先天性中胚层肾瘤超声表现1例

张静漪，林玲，陈红艳

(四川大学华西医院超声科，四川 成都 610041)

先天性中胚层肾瘤超声表现1例

张静漪，林 玲，陈红艳

(四川大学华西医院超声科，四川 成都 610041)

Congenital mesoblastic nephroma; Ultrasonography

先天性中胚层肾瘤；超声检查

图1 先天性中胚层肾瘤 A.二维灰阶超声示弱回声团块，内可见小片状低回声区； B.CDFI示团块内部点状血流信号，周边探及点状及条状血流信号； C.病理图(HE，×200)

患儿女，35天，足月顺产，1个月前发现腹部包块并进行性长大。查体：左侧腹部扪及包块，质硬、边界清楚、活动度差。超声：左肾增大，形态失常，左侧中下份实质内探及大小约 7.0 cm×5.5 cm×4.5 cm的弱回声团块，边界清楚，形态规则，其内见小片状低回声区(图1A)，CDFI示团块内部点状血流信号，周边探及点状及条状血流信号(图1B)。超声诊断：肾母细胞瘤可能。行左肾切除术，术中见左肾下极包块,包膜完整，肾门及下腔静脉旁见数枚增大的淋巴结，质地稍硬。大体标本瘤体呈灰白色鱼肉样，术后病理显示为先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma， CMN；图1C),免疫组化：肿瘤细胞SMA散在(+)、Des(-)、CD34(-)、S-100(-)、Caldesmon(-)、CK7(-)、Myogenin(-)、WT-1(-)、Ki-67阳性率约3%。

讨论 CMN又称婴儿平滑肌错构瘤或间叶性肾瘤，是新生儿期及婴儿期发病率最高的肿瘤，占小儿肾肿瘤的3%～10%。CMN多发生于出生后6个月内，特别是前3个月，成年人发病极低。本病男性多于女性，比例约为3：2。患者通常因无症状的腹部包块就诊，部分因肿块压迫肾盂、肾盏或肾动脉出现血尿或高血压，血清甲胎蛋白及儿茶酚胺等多呈阴性，个别患者因肿瘤产生前列腺素E而导致高钙血症。部分病例可在胎儿期引起母体羊水过多、水肿及早产等，并伴有患侧肾脏增大。CMN的生物学行为尚存争议，多数学者认为其为良性肿瘤，完整切除肿瘤即可，但亦有少量报道手术切除后发生局部复发或转移者。CMN在二维灰阶声像图上表现为弱回声肿块，部分内部伴有片状无回声区，肿块边界清楚，较大时对周围组织造成推挤和压迫，CDFI示血流信号不丰富，肿块内可有钙化灶。声像图上CMN与肾母细胞瘤较难鉴别，应结合发病年龄考虑，肾母细胞瘤多发生于3岁以后，而CMN多发生于新生儿期，特别是在胎儿时期已发现肾脏肿块，并伴有高钙血症及母体羊水增多等表现的患儿，应高度怀疑CMN。

张静漪(1985—)，女，四川成都人，学士，主管技师。

E-mail： jingyi223@163.com

2016-08-27

2016-10-17

Ultrasonography of congenital mesoblastic nephroma: Case report

10.13929/j.1003-3289.201608120

R737.11; R445.1

B

1003-3289(2017)02-0166-01