30例双腔右心室的外科治疗

赖锋华 曹勇 曹永科 陈凯明 刘浪

临床研究

30例双腔右心室的外科治疗

赖锋华 曹勇 曹永科 陈凯明 刘浪

目的 探讨过去10年我院双腔右心室的诊断及外科治疗经验。方法 回顾分析2006年1月至2016年7月我院接受外科治疗的30例双腔右心室的诊治情况。术前经超声心动图确诊27例，术中确诊3例。其中肌隔型18例，肌束型12例；单纯右室双腔心2例，合并室间隔缺损25例，房间隔缺损2例，动脉导管未闭2例，合并主动脉瓣下隔膜1例。手术切除右心室异常肥厚肌束，修补室间隔缺损，未予补片加宽右室流出道8例，用自体心包加涤纶补片加宽右室流出道22例，同时矫治心内其他畸形。结果 手术早期死亡1例，为成人双腔右心室合并三尖瓣中－重度关闭不全，术前有右心功能不全，出现腹胀及双下肢水肿等临床症状，术后出现低心排综合征，2 d后死亡。其余患者手术效果满意，康复出院。死亡率为3.33%（1/ 30），生存29例，无近期或中期死亡及相关并发症。术后29例随访，随访率100%，主要以门诊及电话随访。随访3个月至10年，本组2例术前三尖瓣轻度关闭不全，术后早期心脏彩超提示三尖瓣轻-中度关闭不全，考虑术中损失乳头肌所致,通过门诊心脏彩超随访，目前三尖瓣仍为轻-中度关闭不全，无右心功能不全表现。右室流出道疏通满意，目前暂无患者因右室流出道狭窄而再次手术。全组患者术后心功能明显改善，活动量明显增大，生长发育改善。结论 严格把握手术指征，术前充分评估，熟悉掌握病理解剖，有效疏通右室流出道并充分矫治心内其他畸形，手术治疗近、中期效果满意，远期待进一步随访。

先天性心脏病； 双腔右心室； 外科手术治疗

双腔右心室（double-chambered right ventricle，DCRV）是由一条或数条异常肌束跨过右心室腔，将右心室分隔为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔，引起血流梗阻的一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1.0%～2.6%[1,2]，多半合并其他心内畸形。现将2006年1月至2016年7月我院接受外科治疗的30例DCRV的诊治情况和手术结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者男性19例，女性11例，年龄1～47岁，年龄中位数为17.9岁，体重12～65 kg，平均45 kg。术前存在反复上呼吸道感染，活动后心悸、气促。1例术前发绀明显，2例活动后出现发绀及蹲踞。胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期响亮粗糙杂音，可触及震颤，P2减弱29例，P2亢进1例。心电图提示右心室肥厚24例，双侧心室肥厚6例。胸片无特征性改变，肺血正常5例，肺血增多10例，肺血减少15例。心功能Ⅰ级7例，心功能Ⅱ级17例，心功能Ⅲ级6例。术前常规行心脏彩超检查了解DCRV的解剖分型、室间隔缺损的位置、三尖瓣膜关闭情况等。其中肌隔型18例，肌束型12例；单纯右室双腔心2例，合并室间隔缺损25例、房间隔缺损2例、动脉导管未闭2例，合并主动脉瓣下隔膜1例。26例室间隔缺损位于高压腔，2例位于低压腔。

1.2 手术方法 全组患者均在气管插管全麻、低温、体外循环下进行手术，主动脉根部灌注冷血心脏停跳液，心脏表面放置冰屑降温保护心肌。术中心外探查主肺动脉，右心室表面心底和心尖之间可见轻度凹陷，右心房加右心室切口，右心室切口注意避开冠状动脉前降支及圆锥支。自右心房探查室间隔缺损、三尖瓣及乳头肌情况。右心室切口面处以直角钳挑起异常肌束，切除横过心室腔异常肌束，探查三尖瓣前乳头肌底部的壁束，防止切断调节束。充分疏通右室流出道后再行室间隔缺损修补，其中有4例予直接缝合修补，22例予涤纶布片修补。未以补片加宽右室流出道8例，用自体心包加涤纶补片加宽右室流出道22例。2例三尖瓣中-重度关闭不全行三尖瓣修复成形，1例主动脉瓣下隔膜予切除，2例未闭动脉导管体外循环前充分游离后予结扎。术中予食管超声评估心内畸形矫治情况。

2 结果

本组体外循环转流45.0～108.0（60.1±6.5）min，主动脉阻断30.0～83.0（50.4±6）min，术后呼吸机辅助时间12 h至2 d。早期死亡1例，死亡率3.33%，为成人双腔右心室合并室间隔缺损及三尖瓣中－重度关闭不全，术前有右心功能不全，出现腹胀及双下肢水肿等临床症状，术后出现低心排综合征，2 d后死亡。其余患者手术效果满意，术后复查心脏B超提示室间隔缺损无残余分流，右室流出道通畅,顺利出院。术后29例随访，随访率100%，主要以门诊及电话随访。随访3个月至10年。2例术前三尖瓣轻度关闭不全，术后复查心脏彩超提示三尖瓣轻-中度关闭不全，考虑与术中损失乳头肌有关，通过门诊心脏彩超随访，目前三尖瓣仍为轻-中度关闭不全，无右心功能不全表现。右室流出道通畅，目前暂无患者因右室流出道狭窄而再次手术。全组患者术后心功能明显改善，活动量明显增大，生长发育改善。

