妊娠合并烟雾病诊治分析

袁 博 王武亮 王志红

郑州大学第二附属医院 郑州 450014

妊娠合并烟雾病诊治分析

袁 博 王武亮△王志红

郑州大学第二附属医院 郑州 450014

目的 探讨妊娠合并烟雾病的临床诊疗策略。方法 回顾性分析近3 a我院收治的妊娠合并烟雾病患者的临床资料及诊治过程。 结果 2例患者中1例患者孕28+5周与家人发生争执后突发脑出血，经保守治疗后于宫内孕39周在椎管内麻醉下行子宫下段剖宫产术娩一女活婴；1例患者于孕35+1周如厕用力时突发脑出血，紧急实施子宫下段剖宫产术后转ICU治疗，待病情稳定后进一步检查诊断此病。随访2 a，目前产妇恢复正常，胎儿出生后生长发育正常。结论 避免血压波动、保持大便通畅及良好的心情，能减少脑血管疾病的发生。建议选择剖宫产终止妊娠。妊娠并发脑血管疾病孕妇及胎儿的预后与其发病时的孕周、发病部位、病情进展速度及发病后是否采取及时、准确、有效的诊断及治疗相关。

烟雾病；妊娠；分娩时机；分娩方式；预后

烟雾病(Moyamoya病)是一种病因不明的进行性脑血管病，表现为颈内动脉末端、大脑前动脉、中动脉起始部动脉内膜逐渐增厚致狭窄、闭塞，脑底出现异常的小血管网，其造影表现似吸烟时吐出的烟雾而得名[1]，全脑血管造影是该病诊断的金标准。此病好发于6～15岁的儿童及31～40岁的成年人，颅内缺血为儿童患者的主要临床表现，而成人患者则多表现为脑出血、脑梗死或短暂性脑缺血发作(TIA)。妊娠及分娩可能会加重此病进展或诱发脑血管意外，如延误诊治时机将大大增加再次脑血管疾病的风险，甚至造成孕产妇死亡，所以了解及熟悉此病对于妇产科医务工作者显得尤为重要。本文对近期我科遇到的2例妊娠合并烟雾病患者的病例进行报道，拟探讨烟雾病患者妊娠风险及预防脑血管意外发生的措施、终止妊娠的时机及方式等，加深大家对此病的认识。

1 病例报告

病例1：患者，女，36岁，以“停经37+6周，脑出血引流术后2月”为主诉于2013-12-23入院。平素月经规律，G1P0，入院前2个月于孕28+5周与家人发生争执后突发头晕、恶心、呕吐，继之意识不清，在外院就诊查MRI、CT提示脑出血(右侧额顶叶脑出血并破入脑室，范围约2.2 cm×3.8 cm)，急诊给予“脑出血钻孔外引流术”及“腰大池置管引流术”并脱水降颅压、保护脑神经、补充营养、维持电解质平衡等对症支持治疗及预防感染等治疗后恢复意识，后行脑血管造影诊断为烟雾病。1个月后拔除引流管，于孕35+4周康复出院。出院后情况良好，无不适，胎动正常，定期围保，未见异常，孕37+6周入院待产。入院情况：体温：36.5 ℃，脉搏：105次/min，呼吸：23次/min，血压112/73 mmHg，瞳孔等大、等圆，约3 mm，对光反射正常，腹膨隆如孕月，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，4次/min，双下肢轻度水肿。神经系统：神志清，反应敏捷，定向力、认知力、理解力正常，四肢肌力4级，肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧病理征阴性。产科检查：宫高：36 cm，腹围：98 cm，胎方位LO，先露头，胎心136次/min，规律。衔接：已入盆。跨耻征：阴性。无宫缩，无见红及破水。骨盆测量：无异常。宫颈评分：5分。彩超提示：晚孕，胎儿存活，脐绕颈一周。胎儿双顶径96 mm，羊水指数：122 mm。心电图正常。血常规、尿常规、凝血四项、肝肾功能、电解质检查无异常。入院后监测胎心、胎动正常，于宫内孕39周在椎管内麻醉下行子宫下段剖宫产术娩一女活婴，Apgar评分1 min、5 min均10分，术中生命体征平稳，子宫收缩好，出血约300 mL，术后转普通病房，恢复好，于产后6 d出院。

