儿童后纵隔纤维脂肪组织瘤样增生一例

蒋悦， 金弋人， 韩丹， 谢晓洁

儿童后纵隔纤维脂肪组织瘤样增生一例

蒋悦， 金弋人， 韩丹， 谢晓洁

儿童； 后纵隔； 纤维脂肪组织瘤样增生； 体层摄影术，X线计算机

图1 横轴面CT增强扫描图像示左侧胸廓入口处低密度肿块影及其内条絮状软组织影(箭)，气管及颈部大血管受压推移。 图2 三维重组及区域增长图示后纵隔肿物跨越胸廓入口向颈部生长，部分左锁骨下动脉及椎动脉被包绕，左颈总动脉及胸部血管受压移位(箭)。 图3 病理图示瘤内纤维细胞及脂肪细胞相间(×100，HE)。 图4 患者第2次入院颈部CT轴面平扫示左颈部肌间、椎管及椎间孔内混杂密度影，其内可见脂肪密度(箭)。

病例资料 患者，男，1岁，发现颈部包块20余天，无发热、咳嗽、呼吸困难、紫绀等。体格检查：左颈部可触及大小约2.5 cm×1.5 cm包块，质地韧，边界不清，无波动感。右颈部可触及数个约蚕豆大小淋巴结。颈、胸部CT平扫及增强扫描示左上纵隔类圆形低密度影向上突入颈部达左侧甲状腺上极平面，与周围组织分界不清，横断面大小约4.0 cm×4.5 cm，CT值约-100 HU，病变上份可见条絮状软组织密度影，增强扫描呈不均匀强化(图1)；三维重组图像示邻近组织受推移，小段左侧椎动脉及左锁骨下动脉走行于肿块内，管腔无狭窄(图2)；左侧颈总静脉受压未见显示，术前考虑为畸胎瘤。术中见左后纵隔内包块呈实性，直径大小约5.5 cm，边界清楚，表面光滑，质地韧。后上纵隔肿块与背侧胸壁及胸腔顶部紧密粘连，上缘无法触及，于颈部做横切口，见颈部包块内左椎动脉及臂丛神经穿行，游离肿块并切除。对术中所取组织进行HE染色并放大100倍观察，视野内可见较多纤维细胞及脂肪细胞相间(图3)，免疫组化结果：S-100(+)，NSE(-)，CD66(+)，PS(+)，CD4(+)，CD68(-)，MBP(-)，Ki-67(+,<1%)，病变符合良性间叶组织瘤样增生。患者术后半年因肺炎入院，再次行颈部CT平扫，可见左颈部肌间及胸廓入口脂肪密度及纤维条索影，C7横突孔及椎间孔增大，C5-T2椎管左份内可见脂肪密度影(图4)，考虑为术后复发。

讨论 小儿纵隔肿瘤和囊肿以神经源性肿瘤和淋巴源性肿瘤为主[1,2]。常见呈脂肪密度的纵隔肿瘤有畸胎瘤、脂肪瘤、纤维脂肪组织瘤样增生，前两种病变较多见，而纤维脂肪组织瘤样增生较少见，王芳芳[3-5]等分别报道了发生在颈部肌间隙、肾盂、颏下的纤维脂肪组织瘤样增生，发生于后纵隔者罕见。

纤维脂肪组织瘤样增生并非真正的肿瘤，是一种瘤样病变，表现为纤维结缔组织呈肿瘤样增生，形成瘤样肿块，又称纤维瘤病；与纤维瘤不同之处在于其局部呈浸润性生长，没有包膜。除纤维母细胞外，尚可见大量的肌纤维母细胞，有时纤维母细胞增生较活跃，细胞丰富，核肥大甚至具有轻度异型性和少数正常的核分裂像，手术切除不完全时可以多次复发但不转移。此病根据类型的不同，可发生于婴儿、儿童和成人，可发生于任何部位的软组织，四肢、腹壁皮下、筋膜及肌肉等处较为多见。本例发生于儿童后纵隔，肿瘤内除见脂肪密度外还可见纤维组织，除向颈部生长外，手术切除后复发并伸入椎管内，符合上述特点。 畸胎瘤影像上表现为囊性低密度影或其内含脂肪、骨化、钙化或软组织成分等。脂肪瘤表现为边界清楚的脂肪密度影，可以与纤维脂肪组织瘤样增生进行鉴别。

[1] Fraga JC，Aydogdu B，Aufieri R，et al.Surgical treatment for pediatric mediastinal neurogenic tumors[J].Ann Thorae Surg，2010，90(2)：413-418．

[2] Crualco G，Weiss LM，Harrington Jr WJ，et al.Nodal diffuse large B-cell lymphomas in children and adolescents immunohistochemical expression patterns and c-MYC translocation in relation to clinical outcome[J].Am J Surg Pathol，2009，33(12)：1815-1822.

[3] 王芳芳.超声观察颈部纤维肌肉血管脂肪组织瘤样增生1例[J].中国超声诊断杂志，2003,4(9):658-659.

[4] 管习国，张志炎，吴才明，等.肾盂脂肪瘤样增生一例报告及文献复习[J].现代泌尿生殖肿瘤杂志，2013,5(4):208-210.

[5] 刘晓雁.颏下纤维脂肪瘤样增生1例[J].口腔颌面外科杂志，2000,10(增刊):48.

650032 昆明，昆明医科大学第一附属医院影像科

蒋悦(1990-)，女，云南人，硕士研究生，主要从事CT与核医学诊断工作。

韩丹，E-mail：kmmhandan@sina.com

R738.6; R814.42

D

1000-0313(2017)01-0096-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.01.022

2016-03-01

2016-04-18)