小儿先心病：女孩卓嘎的故事

刘敏

先天性心脏病如今不再是不治之症。华西医院小儿先心病学组的联合诊疗，为西南地区的先心病儿尽力修复造物主的错误。只是医学之外，还有各种具体的家庭现实，决定着这些患儿的生命。

1. 小女孩卓嘎

卓嘎2016年9月刚入院时，肚皮肿得跟皮球一样，眼睛眯成一条缝。华西医院心内科医生冯沅给她做诊断，刚往身上一按，小女孩就要努力把他的手拨拉下去——卓嘎刚一岁，还不会说话，严重的心衰让她全身浮肿。按冯沅的判断，这个小娃娃已经是临终的状态了，“要按天算”，但她知道难受，知道不让人去碰自己。

把积水沥掉后，卓嘎显现出真实的营养状态：惊人的瘦。照片后来被主刀大夫赁可发到微博上，所有人打开大图都被她吓一大跳：躺在ICU的小女孩插着管子，皮包骨头，只剩一个黑枯的骨架子，脸上都没有脂肪，一双眼睛占了整张脸的三分之一。

卓嘎此时只有1.8公斤，连个新生儿都不如。她是个严重的先天性心脏病病人。

卓嘎是光彩事业基金会的志愿者们在西藏阿里发现的。出生之后，她的父母离异，这个病孩子就留给了奶奶抚养，她的先心病其实算不上复杂：非限制性的室间隔缺损、三尖瓣膜重度的发育不良和返流。“就是几个病的综合。”冯沅说，一般内地这种孩子一生下来，往往不会出院，直接调整好了就开刀，之后依然能过上正常孩子的生活。卓嘎之所以这么严重，完全是被医疗条件耽误了。

直到住在病房里，奶奶还给卓嘎喂糌粑，看得护士们目瞪口呆——小孩其实完全吃不了这么难消化的食物了——心脏的问题导致卓嘎反反复复感染肺炎，吃下去的食物有一大半都消耗在循环状态和肺部感染上。冯沅看到卓嘎握着奶瓶，哗哗地把一整瓶全喝掉，“完全不能这么喂，吃得越多，水肿越严重”。同时又很受触动：这个小孩有求生的本能，她拼命地吃，拼命地想让自己活下去。

现在回想，整个治疗如同走钢丝，华西医院整个先心病学团队要把小女孩从悬崖边慢慢拉回来，“起码要先站在平地上”。心脏大血管外科医生赁可接手了卓嘎，他每年要做约500台手术，半夜突发急诊，抱患儿上手术台进行急诊手术也是常有的事儿，但这次再急迫也得缓着来：卓嘎承受不了心脏手术，要先把她的营养恢复正常。

从这时开始，很多临床处置就超出了普通人的想象范围。

加营养的两种方式都已经不适用了：用食补，卓嘎的肠道都已经萎缩，吃下去的营养会在肠道里累积起来加重负担，会加速她的死亡；用静脉注射，心脏早都处在衰竭状态，更承受不住了。

此时卓嘎的瓣膜反流已经越来越重，心源性的肝衰、心源性的腹水，成了一个恶性循环。“从根本上讲，需要一次手术才能打断循环，否则她一定会死。”冯沅说。面对枯瘦的卓嘎，整个小组都需要做出一个决策。

2. 造物主的错误

2017年1月的一个清晨，早上7点30分，我跟在一群医生的后面，开始了小儿ICU的查房。

第一次进小儿ICU的人，恐怕都难免心头一疼：每张床上都是一个小小的孩子，他们身上插着各种管子，独自仰躺在病床上，身边只有同样的患儿和穿梭的护士。有的小婴儿连一个月都不到，小小一团缩在透明的病床上，全靠机器供氧、输液，昏睡着对自己的命运浑然不知。所有的孩子都被固定在床上，有睡醒的幼儿紧盯着大夫，即便是在病中，他眼睛也是又大又清澈的，机灵地跟着我们移动。当我对他招招手，还不会说话的小娃娃立刻咧嘴笑了起来，然而我无法去拥抱他，这更让人难过。

这里有一半的患儿是先心病患者。先天性心脏病的发病率要比普通人想象中高：发病率约为出生活产婴儿的7‰～8‰，未经治疗者约13%会在一岁内死亡。2010年中国卫生部统计显示，2009年城市和农村先天性心脏病一岁以下死亡率（每10万人口）分别为89.87和82.22，占婴幼儿死亡率的首位。

