手部先天性并指畸形的手术治疗进展

钟文耀 田文 李淳 赵俊会 孙丽颖

手部先天性并指畸形的手术治疗进展

钟文耀 田文 李淳 赵俊会 孙丽颖

并指 ( 趾 )；手畸形，先天性；手畸形；皮肤移植；综述

先天性并指是最常见的手部先天畸形，通常是由指蹼间隙形成障碍和手指分化异常导致的。从手指远端至正常指蹼水平的指间细胞凋亡－细胞外基质降解和手指间组织分化，是正常指间空间形成的基础，以上两个过程的发生及进行出现异常都可能会导致不同类型的并指畸形[1]，如完全性并指和不完全性并指，仅有皮肤或软组织并连的单纯性并指和伴有骨性结构异常的复杂并指等。先天性并指可以单独发生，可以合并其它复杂手部畸形，也可以是多系统综合征性先天疾病的组成部分，相对常见的如Ploand 综合征，Apert 综合征，Timothy 综合征 ( 长 QT 综合征 8 型 )，硬化性骨化病 1 型[2]，营养异常性巨大发育脂质过多症[3]等则相对罕见。非综合征性皮肤并指发病率约 1∶2000，家族性皮肤并指发病率约为 3∶10000，目前分为 9 型，各有其相对独特的基因型及表现型[4]。

为消除手指并连对患儿手部发育、外形及功能的不良影响，目前临床上，一般通过分离并指和指蹼重建来手术治疗并指。并指分指手术是最常见手部先天畸形手术之一，依据近年来国内外的文献，对并指分指手术治疗的相关内容综述如下。

一、手术时机

目前普遍认为，并指分指手术应在学龄前完成。对于非拇指、示指的并指，2 岁前完成手术，能获得相对良好的预后。国内教材提出并指分指术不应过早进行，一般建议在婴幼儿时期之后，但对于会明显加重手指偏斜畸形及活动度的并指，则应适当提早手术[5]，Apert 综合征合并的并指提倡更早进行手术[6]。早于 1 岁的矫正手术瘢痕挛缩的发生率较高[7]，但早期手术缓解手指畸形的进展相对更加重要[8]。外固定器扩张皮肤技术需要指骨能承受牵拉的强度，通常建议此技术用于＞2 岁的患儿[9]。国内有对应用显微外科技术对 6 个月龄前的低龄患儿施行手术的报告[10]。理论上，这种手术的麻醉风险与手术风险相对高，建议谨慎施行。

为了减少手指缺血坏死的风险，一般不能一期手术分开相邻两个指蹼。对于多个手指并指的患儿，行多次分指手术总体的治疗时间需要数月乃至数年，来进行多次分指手术。对于多个手指并指，Hynes 等认为一期完成并指分指手术可以减少手术次数，有利于更早地获得功能锻炼，及患儿的生长发育。为了实现并指分指的一期手术，需要完善术前准备，应用 CT 手部血管造影技术来明确手部血管解剖来指导手术，保证手指至少有 1 根指动脉的血液供应，通过这种方式，目前已成功完成数例多个手指并指的一期并指分指手术[11-12]。因为明确了并连手指间的血管分布情况，可处理简单并指及 Poland 综合征或 Apert 综合征类型并指，其缺点为手术时间相对长，麻醉的相关风险也会提高。

二、指蹼重建

指蹼重建是并指分指手术中的首要步骤，利用并连手指背侧皮瓣重建指蹼拥有很长的历史[13]。背侧皮瓣联合指间 Z 形皮瓣和游离皮肤移植技术最早在 1956 年报告，背侧皮瓣的种类经过多次改良，于 1810 年首先报告背侧V 形皮瓣，随后出现四边形皮瓣、掌背侧三角皮瓣等。掌背侧三角皮瓣能获得相对较好的随访效果[13-15]。