病例2：患者，女，36岁，以“停经34+3周，发现血压升高4 d，尿蛋白(++)2 h”为主诉于2013-12-23入院。平素月经规律，G3P0，入院前7+月在我院行体外受精-胚胎移植术，定期围保，未见异常。于孕30周无明显诱因出现双下肢水肿(+)，自测血压145/82 mmHg，无头痛、头晕、视物不清，未在意，未治疗，入院前2 h来我院围保，测血压147/85 mmHg，尿蛋白(++)遂门诊以“轻度子痫前期、宫内孕34+3周，双胎妊娠、高龄初产”收住院。入院体检：体温：36.8 ℃，脉搏：86次/min，呼吸：22次/min，血压133/80 mmHg，瞳孔等大、等圆，约3 mm，对光反射正常，腹膨隆如孕月，无压痛及反跳痛，肝脾触及不满意，肠鸣音正常，4次/min，产科检查：宫高：36 cm，腹围：125 cm，胎方位LO/LS，胎心136/145次/min，规律。衔接：未入盆。无宫缩，无见红及破水。骨盆测量：无异常。宫颈评分：4分。辅助检查：彩超提示：晚孕，双胎儿存活。F1：双顶径85 mm，头围311 mm，腹围277 mm，羊水最大深度：42 mm；F2：双顶径86 mm，头围308 mm，腹围304 mm，羊水最大深度：60 mm。尿蛋白(++)，24 h尿蛋白定量0.96 g。心电图正常。白蛋白：33.2 g/L，余抽血检查无异常。入院后完善相关检查，监测血压维持在110～150/70～90 mmHg，胎心监护反应型，胎动正常，给予硫酸镁解痉治疗(15 g/d)，无自觉症状，2013-12-27 17：00无明显诱因诉心前区不适，无头晕、头痛、视物不清，测：血压177/92 mmHg，心率105次/min，呼吸：20次/min，给予硝苯地平片舌下含服后测：血压122/76 mmHg，心率102次/min，呼吸：19次/min，仍诉心前区不适，急查床边心电图提示：窦性心动过速，心率107次/min，急查彩超提示：左房增大，检查时心动过速(心率108次/min)，肝脏无异常表现。随即与家属沟通病情建议手术终止妊娠，家属考虑孕周较早拒绝手术要求暂时观察，后生命体征平稳，心前区不适自行缓解，2013-12-28晚因3 d未解大便，长时间蹲于卫生间，突发晕厥、抽搐，持续约1 min。产妇神志清，呼名能应答，与家属沟通后立即推入手术室，拟在椎管内麻醉下行子宫下段剖宫产术。麻醉后，听胎心F1：163次/min，F2：135次/min，留置尿管时患者再次出现四肢不规律小抽动，给予口腔填塞牙垫，按压人中，40 s后停止，患者意识欠清，不能配合手术，与家属沟通后改为全麻，术中见盆腹腔大量淡黄色腹水约2 000 mL，以LSA位娩一男活婴，Apgar评分1 min 6分(呼吸、肌张力、心率、喉反射各扣1分)，经正压通气、刺激足底，5 min 9分(肌张力扣1分)，10 min 10分，羊水约1 800 mL。另以LOA 娩一男活婴，Apgar评分1 min 7分(肌张力、心率、喉反射各扣1分)，经正压通气、刺激足底，5 min 9分(肌张力扣1分)，10 min 9分(肌张力扣1分)，羊水约400 mL。手术顺利，术中子宫收缩好，出血约350 mL，术中生命体征平稳，术后转ICU。患者呈深度昏迷状态，双侧瞳孔不等大。后给予脱水降颅压，稳定内环境，加强生命体征支持，抗感染等治疗，10 d后神志清醒，精神状态逐渐好转，转普通病房继续治疗，行脑血管造影诊断为：烟雾病，于术后2+月出院，除下肢肌力稍弱外，均已恢复。