先心病的治疗在近20年里发展速度很快。救助卓嘎的光彩事业基金会项目总监吴秀和记得，2000年时，他第一次在一家机构做先心病救助。当时香港一家慈善机构选了三个孩子，国内当时治不了，要送到美国做手术，每人救助成本高达100万港元。吴秀和在筛选过程中甚至恐惧接电话：“情感上接受不了，太多家庭需要这个机会了，话筒里全是父母的无助、央求。”

十几年过去，先心病已经算不上不治之症了。在内科，冯沅每年会做600多台先心病的复杂诊断和介入治疗手术。在外科，赁可每年做复杂先心病的手术会达到500多台，死亡率不到1%，绝大多数患者手术后都能与正常人同样生活。

很难说哪种類型的先心病比例高。人类心脏的“四居室”，各自与不同血管相连，左心室连接主动脉，右心室连接肺动脉，左心房连接肺静脉，右心房连接上下腔静脉。左右心房间以房间隔为隔断，左右心室间以室间隔为隔断，房室之间有二尖瓣和三尖瓣以保障血液不会发生返流。说到这还是个简单的生物学知识，但是造物主创造时，只要出了一点小小的错误，比如房间隔缺损、室间隔缺损等，就又变成了一个排列组合问题。一名先心病病患，可能是一种或者几种问题的结合，体现在临床上，那就是上千种可能了。

甚至一些先心病患者大半辈子都不自知。华西曾经接收过一个18岁的患者，这个男孩矫正牙齿时拔了几颗牙，三个月后逐渐开始心慌，最后严重到专门来看心脏，才发现自己有先天性心脏病：男孩心脏有轻微的房缺，前18年毫无异样。这次拔牙时有细菌顺着伤口进入血液，流到房间隔的缺损时，细菌慢慢在这里积涨，最后感染了心内膜、瓣膜，变成了感染性心内膜炎。“成人才发现先心病的很常见，即便是特种兵、警察、空姐这样体检严格的职业，或者自己就是医生、护士的患者，我们一年都要做十几个。”冯沅说。

17世纪最早发现血液循环的医学博士哈维曾说，心脏“好像活在我们体内的动物，有着热血、生命、感觉和动作”，是“统御一切的王子，也是照亮寰宇的太阳”，这个器官是活力、动力的源头。耶鲁大学医学教授努兰做过一个比喻，如果人的一生有75岁，心脏至少循环了25亿次，压缩出来的血液高达1亿多升，就在你阅读这篇文章时，“心脏的运动量甚至比全力冲刺时腿部肌肉的运动量多上两倍”。

这样精巧、完美的器官，一旦出了问题，需要的技术必然是临床里最为复杂的之一。

早查房之后，大家挤进小儿ICU旁边的小会议室开讨论会。今天的晨会有19个人，看了几个疑难病例的PPT后，麻醉科大夫牵头，大家开始讨论一种进口麻醉药全国性断供，给患儿乳酸代谢带来的棘手问题。

华西医院在2006年建立了小儿先心病学组，跟小儿先心病相关的所有科室，包括超声科、输血科、心脏内科、麻醉科、小儿ICU、手术室、心脏外科等都在一起工作。这也是每一位医生在接受采访时都郑重地跟我介绍的一点，“一定要写进去”。这种MDT多学科诊疗模式在国内只有五六家，基本等同于國内先心病治疗的第一梯队，更多的医院在小儿先心病上内、外科还是完全分开的。“内科医生听不懂外科医生在说什么，复杂先心的术式都不知道。有时候超声医生在术前看不出来问题，外科医生手术台上开了胸才发现诊断错了。有的进手术室以后临时更改治疗方案，有的开胸以后发现没办法治就只能把胸关上。”冯沅说，成立学组后，这种遭遇战一年也碰不到两三次了。

在几天的采访里，我发现冯沅晨会里看的都是复杂先心病的案例，这已经是外科接手的工作了，为什么还要跟着查房？学组组长、心脏及大血管外科副主任安琪告诉我：“起码要知道，从他手里转到外科的病例后续是怎么治疗的。”像卓嘎，以及更严重的病患，医院之所以敢接手，也是因为有这样一个庞大的团队可以共同合作。