近年来国内外文献报告了数种应用于并指分指手术中重建指蹼的背侧皮瓣设计。Mericli 等[16]报告锥形 M-V 皮瓣，皮瓣由背侧向远端缩窄 M 形皮瓣和掌侧的 V 形皮瓣组成，来重建指蹼，重建后指蹼掌侧缘为非线性切口，不同于矩形皮瓣。此设计可最大限度地减少指蹼区的瘢痕挛缩，皮瓣的长度及宽度可以在术中调整，可获得接近正常的指蹼外观及坡度，指蹼掌侧缘也可获得重建，适用于多种类型的并指畸形。Liu 等[17]报告背侧飞机形推进皮瓣，皮瓣由远角“机头”，“机体”部六边形皮瓣和侧角“机翼”三部分组成，皮瓣推进后，“机头”与掌侧切口尖端对合缝合，“机翼”覆盖指间缺损，供区用 V-Y 的方式闭合。这种设计可减少皮肤移植的应用，重建的指蹼接近正常外观，皮瓣供区可低张力闭合。此设计的缺点为术后瘢痕明显，所需供区面积较大。Ni 等[13]报告背侧沙漏状推进皮瓣，皮瓣形状为沙漏状，推进至掌侧屈褶线，联合去脂肪可减少皮肤移植的应用。其优点是重建后的指蹼接近正常指蹼外观，皮瓣推进至合适的水平重建手掌屈褶线，有助于掌指关节屈曲；相比其它掌骨背侧岛状皮瓣，不须分离血管蒂和隧道；缺点是背侧掌骨的神经血管束分离较困难，手术时间长，创伤相对较大和技术复杂。Sahin 等[18]报告应用背侧双叶皮瓣治疗成人并指，背侧双叶皮瓣由两个分叶状矩形组成，第 1 个矩形皮瓣，与手指长轴呈 45° 角，第 2 个矩形皮瓣与第 1 个皮瓣呈 45° 角，旋转皮瓣与掌侧三角皮瓣对合，重建指蹼。其优点是利用手背皮肤重建指蹼，减少皮肤移植的应用，且成人掌背皮肤和并连皮肤相对松弛，随访结果显示效果较好。其它的设计包括 V-Y 联合矩形皮瓣[19]，掌背侧菱形推进皮瓣[20]，掌 ( 足 ) 背五角形皮瓣[21]，掌背穿支皮瓣滑移术[22]等手术技术，各有相应的设计理念及优势。

国内外文献已报告数十种重建指蹼的背侧皮瓣设计，但难以进行临床对照试验，通过术后随访和统计并发症发生率可以对比各种手术设计的优劣。Mallet 等[23]通过并指分指术后的随访评估，对比了 T 形皮瓣和 Omega 皮瓣两种重建指蹼技术，发现 Omega 皮瓣指蹼移行的发生率相对较低，很大程度归功于 Omega 皮瓣的设计，使背侧皮瓣不直接与移植皮肤缝合。不恰当的皮瓣位置，移植皮肤坏死和不正确的术后处理会等都导致手指侧壁皮肤愈合延迟[24]，期间瘢痕挛缩会将重建的指蹼拉向远端，这一现象称为指蹼移行。严格讲，这是皮肤移植的并发症而不是背侧皮瓣的并发症，皮肤移植也不会增加指蹼移行的发生率。国外文献统计指蹼移行的发生率为 7.5%～60%，可能是因为手术技术和并指类型的差别所致[23]。理论上，减少纵向线性切口可降低指蹼移行及瘢痕挛缩的发生率。改进联合皮瓣的设计可以避免背侧皮瓣与移植皮肤的直接缝合，移植皮肤与背侧或掌侧皮瓣距离越近，皮肤移植的并发症也越严重[25-26]。改良的 Flatter 技术在掌侧近端利用三角皮瓣将一侧推进皮瓣和游离移植皮肤隔离开，从而减少了指蹼上的线形瘢痕，有利于降低指蹼移行的发生率[15,27]。

