原发性心脏骨肉瘤1例

邓高焱，刘建新，曾磊，姜志斌，冀瑛

（中南大学湘雅三医院 胸心外科，湖南 长沙 410013）

病例报告

原发性心脏骨肉瘤1例

邓高焱，刘建新，曾磊，姜志斌，冀瑛

（中南大学湘雅三医院 胸心外科，湖南 长沙 410013）

心脏肿瘤；原发性心脏骨肉瘤；诊断

1 临床资料

女性患者，33岁，活动后气促、头晕1个月，加重伴痰中带血丝4 d入院，心脏彩超考虑左房黏液瘤。急诊在全麻低温体外循环下行左房肿瘤切除术，术中探查，左房顶部和左心耳可见肿瘤，左房肿瘤大小约6 cm×4.5 cm×4 cm，质地硬，基底部宽。术中快速病理检查考虑心脏骨肉瘤，因心脏内多处转仅行姑息手术，患者于术后半年死亡。

病检结果：肉眼观切面灰黄白，质稍硬，有钙化；镜下见短梭形及类圆形细胞恶性肿瘤，瘤细胞丰富，生长活跃，有坏死、钙化及黏液变化，区域可见肿瘤性成骨。免疫组织化学：肿瘤细胞Vimentin（+++），Myogenin（-+），MyoD1（-），Desmin（-），SMA（+），S100（-），EMA（-），CKpan（-），MC（-），Ki67 细胞增殖指数约（50%），诊断：心脏骨肉瘤。

2 讨论

发性心脏肿瘤是极其少见的肿瘤，文献报道尸检证实发生率为0.001%～0.003%。原发性心脏肿瘤中约25%为恶性肿瘤，心脏肉瘤中原发性心脏骨肉瘤发生率约3%～9%，最常见于左心房，两者比较无差异[1-2]。

原发性心脏骨肉瘤辅助检查包括心脏彩超、CT等，病理组织学是诊断金标准。其分子机制尚不明确，目前认为其来源于间质干细胞。免疫组织化学有助于诊断与鉴别，Vimentin、Myogenin、Desmin、SMA等可作为辅助诊断指标[3]。非晚期患者首选手术治疗，若肿瘤不能完全切除，患者1年内死亡率高达90%[4]。肿瘤累及心脏瓣膜时可行心脏瓣膜置换或修补，心脏缺损部分可用自体心包、牛心包等材料修补[3]。

原发性心脏骨肉瘤极其少见，目前国内报道极少，术前诊断困难，其恶性程度高，易转移，预后差，对其诊断、分期及治疗方案尚无共识。对于非晚期患者手术是首选方案，无心脏外转移者可考虑心脏移植，放、化疗目前仍有争议。

[1] 李勇新, 许锁春, 陈强, 等. 原发性心脏肿瘤外科治疗效果及预后的影响因素分析[J]. 中国现代医学杂志, 2016, 26(6): 93-98.

[2] AGUILAR C A, DONET J A, GALARRETA C I, et al. A primary cardiac osteosarcoma: Case report and review of the literature[J].Journal of Cardiology Cases, 2013, 7(2): e29-e33.

[3] ORLANDI A, FERLOSIO A, ROSELLI M, et al. Cardiac sarcomas:an update[J]. Journal of Thoracic Oncology Official Publication of the International Association for the Study of Lung Cancer, 2010,5(9): 1483-1489.

[4] BAKAEEN F G, REARDON M J, COSELLI J S, et al. Surgical outcome in 85 patients with primary cardiac tumors[J]. American Journal of Surgery, 2003, 186(6): 641-647.

（李科 编辑）

R732.1

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.29.028

1005-8982（2017）29-0126-01

2016-08-17