晨会结束后，一对年轻夫妇正在外面等待安琪教授。他们的孩子正躺在小儿ICU的第1号床，还不到一个月大。年轻的母亲身材还没恢复，穿着孕妇的背带裤，父亲站在旁边，带着发愁的面相，从始至终没有说一句话。

他们的孩子检查出了梗阻型完全性肺静脉异位引流，出生后先在县级医院检查，小地方医院水平不够，没能及时诊断出来，等送到省城时已经很紧急了。

“这个孩子来得不容易，我的输卵管已经切掉一根了，好不容易怀上的，能拼还是拼一次。”母亲说着说着，两只眼睛被眼泪冲得通红。

婴儿第一天送来时，已经紧急安排了第三天的手术，没想到第二天下午出现严重心衰，肾功能不全，没有小便，内环境严重紊乱，此时上不了手术台。而新生儿梗阻型完全性肺静脉异位引流有时症状非常凶险，也许耽搁几天就再也没有手术机会了。

“再治疗几天，看状态能不能平稳下来。”安琪安慰他们，“能做还是争取做，但也要做好无法手术的心理准备。”

对话陷入无言。

出门后，安琪告诉我，“1床”是个试管婴儿，也许他妈妈再难有生育机会了。

3. 卓嘎的治疗

临床手术，就是在受益和伤害中做权衡，平衡出最优的风险效益比。

学组最后决定给卓嘎做两次手术：第一次，用保守方案，把肺动脉扎小，减少心脏血流量的负荷。这个手术创伤小，不需要体外循环，肺部好转，心衰好转，营养状态也好转，才能耐受得了第二次手术。

第二次，修复重建瓣膜返流，根治室间隔缺损。下手术台时为了避免强行缝合胸腔导致心脏负荷过大，赁可并没有立即关胸。敞开的胸口贴着胶布，能看见心脏跳动，两天之后再缝合。

两次手术前后用了69天，2016年12月21日，主刀大夫赁可在微博上发了卓嘎前后对比的照片：经历了极重度营养不良、超级细菌感染、肝肾功能衰竭这些危机后，卓嘎整个人已经圆润起来，看上去只是一个普通偏瘦的孩子，那双下陷得吓人的眼睛恢复饱满，原来她还是个活泼的双眼皮女孩。

赁可的微博被转发了1万多次，这样鲜明的前后对比实在太让人震惊了。

卓嘎的整个手术花销大约35万元，都由光彩事业基金会支付。“实际上卓嘎还是因祸得福，国内现在资源没有合理利用，我们现在的理想状态是让资源有制度保障，而不是因为偶然的事件让资源向某一位患者靠拢。”赁可说。华西医院的其他经济困难的先心病患儿，可以在医院帮助下向其他合作的基金会提出申请，获得几万元的报销补助。不过事实上，在四川以及西南地区，医疗资源还是高度集中，尤其是先心病需要高精尖治疗团队的病种，离开华西这样的明星医院，卓嘎能否救回来、普通患儿能否找到基金会援助，答案恐怕都是否定的。

卓嘎，甚至还有ICU里那些孩子，只要能被救治就还是幸运的——很多孩子早早地被家庭放弃了——孕期5个月能发现一些胎儿的先心病症状，很多家庭此时选择流产；先心病新生儿容易被遗弃，或直接放弃治疗，很多家长更愿意重新生一个。

赁可举了一个例子，有一种高发的复杂先心病叫完全性大动脉转位，心脏的主动脉、肺动脉左右调了个，就像电池的正负极接反了，整个血液循环系统错了位。

这种情况没有及时手术的话，小孩显然活不下来或者生活质量很差，而且一生下来看着就很吓人：孩子是典型的蓝婴，因为缺氧，孩子的脸都是蓝色的发绀。虽然病情很严重，但合适时间做手术后能达到很好的效果，乃至根治。甚至就在手术台上，医生做完矫正之后，能当场看到孩子的脸恢复血色，

“但在国内，咱们真正各大医疗中心上报的数据能看出来，这个病到了医院接受治疗的比例远远低于应该的发生比例。很多孩子生下来以后就不治了。就很现实，父母重新生一个和治疗他的成本哪个更高？我无意做道德批判，年轻父母也不知道怎么办，整个社会的体系和支持系统没有到达这样的环境，他很容易就选择放弃扔掉他，这是很残酷的现状。”赁可作为医生，他不可能替患儿家长做决定，就在卓嘎那条微博下，还有人批评不该用这么多资源，专门去救一个孩子。

