表现为癫痫持续发作的神经梅毒一例

许 兵 颜永进

·病例报告·

表现为癫痫持续发作的神经梅毒一例

许 兵 颜永进

临床资料患者，女，54岁。因四肢抽搐伴神志不清30 min于2014年9月25日18:00入院。

患者在入院90 min前被家人发现神志不清，四肢抽搐，双上肢屈曲，双下肢伸直，口角抽动，双眼向上凝视，口吐白沫，持续发作不止，伴有小便失禁，约30 min后送来我院。急诊给予“地西泮10 mg”静脉注射后，患者抽搐症状渐缓，仍神志不清。查心电图提示窦性心动过速，头颅CT未见明显异常，为进一步诊治，收住入院。

入院后询问病人家属病史，患者近日上呼吸道感染，伴有腹泻症状，患者无发热，无头晕，无视物旋转，无耳鸣听力下降，无肢体活动障碍，无胸闷心悸，患者未重视。

既往史：患者平素体健，否认高血压、糖尿病史，否认有肝炎、结核、伤寒等病史，否认食物、药物过敏史，否认有重大手术、外伤史，否认输血史。查体：体温36.0℃，脉搏124次/min，呼吸28次/min，血压140/70 mmHg,血氧饱和度94%，意识模糊，烦躁不安，GCS评分6分，平车入室，查体不合作，颈软，无抵抗，胸廓无畸形，双肺呼吸运动对称，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音，心界不大，心率124次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，肝脾触诊不满意，未触及包块，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，四肢肌力检查不合作，四肢肌张力正常，双侧巴氏征(+)，脑膜刺激征(-)。入院后，考虑癫痫持续发作(全身强直-阵挛发作)，病毒性脑炎可能。实验室检查：血常规：白细胞10.55×109/L，中性粒细胞94.04%。血沉正常。尿常规：蛋白(±)，隐血(2+)，肝肾功能、血糖、血脂、电解质、血凝常规正常。输血常规：TP(定量)10.12；TPPA(+)；RPR(+)，滴度1∶2；HIV(-)。脑脊液常规：潘氏试验(+)，有核细胞210×106/L(正常值0～8×106/L)，单个核细胞50%，多个核细胞50%；脑脊液生化：蛋白967.00 mg/L(正常值150～450 mg/L)，氯118 mmol/L(正常值120～132 mmol/L)，RPR(+)、滴度1∶1，TPPA(+)。血气分析：PH 7.29，PCO249 mmHg，PO264 mmHg。脑电图显示双侧枕区8～9 Hz、40 μV左右α波为主，各区见多量中波幅5～6 Hz左右θ波活动，两侧半球大致对称，调节、调幅不良，睁眼枕区α波有抑制。为异常成人脑电图。头颅CT平扫未见异常。MRI未做。给予：醒脑静静滴，复方甘露醇脱水，丙戊酸钠控制癫痫症状，青霉素800万U静脉滴注每8小时1次，连续14天。患者症状渐好转。出院时神志清，无头昏、无视物旋转，无肢体抽搐发作，查体合作。巴氏征(-)。复查脑脊液：蛋白927.00 mg/L(正常值150～450 mg/L)，有核细胞数55×106/L(正常值0～8×106/L)，RPR(+)、滴度无变化；TPPA(+)。复查脑电图，无异常表现。予以出院，出院后每周苄星青霉素240万U肌肉注射，连续三周。未再有癫痫发作症状。三个月后门诊复查血清RPR(+)，滴度1∶1；TPPA(+)。未复查脑脊液。

讨论神经梅毒的诊断目前无公认的金标准。暗视野镜下在病变组织中发现梅毒螺旋体为梅毒的确诊方法，但因病变组织难以取材，临床上较少使用。

美国疾病预防控制中心(CDC)2010年制定的神经梅毒诊断标准：(1)梅毒螺旋体引起中枢神经系统感染的证据：颅神经受损、脑膜炎表现、卒中、急慢性精神改变、振动觉减退和听力、视力下降；(2)实验室诊断标准：梅毒血清学试验阳性和CSF性病检查试验(VDRL)阳性；(3)确诊病例：符合神经梅毒实验室诊断标准；(4)疑诊病例：CSF VDRL阴性，但具备如下两条：无其他已知原因的CSF蛋白或白细胞数升高(>5 mm3，若白细胞≥10×106/L，诊断特异性更高)，无其他已知原因的神经梅毒的症状和体征[1]。临床上神经梅毒可分为无症状型(隐性)、间质型、实质型和混合型。无症状型神经梅毒虽然可以通过实验室检查发现脑脊液异常、梅毒血清学试验阳性，但因无临床症状和体征，容易漏诊。间质型神经梅毒主要包括脑膜、脊膜梅毒及脑膜血管梅毒，其中脑膜血管梅毒在我国多见，该型是由梅毒螺旋体侵犯脑膜或小动脉导致血管闭塞而出现继发梗死表现。实质型梅毒主要包括麻痹痴呆、脊髓痨、视神经萎缩以及神经系统树胶肿，也可伴有四肢神经受累。曾有文献报道20%的麻痹性痴呆可合并癫痫发作[2]。

梅毒的表现比较隐蔽多样，临床上极易误诊，从而延误治疗。本文中的患者入院时为突发性癫痫发作的特征，在常规入院血液检查发现RPR、TPPA阳性，请皮肤科会诊，才意识到要做脑脊液梅毒抗体的检测。所以在临床工作中，应注重对患者病史的采集，特别是患者的病情与年龄、体征、影像学表现不相符时，应注意对患者血液及脑脊液的梅毒相关检验的筛查，以降低漏诊、误诊的概率。神经梅毒的头颅及脊髓MRI多无特异性[3]。需要与脑梗死、中枢神经系统感染、桥本脑病、脑肿瘤、脑脓肿、结核性肉芽肿以及精神及认知障碍性疾病等鉴别。在该患者明确诊断之后，同时对患者配偶作血清RPR、TPPA检查，结果为阴性。既往认为神经梅毒为三期梅毒表现，现认为梅毒感染各期均可出现中枢神经系统的病变[4]。其鉴别诊断涉及多种神经系统疾病，故误诊率较高。

[1] Workowski KA, Berman S. Centers for disease control and prevention (CDC). Sexually transmitted disease treatment guidelines 2010[J]. MMWR Recomm Rep,2010,59(12):1-110.

[2] Yao Y, Huang E, Xie B, et al. Neurosyphilis presenting with psychotic symptoms and status epilepticus[J]. Neurol Sci,2012,33(1):99-102.

[3] Brisset M, Chadenat ML, Cordoliani Y, et al. MRI features of neurosyphilis[J]. Rev Neurol(Paris),2011,167(4):337-342.

[4] Holems KK, Mardh PA, Sparling PE, et al. Sexually Transmitted disease[M]. 2nd ed. New York: McCraw-Hill,1990:231-245.

(收稿：2015-03-26 修回：2015-05-15)

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