评估指蹼重建效果需要与正常指蹼外观进行比较。正常指蹼由背侧掌浅横韧带表面以约 45° 的角度下降至远端指蹼掌侧缘，为一沙漏状平面，指蹼掌侧缘与掌指关节横纹协调形成平滑的掌侧屈褶线。文献道的多种背侧皮瓣设计在重建指蹼后，无法获得正常的指蹼外观。背侧矩形皮瓣是国外最常用的重建指蹼技术，其形状不是渐缩窄的锥形，术中相对不能灵活决定指蹼掌侧缘和最终的缝合位置，难以重建正常的指蹼外观及坡度，同时背侧－掌侧交界处的线形切口容易造成瘢痕挛缩[16,28]。背侧 V-Y 推进皮瓣、掌侧三角皮瓣和逆行 V-Y 岛状三角皮瓣重建后指蹼的形状为三角形，在手指侧方易留下线形瘢痕[18]。指背五边形皮瓣设计可获得相对正常的指蹼外观，且可减少皮肤移植的应用，其缺点为手指背侧有明显的横行瘢痕，翼部供区闭合张力大，有时翼部宽度不足以覆盖较大缺损[29]。

三、分离并指及手指侧方覆盖

利用并连手指背侧皮肤设计皮瓣来重建指间间隙是经典的并指分指手术方法。利用并连手指间掌背侧“Z”形切口 ( Cronin 技术 ) 分离并指后，形成的指间三角皮瓣一般难以完全覆盖分指后的皮肤缺损，特别是两指间的基底，此时须用皮肤移植来覆盖皮肤缺损。目前移植皮肤通常为全厚层皮肤，多从腹股沟区获得，有术者推荐利用耳后皮肤，因为能获得更好的颜色匹配和供区隐蔽[30]。皮肤移植这一过程十分耗时，术后的并发症包括皮片坏死，皮片挛缩，指蹼移行，瘢痕增生，毛发生长和色素沉着等，通常需行二期整形手术[28]，已有报告利用人造真皮结合刃厚皮片移植会有效降低这些并发症的发生[31]，近年来有文献报告利用婴幼儿皮肤再生的特殊机制，在并指分指手术中无张力缝合的侧方三角皮瓣，再应用透明质酸敷料覆盖缺损部位，通过缺损部位皮肤的再生，从而不须行皮肤移植。理论上，此术式没有皮肤移植的缺点，是很有前景的改进，但其可行性及适用性尚需进一步的临床验证[32]。

减少皮肤移植的应用并降低其并发症的发生率是很多术者的追求。应用局部皮瓣转移、皮瓣去脂肪、掌背岛状皮瓣[11]、皮肤扩张技术、并指骨骼外固定器等，可以减少皮肤移植的使用率[20]。在并指分指手术中应用皮瓣去脂肪技术来易化切口闭合，对手指的尺寸、轮廓等不会造成十分明显的影响，但会增加损伤神经血管的风险[33]。皮肤扩张术、并指骨骼外固定器的应用理论上能获得相对满意的外观[34]。通过置入皮肤扩张器和设计并指间外固定器的架设，来扩张并指间皮肤以获得充分的指间皮肤，在二期进行并指分指手术。1978 年 Gudushauri 等[35]首次报告外固定器技术后，出现了多种不同设计应用于皮肤牵张的外固定方法，这一技术的牵张会造成甲床移位，可能行二期手术纠正，再者不适用于 Poland 综合征、Apert 综合征等指骨发育不良的复杂并指[9,13,36]。

有多种基于掌背动脉系统的掌背侧皮瓣设计已经用于治疗并指。掌指背皮肤形成新的指蹼，可获得良好的纹理，厚度和颜色。作为带蒂皮瓣，能从下方筋膜蒂和掌背动脉获得的良好血运来源。皮瓣位于手背侧，容易向远端推进，使得 Z 切口形成的三角皮瓣相对充足来覆盖所有皮肤缺损，特别是两指间的基底[17-18]。1996 年 Ekerot 等[37]首次报告利用并连手指背侧皮瓣重建指蹼，而不需要应用皮肤移植覆盖缺损的手术技术，目前已有多种基于这一目的的背侧皮瓣设计报告，例如 Liu 等[17]报告的背侧飞机形推进皮瓣，Hsu 等的改良掌骨背侧 V-Y 皮瓣[28]，Niranjan等[38]报告的三叶推进皮瓣等。国内报告的指背五边形皮瓣[39-40]，达到了一期重建指蹼不植皮的目的。这类背侧皮瓣技术的施行限于并连皮肤富裕的病例，手术技术相对复杂，创伤大，供区愈合后瘢痕较明显，消退时间较长，同时难以用类似的技术重建相邻的指蹼[18,39]，同时推进皮瓣重建的指蹼血运相对局部皮瓣欠稳定。其主要优点是减少皮肤移植的应用，从而减少皮肤移植这一个过程的手术时间，也避免皮肤移植相关并发症等。理论上，这类背侧皮瓣技术对于并指分指手术有明显的优势，三叶推进皮瓣已有长期的随访报告，外观和功能结果良好[41]，但缺乏大量病例的随访报告，因此须进行严格的术前评估，以明确手术指征，谨慎决择。