“问是不是浪费资源，这是一个很危险的价值取向，是典型的社会达尔文主义。我们的理念是每个生命都值得全力以赴，我们不是上帝，没有权利决定哪条生命是优先的。”赁可说。

1月10日，我跟着赁可出了半天门诊，从早上9点到12点，他一共看了44名病人，平均三四分钟一位，一家人看完，另一家患者涌入，急迫的问题一个接着一个。十几位初诊病人里有很多人听说手术要七八万块钱，都短暂陷入了同样的沉默。

“我们经济有点困难。”患者面露难色。

“心脏是一辈子的事情，困难是一时的。”赁可鼓励他们。

赁可告诉患者，医院会帮困难家庭想办法，但也不可能把许诺说得太细，“先做第一期，再想下一步的事情”。

还有复诊家长一定让赁可来听听杂音，他们的孩子5岁，女孩看起来跟普通学龄前孩子没什么区别，面色红润，非常活泼。但是只要一感冒，大夫听诊时都会提醒家长她的心跳有杂音。“是不是心脏不好哦？”

小女孩已经做过瓣膜置换手术了，心脏里还有个小洞，血流经过时会有杂音。赁可告诉他们除了杂音之外，这个小洞没有任何影响，以后只要每两三年来复查一次就行。

“不能把这个洞补上吗？”孩子的父亲不放心，還是反复问了两次——能理解这位父亲的紧张，更换瓣膜不是一劳永逸的，女孩可能顺利长大到成年，自己妊娠生育，也有可能中途瓣膜顶不住，还需要再度做更换手术。至于会出现哪种结果，赁可告诉他们：“这都是老天爷的安排，到时候应对就是了。”至于这个小洞，孩子本身健康没问题，家长想缝合的是自己的不放心。

“没必要，人都是不完美的，要接受这一点。”赁可说。

11点8分，赁可突然接到一个电话，明天有一场安排好的先心病患儿手术，家长突然决定放弃了。这个患儿手术后其实可以跟正常孩子一样顺利长大。现在离开医院，他不会立刻死去，心脏会在三五年内渐渐出问题，孩子的脸会因为缺氧，慢慢变得青紫，继而心衰、水肿、器官衰竭……那时再想抢救，治疗的时间窗早已经关闭了。赁可确认了几遍家长是否做了最终决定，最后，他对着电话说：“这孩子没有未来了。”

4.“与时间赛跑”

我是为了卓嘎的故事来到华西医院的，小女孩已经在2016年12月21日出院了，仅仅一个月过去，医生和护士们很多细节都已经记不清了。他们每天的工作都是满负荷运转，住院部里大家绕着走廊里的加床来回穿梭，华西医院已经取消了专家门诊的个人手工加号和现场加号，马上下班时，赁可的诊室外还是排着几名没挂上号的患者，央求赁大夫再帮忙看一看。

病患是逐年增多的，复杂先心病的比例也在上升。先心病本身发病率没变化，是医疗条件好了，能送到一线医院治疗的患者增加了。赁可发现，跟自己2001年刚工作时相比，现在低龄婴幼儿、新生儿的数量越来越多，“需要多学科联合治疗的也越多，高精尖需要特殊团队的也越多，这是发展的特点”。

1月10日，又一次早查房之后，安琪教授发现，“1床”婴儿的各项数据在最初的治疗见效后再没有继续好转下去。等下去就再没有机会了，他决定当天做手术。

当天下午18点，“1床”被推进了手术室，不到一个月的娃娃放在手术台上，连台子的三分之一都不到。前一台也是个刚刚满月的小婴儿，手术从早上9点半一直做到下午17点半，遇到了体外循环术后心跳恢复困难、心脏收缩乏力、凝血功能障碍等问题，一共花了8个小时才做完。

几位医生刚刚去吃了晚饭，这注定是个不眠夜了。大家还没从上一台手术的紧张中走出来。主治医师王亚波一边刷手，一边反复念叨晚上到底要不要吃顿夜宵。“1床”婴儿浑身水肿，胸口一按一个坑，王亚波一划开刀口：“喔豁，这简直是个水娃娃！”