2 讨论

2．1 烟雾病的临床表现 (1)头痛：多见于儿童患者，主要表现为额部的疼痛或偏头痛。在一项240例烟雾病儿童的临床研究中发现[2]：1/4的患者有头痛症状，部分患者头痛症状甚至持续至术后很长一段时间才能缓解，部分患者术前无头痛，术后出现头痛；(2)短暂性脑缺血发作、脑梗死：主要表现为构音困难、失语、偏瘫。此外也可有一些不典型症状，如晕厥、头痛、轻度截瘫、不随意运动增多、视觉障碍、烦躁、焦虑、近期记忆障碍等[3]。(3)颅内出血：50%以上的成年人临床表现为颅内出血[4]，我们遇到的这2例患者也表现为颅内出血，而且大多数患者面临再次出血的威胁，出血往往造成妊娠患者的预后不良[5]。Takahashi等[4]对175例出血型烟雾病患者的研究发现，近1/3的患者有再次出血史。我们遇到的第2例患者，术前1 d突发心前区不适，血压骤升，很可能已有颅内少量出血的情况，因临床经验不足，未引起足够重视，未采取积极有效的处理措施，致次日用力大便后出现晕厥、反复抽搐，可能再发颅内出血，致患者昏迷。(4)无症状烟雾病：即临床无症状而脑血管造影提示烟雾病，多见于女性患者。

2．2 烟雾病患者妊娠风险及脑血管意外预防措施 目前，尚无资料表明，患烟雾病的女性禁止妊娠，但妊娠、分娩都可能使烟雾病患者出血或缺血的风险增加。一方面，烟雾病患者本身脑血管发育不良，长期血流冲击易引起血管破裂出血；另一方面，由于妊娠期孕妇的循环血容量及心排出量变化较大，妊娠和分娩均易加速烟雾病的进展而诱发脑血管意外。其发生原因可能与妊娠期生理改变相关。首先，为适应胚胎生长发育所需，在妊娠期胎盘产生激素及神经内分泌变化的影响下，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ增加，血液处于高凝状态，且妊娠期肠道吸收脂肪能力增强及体内激素对血脂及脂蛋白代谢的影响致血脂增高，较易形成血栓；其次，妊娠期受雌激素影响毛细血管床扩张，循环血容量逐渐增加，至妊娠32～34周达到高峰，可增加40%～45%，致脑血流量及脑灌注压增加，这种状态下一旦发生血压骤变，极易导致已病变的脑血管发生破裂而出血。有报道表明[6]，妊娠期高血压同时合并脑血管疾病时，脑出血发生率可明显增加。现阶段对于如何降低妊娠和分娩过程中的脑血管疾病，尚无统一认识。本文2例病人，1例是与家人发生争执后情绪改变诱发脑出血而发现此病，1例合并子痫前期，在久蹲用力大便后发生抽搐，出现脑出血，因此我们认为，妊娠合并烟雾病的患者，应避免血压波动，保持大便通畅及良好的心情，有利于降低脑血管疾病发生的风险。因样本量太小，今后仍需大样本临床观察研究。