对于伴骨融合复杂并指，分指后须覆盖暴露的骨骼及关节，远节指骨骨融合可利用 Buck-Gramcko 皮瓣、匹配三角指腹皮瓣、双反掌侧皮瓣或应用胸腹部远端皮瓣，来重建甲皱襞和覆盖暴露骨骼。而对于中节指骨融合和近节指骨融合的并指则可用组织扩张器、远端皮瓣等技术治疗[42]。筋膜周结缔组织 ( PAT ) 位于深筋膜，有丰富的微血管网，可在腹股沟区获得，用于治疗骨性并指。分离融合指骨后，在并连指骨间移植 PAT，再闭合切口。在术后 6～12 个月，骨性并指转化为非骨性并指时，再分离并指及重建指蹼。PAT 带有部分深部脂肪，能提供骨骼覆盖，也能提供一定的容积，治疗伴末节指骨融合的并指可以同时重建甲皱襞，外观较好，二期分指手术可在原切口获得移植的皮肤。其不足是要分两期手术，间隔 6～12 个月，延迟了患儿使用手指的时间[43]。手部筋膜瓣可用于覆盖分离骨性融合并指后的骨关节暴露。在“Z”切口切开皮肤后，分离皮下筋膜，以与皮肤切口相反方向设计筋膜“Z”切口，掀起筋膜瓣覆盖暴露的骨骼或指间关节。手部筋膜瓣血管网丰富，容易附着于骨性暴露部位，可减少术后手指偏斜及关节不稳定的发生[42]。复杂并指的临床及影像学表现十分多样，随访效果一般差于简单并指，通常，其手术方案须进行个体化的设计，以获得满意的疗效。

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( 本文编辑：李贵存 )

Progress in the studies on surgical treatment of congenital syndactyly of the hand

ZHONG Wen-yao, TIAN Wen, LI Chun, ZHAO Jun-hui, SUN Li-ying. Department of Hand Surgery, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing, 100035, China Corresponding author: TIAN Wen, Email: wentiansyz@hotmail.com.

Congenital syndactyly is one of the most common congenital hand anomalies, and syndactyly release is one of the most common procedures in surgery of congenital hand diseases. The goal of syndactyly release is to create a web space close to normal in order to improve the appearance and function of the finger and incur the minimum number of long-term morbidity. This article reviews the domestic and foreign literatures published in recent years and summarizes the progress in the treatment of congenital syndactyly. ( 1 ) Operation timing of syndactyly release. Different choices for operation timing have been proposed according to the types of the congenital syndactyly and the surgical techniques applied. Technique for single-stage, more than 2-digit release has obvious advantages with preoperative delineation of the vascular anatomy of the hand. ( 2 ) Web space reconstruction is the most important stage in the surgical treatment of syndactyly, and several dorsal metacarpal flaps have been described for syndactyly correction in recent years. To evaluate and compare the results of different dorsal flap techniques, postoperative complications and web-space appearance have been taken into account. ( 3 ) Separation of the digits and defect covering. The use of skin grafts is time consuming, and a variety of dorsal flaps and other techniques have been used to avoid complications related to skin grafts. And it is very necessary to emphasize and control the indications in the application of these methods.

Syndactyly; Hand deformities, congenital; Hand deformities; Skin transplantation; Review

10.3969/j.issn.2095-252X.2017.04.016

R682.1, R687

北京市“十百千”卫生人才“十层次”专项资助基金 ( 2012 )；北京市临床特色基金 ( 2013 )

100035 北京积水潭医院手外科

田文，Email: wentiansyz@hotmail.com

2016-07-30 )