王亚波用电动胸骨锯从正中劈开胸骨，突然之间，屋子里所有人像过电了一样惊住了，轻松的气氛一扫而空，全都变成了两倍速的快动作，“赶快赶快！！室颤了”王亚波提高了嗓门，吼着让护士递器械：“快点快点心脏要停了！！”

“1床”的心跳从室颤恢复成窦性心律以后，速度正在急速下降，监视器最上面的绿色数字是每分钟心跳次数，这个数字正从新生儿正常的140降到90，又降到70……几分钟内，手术室的空气已经变得焦灼，紫色衣服的麻醉师们在手术台床头紧张地忙碌着，护士跑着围绕手术台打电话，准备器械，王亚波给“1床”架上胸骨牵开器，这个器械可以牵开胸骨，但再着急也只能手动一圈一圈拧开齿轮。“1床”的心跳已经降到55了，王亚波大喊：“心脏马上就要停了！”

这个场景不是医学剧，也不是镜头选中的纪录片。这是一个突然降临的现场，手术台上是一个几周前还在亲人环绕下顺利出生的试管婴儿，年轻父母当初的喜悦早被飞来横祸冲刷得一干二净。在他ICU病床的床尾，贴着一看就是他家人翻了很多辞典，最后起的那个代表“玉石般美好前程”的名字……这些都是我此时事后的回想，在手术室的那个瞬间，意识到一条生命在几十秒内就要决出生死结果，普通人只能被惊呆得一动不动。

十几分钟后，眼前的场景已经截然不同。安琪教授戴着眼镜式放大镜，有条不紊地接过剪刀，跟王亚波和拉钩的小大夫低声讨论着什么。紫衣服的麻醉医生只剩下两个，坐在手术台下，隔一会儿报一下数字，一名护士搬过来一把椅子，开始登记手术记录表，只有安琪转过身时，背后一条扎眼的白色手术胶布，证明刚刚这确实有一场慌乱。安琪冲进来时来不及系好手术衣带子，护士直接扯了条胶布，拍到了他背上。

1月11日，又一个早7点30分查房。

“1床”的手术是当天凌晨2点结束的。5个小时后再见，婴儿的水肿已经消退了很多，眯成一条缝的眼睛明显地变大了，查房之前他已经醒过来了一次。

头一天的手术台上，刚刚劈开胸骨，“1床”就发生了室颤。室颤，即心室颤动，心室连续、迅速而无规律地发放电兴奋，频率可达每分钟250～600次，是心脏骤停猝死的常见因素。用了除颤仪后，婴儿恢复了自主心律，但是动脉氧饱和度下降到30%，而正常应该是在90%以上，这样低的氧饱和度会对大脑造成不可逆的伤害，当时麻醉科大夫围成一团，就是给婴儿戴冰帽，紧急降低温度，减少脑细胞的损伤。此时婴儿的心脏已经处在了濒临停跳的状态，外科大夫们飞快连通管子，是以最快速度完成体外循环的建立。“你要是写这一段，标题就应该叫‘与时间赛跑。”安琪说。

查房时，安琪教授复盘，头一天如果不做手术的话，也许婴儿连当天晚上都挺不过去了：“早一点可能更合适，下一次做决定的时候要更积极一点。”

根据真实故事改编的美国电影《神迹》（Something The Lord Made），展示了心外科手术中BT分流技术是如何在1944年被发明的。电影中，世界上第一个解决蓝婴问题的美国外科医生阿尔弗雷德·布莱洛克说，孩子的血管只有三四毫米粗，要动它可是危险重重，“就像用煮熟的意大利面条穿针引线”。

布莱洛克这个角色的另一句台词是：“我的直觉告诉我，大自然犯了个错误，而我能改正它。”

70多年后，BT分流手术还在临床中应用，降低体温暂停血液循环、体外心肺循环、SANO分流术等技术陆续出现，拯救了这些小儿ICU里的年幼病患。

这些小小的孩子躺在病床上，正在孤身对抗着未知的命运，好在等待他们长大后，会完全忘记这段幼年遭受的痛苦，带着被修正过的心脏健康地活下去，与常人无异。

（参考资料：《心外传奇》，李清晨著；《生命的脸》，舍温·努兰著）