直肠肉瘤样癌一例

张倩， 刘屹， 尹晓彤

·病例报道·

直肠肉瘤样癌一例

张倩， 刘屹， 尹晓彤

肉瘤样癌； 直肠； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像； 病理学

图1 CT增强扫描静脉期示直肠周围肿大的淋巴结(箭)，提示转移可能大。 图2 矢状面T2WI示增厚的管壁呈不均匀略长T2信号，周围可见多发索条影。 图3 IVIM(b=0 s/mm2)图像示病灶呈高信号。 图4 IVIM(b=200 s/mm2)图像示病灶的信号衰减较周围正常组织弱。 图5 IVIM(b=1000 s/mm2)图像示病灶呈扩散受限的高信号改变。 图6 病理图示异形细胞成片分布，细胞核大深染，大小不一，核分裂像易见(×200，HE)。

病例资料 患者，女，51岁，无明显诱因出现便血1次，约50 mL，便血后无心慌气短，无头晕头迷，口服止血药后便血停止；近半个月来大便形态改变，呈细条状，伴里急后重，无黑便。肠镜及病理提示距肛缘8 cm低级别直肠腺癌。患者患病以来一般状况良好，饮食睡眠差，精神一般，小便正常，近半个月体重下降约4 kg。患者6个月大时曾行肠扭转松解术，患者父亲曾患直肠癌。实验室检查显示CEA、CA19-9、CA125均不升高，白细胞计数11.29×109/L、粒细胞计数9.64×109/L均升高，红细胞计数3.68×1012/L下降，余均在正常范围内。

全腹CT平扫及增强扫描显示直肠中段管壁增厚，平扫CT值约48 HU，增强扫描可见强化，CT值约64 HU，延迟后进一步强化，CT值约77 HU，黏膜面不光滑，浆膜面毛糙，周围可见索条影及多发结节影，较大者直径约1.2 cm，呈不均匀强化，提示淋巴结转移可能(图1)。

盆腔MR平扫及体素内不相干运动成像(intravoxel incohere motion，IVIM)显示直肠管壁不均匀增厚，管腔缩窄，黏膜面凹凸不平，浆膜面欠光滑(图2)，病灶周围脂肪内可见多发索条状影及结节影，病灶与邻近结构分界尚清；在b值为10、20、40、80、100、200、400、600、1000 s/mm2的IVIM扫描中，病灶呈高信号，且随着b值的增加，病灶信号逐渐减低，但是病灶信号衰减程度较同层面正常组织低，因此在高b值图像中，病灶表现为扩散受限的相对高信号(图3～5)。

手术记录：患者行经腹直肠癌根治术，取左侧旁正中切口，逐层切开进入腹腔，部分大网膜粘连于原手术切口下方，直肠肿物位于盆腔腹膜反折处，直径约6 cm，向后侵及直肠系膜，于肿瘤近端10 cm处结扎结肠肠腔，向下游离至肿瘤远端5 cm处切断直肠，移出肿瘤标本，以吻合器行乙状结肠、直肠端对端吻合，取远端安全缘送术中冰冻病理，结果报告未见癌。术后剖开直肠，可见大小约5 cm×6 cm的溃疡型肿物，侵及浆膜层。

病理检查：肉眼可见肠管一段，长16 cm，直径4 cm，距一侧切缘2 cm处见直径5 cm溃疡性肿物，边界不清，灰白、质脆。镜下所见：异形细胞成片分布，细胞核大深染，大小不一，核分裂像易见(图6)；L251：淋巴结内见异型细胞片状分布。免疫组织化学结果：C-erbB-2(-)、CA125(-)、CA19-99(-)、CEA(-)、CK(PAN)(+)、CK20(-)、CK7(-)、Ki-67(+>75%)、P53(+++)、CDX2(-)、CD117 (-)、HMB-45(-)、S-100(-)、Vimentin(局部+)。诊断：结合病史及免疫组织化学结果考虑为直肠低分化癌，倾向肉瘤样癌，浸润浆膜；L251:251组淋巴结(2/9)淋巴结转移癌，病理分期为T3N1M0。

