肺先天性囊性腺瘤样畸形一例

南京军区福州总医院医学影像科(福建 福州 350025)

何 梅 陈自谦

短 篇

肺先天性囊性腺瘤样畸形一例

南京军区福州总医院医学影像科(福建 福州 350025)

何 梅 陈自谦

肺先天性囊性腺瘤样畸形

1 病例资料

患者，男，51岁，1周前体检发现右下肺占位。偶有反酸、恶心、胸闷、腹泻、血便，休息后上述症状缓解。有吸烟史30余年，2包/天，饮白酒，3两/天，余无特殊不良嗜好。

影像学检查：胸部CT平扫+增强示右下肺见一结节状密度增高影，边缘清楚，大小约2.9cm×2.3cm，CT值约32Hu，形态不规则，呈分叶状，可见长短毛刺及胸膜牵拉，并可见右下肺部分支气管变细、管壁毛糙，纵隔窗示病灶呈软组织密度，增强扫描病灶早期强化，动脉期及静脉期CT值分别约54Hu、38Hu，见图1-4。

手术及病理检查：术中见肿物位于右下肺靠近肺门区，大小5cm×3cm×0.7cm，切面灰白灰褐色。镜下由多个囊腔组成，囊壁可见软骨形成，囊内壁衬附单层或假复层纤毛柱状上皮，上皮无异型性，腔内见多量的黏液。间质明显纤维化及轻度淋巴细胞浸润，局灶囊壁破裂可形成异物肉芽肿反应。术后病理检查：符合先天性囊性腺瘤样畸形(见图5-6)。

2 讨 论

肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cys tic ade nomatoid malformation，CCAM)是一种罕见的、非遗传性的，错构瘤样的肺发育异常。1949年首先由Chin和Tang[1]描述了CCAM 病灶的病例特点且作为一种独立的疾病进行报道,国内仅见零星病例报道。新生儿发病率约为0.0029%～0.004%，在先天性肺囊性损害中占25%[2-3]。1977年有研究者首先发表了对CCAM 详细的形态学描述，并根据病理组织学将CCAM分为3型[4]。I型(大囊肿型)：存在直径＞2cm的大厚壁囊腔，周围可有小囊腔；囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮， 囊壁周围可有平滑肌和弹力纤维，大囊之间或邻近大囊肿内有肺泡样结构，在X线片上为气胸样改变，占据大部胸腔的单个含气大囊或大小不等的多发囊状改变。Ⅱ型(多发小囊肿型)：病变以多发分隔的囊腔为主，最大囊腔直径多小于1cm，囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮，很少为假复层上皮，影像学表现为大小相近的多发蜂窝状小囊样改变，多数为薄壁含气囊腔，伴发感染时囊壁增厚。Ⅲ型(实质性肿块型)：病变大体上类似肺组织肿块，主要表现为实性占位，无肉眼可分辨的囊腔，影像学表现为类似肺肿块、肺不张的改变，X线表现为双下肺多发致密实变影。本例属于Ⅲ型(实质性肿块型)，以实性为主，需要与肺部的肿瘤性病变进行鉴别，常见有以下两种：①周围型肺癌：表现为肺内实性占位，边缘呈分叶状、可见长短毛刺，部分病灶中央可见空泡征，邻近胸膜的病灶可有胸膜牵拉改变，由于病灶由支气管动脉供血，增强后扫描病灶可见延迟性强化。肿瘤可发生全身转移。②错构瘤：是因为内胚层和间胚层发育异常形成，周围型错构瘤以肺内孤立性结节多见，少数为较大肿块，边缘清楚，无明显分叶，部分病灶内有钙化，典型的钙化表现为爆米花样。

总之，CCAM其影像学表现具有一定的特征性，通过CT检查不仅可提高病变检出率，还可发现囊性病变中的分隔和杂乱无章的肺纹理结构，能为术前诊断及鉴别诊断提供一定的依据，最终确诊有赖于病理检查。

参考文献

[1]Ch'In K,Tang M.Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca[J].Arch Pathol (Chic), 1949,48(3):221-229.

[2]Laberge J,Flageole H,Pugash D,et al.Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience[J].Fetal Diagn Ther,2001,16(3):178-186.

[3]Khan N,Jones M,Greaves M. Congenital cystic adenomatoid malformation of an entire lung in a 33-year-old man: a case report and review of the literature[J].Br J Radiol, 2008,81(971):276-278.

[4]Stocker JT.Congenital adenomatoid malformation of the lung:classification and morphologic spectrum[J].Hum Pathol,1977,8:155．

[5]Peranteau WH,Merchant AM,Hedrick HL,et al.Prenatal course and postnatal management of peripheral bronchial atresia:association with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung[J].Fetal Diagn Ther,2008,24(3):190-196.

[6]王雪莉,史青,奚政君,等.儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析[J].临床儿科杂志,2012,30(11):1040-1043.

(本文编辑:王海丽)

R445.3

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.01.047

2016-12-12

陈自谦