2．3 妊娠合并烟雾病终止妊娠时机及方式 多数专家认为，应根据烟雾病患者病变的部位、病变的严重程度、发病时的孕周等综合考虑分娩的时机和方式。此类患者孕期应严密监测、随访，一旦出现病情恶化或血压骤升，应尽早终止妊娠，以预防脑血管疾病的发生。根据我国国情，建议选择剖宫产术终止妊娠，这样可有效避免或降低宫缩及屏气用力时病情加重而诱发脑血管疾病的风险。同时孕期应定期监测血压，维持血压稳定，必要时降压、解痉、镇静治疗，以降低脑血管疾病发生的风险。但Takahashi等[7]对278例烟雾病患者的调查发现，剖宫产率为69.7%，阴道分娩与剖宫产脑血管疾病发生率无差别。本组2例患者中，1例出血后及时行“脑出血钻孔外引流术”及“腰大池置管引流术”及对症治疗后意识清楚，生命体征平稳，监测胎儿宫内情况良好而行保守治疗，期待至妊娠39周行剖宫分娩，手术顺利，术后恢复良好出院；另1例因突发抽搐，意识障碍，病情危重而急诊行剖宫产术，术后转ICU治疗，待意识恢复后转普通病房康复治疗，出院时除下肢肌力稍弱外，均已恢复。

2．4 妊娠合并烟雾病的预后及随访 据文献[8]报道，妊娠期脑出血发生率为3.5/10万，病死率约18.4%，其中妊娠合并烟雾病患者占10.5%，产妇病死率与子痫前期、HELLP综合征及诊断时间密切相关。Fukushima等[9]发现，烟雾病患者妊娠期的脑血管疾病于分娩前后多见，在产后管理好的患者中也可发生。因此，此类患者应加强监督，如患者孕期及围生期出现任何的神经症状，如突发进行性头痛、恶心、呕吐、抽搐伴局部神经症状体征，临床医师应考虑脑血管疾病的可能，必要时行头颅MRI、CT及早确诊，及早终止妊娠，争取母婴良好结局。因烟雾病目前病因尚不明确，临床表现为一种慢性、进行性颅底血管闭塞性疾病，故应加强临床随访，定期复查，及早发现病情进展，即便是临床无症状的患者，也应定期随访。

[1] Duan L，Bao XY，Yang WZ ，et al．Moyamoya disease in China：its clinical features and outcomes[J]．Stroke，2012，43(1)：56-60．

[2] Seol HJ，Wang KC，Kim SK ，et al．Headache in pediatric moyamoya disease：review of 204 consecutive cases[J]．J Neurosurg，2005，103(5Suppl)：439-442．

[3] Per H，Unal E，Poyrazoglu HG．Childhood stroke：results of 130 children from a reference center in Central Anatolia，Turkey[J]．Pediatr Neurol，2014，50(6)：595-600．

[4] Takahashi JC，Miyamoto S．Moyamoya disease：recent progress and outlook[J]．Neurol Med Chir(Tokyo)，2010，50(9)：824-832．

[5] 唐小英，张丽娟．妊娠合并脑血管疾病 6例临床分析[J]．实用医学杂志，2009，25(12)：2 100-2 101．

[6] 吴隆琦，陈雪莲．妊娠合并脑血管意外10例临床分析[J]．中华围产医学杂志，2004，7(5)：291-293．

[7] Takahashi JC，Ikeda T，Iihara K，et al．Pregnancy and delivery in moyamoya disease：results of a nationwide survey in Japan[J]．Neurol Med Chir(Tokyo)，2012，52(5)：304-310．

[8] Yoshimatsu J，Ikeda T，Katsuragi S ，et al．Factors contributing to mortality and morbidity in pregnancy-associated intracerebral hemorrhage in Japan[J]．J Obstet Gynaecol Res，2014，40(5)：1 267-1 273．

[9] Fukushima K，Yumoto Y，Kondo Y，et al．A retrospective chart review of the perinatal period in 22 pregnancies of 16 women with Moyamoya disease[J]．J Clin Neurosci，2012，19(10)：1 358-1 362．

(收稿2016-05-20)

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1673-5110(2017)01-0054-03

△通讯作者：王武亮，主任医师，硕士研究生导师，主要从事妇科肿瘤及妇产科少见病的研究，E-mail：wangwuliang888@sina.com