讨论 肉瘤样癌是一种同时具有癌和肉瘤成分的恶性肿瘤，本质是一种特殊类型的上皮来源的癌，肉瘤样成分则是癌细胞向肉瘤样方向分化的结果[1]，临床上非常少见，可以发生在人体的多个部位，常见的发病部位包括头部、颈部、呼吸道和生殖泌尿系统，在胃肠道中，口、咽、食管较常见[2]，发生于直肠者实属罕见；作为一种少见的恶性肿瘤，对其发生机制知之甚少，至今尚无定论，目前多认为肉瘤样癌可能为单克隆起源，可多向发展或分化[3]。

肉瘤样癌的临床表现与影像学表现均缺乏特异性，确诊需结合病理检查和免疫组化的结果。本例患者的P53表现为阳性，与Lee等[2]报道的结肠肉瘤样癌一致，Delahunt等[4]研究表明p53蛋白是在癌细胞表型转化为肉瘤样表型的过程中逐步积累的。肉瘤样癌生物学行为差，分化程度低，生长迅速，侵袭性强，易通过淋巴及血行转移，因此，在WHO的消化道肿瘤分类中，将其归类于未分化癌。目前还没有针对直肠肉瘤样癌的具体的治疗指南，因此临床医师常遵循与直肠腺癌相似的治疗方针，同时该病对放化疗不太敏感，所以往往首选根治性手术，但是预后较差。

本例肉瘤样癌发生于直肠，在可查的英文文献中只报道了10例结直肠肉瘤样癌[2，5]，中文文献也仅有数例报道。对于直肠肉瘤样癌而言，临床症状与直肠腺癌相似，多表现为便血、大便性状改变，无特异性的临床表现；而对于影像学检查，CT及MRI均可显示病变的部位、范围、形态、黏膜面及浆膜面的改变、浸润程度、有无周围脂肪间隙及邻近器官侵犯、有无淋巴结转移、有无远处转移等，特别是MRI能够准确地进行术前分期，有效指导手术方式的选择，评估其预后，但是由于现有病例数有限，且大多数文献是关于病理和临床方面的报道，因此，关于此病的特征性影像表现尚无定论。本文报道1例肉瘤样癌以提高临床医师及影像医师对此病的认识，增加对此病的诊断经验。结直肠肉瘤样癌的特征性临床及影像学表现需要更多病例的进一步研究。

[1] Iezzoni JC，Mills SE.Sarcomatoid carcinomas (carcinosarcomas) of the gastrointestinal tract:a review[J].Semin Diagn Pathol，1993，10(2):176-187.

[2] Lee JK，Ghosh P，McWhorter V，et al.Evidence for colorectal sarcomatoid carcinoma arising from tubulovillous adenoma[J].World J Gastroenterol，2008，14(27):4389-4394.

[3] Kashiwabara K，Sano T，Oyama T，et al.A case of esophageal sarcomatoid carcinoma with molecular evidence of a monoclonal origin[J].Pathol Res Pract，2001，197(1):41-46.

[4] Delahunt B，Eble JN，Nacey JN，et al.Sarcomatoid carcinoma of the prostate:progression from adenocarcinoma is associated with p53 over-expression[J].Anticancer Res，1999，19(5):4279-4283.

[5] Ishida H，Ohsawa T，Nakada H，et al.Carcinosarcoma of the rectosigmoid colon:report of a case[J].Surg Today，2003，33(7):545-549.

110001 沈阳，中国医科大学附属第一医院放射科

张倩(1989-)，女，山西阳泉人，硕士研究生，主要从事MRI诊断工作。

R735.3; R814.42; R445.2

D

1000-0313(2017)01-0094-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.01.021

2016-03-03

2016-04-22)