3 讨论

双腔右心室（DCRV）由Tsifutis于1961年首次报道，其病理特点是由一条或数条异常肌束跨过右心室腔，将右心室分隔为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔，引起血流梗阻。异常肌束的大小、多少不一，根据肌束的形态，可分为肌隔型、肌束型和混合型。本组中肌隔型18例，肌束型12例。DCRV多半合并其他心内畸形，以室间隔缺损为多见，且室间隔缺损大多位于高压腔，还可合并房间隔缺损、动脉导管未闭、三尖瓣关闭不全、主动脉瓣下隔膜等。DCRV的病理解剖特征是右心室到肺动脉血流受阻，受阻程度与异常肌束的大小、多少以及合并的其他心内畸形有关，可表现为轻到重度梗阻。Oliver等[3]报道，DCRV血流梗阻随着年龄增长不断加重，大多在30～50岁表现为肺动脉梗阻[4,5]。因此成年患者右心室腔梗阻程度一般较儿童期重，而且右心室肥大受损明显[6]。术前行心脏彩超检查大多数都能确诊[6]，偶尔被误诊，应注意与室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等鉴别。早年手术死亡的主要原因往往与术前诊断未明确、术中经验不足及处理不当或发生严重的手术失误有关。近年来随着对DCRV病理解剖的认识加深、心脏彩超诊断水平的提高及食管超声诊断广泛普及，术前、术中确诊率明显提高。本组病例术前诊断明确27例，术中确诊3例。手术医师操作技能的提高，加上良好的心肌保护，手术死亡率明显下降，获得良好的手术效果。

外科手术是治疗DCRV唯一的有效办法，单纯双腔右心室、跨狭窄处超过40 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），或合并其他心内畸形是外科的手术指征[7]。尽管有研究认为年龄不是手术的主要因素，但应在临床症状出现前尽快行手术治疗，以减少手术风险及术后并发症的出现。我们的经验是：①对于术前有心功能不全者，应增加心肌收缩力并降低心脏前负荷，静脉滴注GIK、能量合剂或FDP等改善心脏功能，同时减少活动量，待心功能改善后再行择期行手术治疗。②切口选择：选择右心房加右心室切口，便于充分疏通右室流出道及修补室间隔缺损。③室间隔缺损的修补：正确辨认及区分狭窄孔与室间隔缺损的解剖，避免将高、低压腔之间的交通孔当成室间隔缺损修补，充分切除右心室腔异常肥束及仔细辨认心内结构后再行室间隔缺损修补术。④右室流出道疏通：以直角钳挑起异常肌束，切除横过心室腔异常肌束，探查三尖瓣前乳头肌底部的壁束，防止切断调节束，以免影响术后右心功能恢复，应以能显露三尖瓣或室间隔缺损为止。右心室流出道切口大多数可直接缝合，必要时行右室流出道加宽，手术的近、中期效果良好[8]。本组中未以补片加宽右室流出道8例，用自体心包加涤纶补片加宽右室流出道22例。本组2例术前三尖瓣轻度关闭不全，术后早期复查心脏彩超提示三尖瓣轻-中度关闭不全，考虑与术中损失乳头肌所致，因此切除肥厚肌束时避免损伤三尖瓣乳头肌。出院后通过门诊心脏彩超随访，目前三尖瓣仍为轻-中度关闭不全，无右心功能不全表现，右心室轻度扩大。有文献[9]报道，此类患者的三尖瓣成形后，远期返流加重需再次行瓣膜成形或置换机械瓣，因此应加强此类患者的远期随访。⑤避免损伤主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全。术后应用多巴胺、多巴酚丁胺或米力农等改善循环，同时注意维持水、盐电解质的平衡。

综上所述，DCRV手术近、中期效果满意。严格把握手术指征，彻底解除右室流出道梗阻，避免损失调节束及三尖瓣乳头肌，严密、正确缝合修补室间隔缺损，同时矫正心内其他畸形，术后恰当的监护处理是手术成功的关键。远期效果待进一步随访。

［1］赖铁权，尤文俊，孔维生，等.双腔右心室的外科治疗11例.福建医科大学学报，2008，7：374.

［2］赵科研，侯明晓，张伟，等.双腔右心室的外科治疗（附12例报告）.中国心血管病研究，2006，4：63-64.

［3］Oliver JM，Garrido A，Gonzalez A，et al.Rapid progression of midventricular obstruction in adults with double-chambered right ventricle.J Thorac cardiovasc Surg，2003，126：711-717.

［4］张海波，苏肇杭，龚立，等.双腔右心室的外科治疗.上海第二医科大学学报，2004，24：169－170.

［5］刘子，张向华.小儿双腔右心室的外科治疗.心肺血管病杂志，2012，1：48－49.

［6］McElhirmey DB，Chatterjee KM，Reddy VM，et al.Doublechambered right ventricle presenting in adulthood.Ann Thorac Surg，2000，70：124-127.

［7］Hoffman P，Wojcik AW，Rozansik J，et al.The role of echocardiography in diagnosing double chambered right ventricle in adults.Heart，2004，90：789-793.

［8］王忠明，张宇兵，石广永，等.双腔右心室外科诊治18例.中日友好医院学报，2010，2：42-43.

［9］Hachiro Y，Takagi N，Koyanagi T，et al.Repair of double chambered right ventricle：surgical results and long-term followup.Ann Thorac Surg，2001，72：1520-1522.

Surgical treatment of 30 cases with double chambered right ventricle

LAI Feng-hua，CAO Yong，CAO Yong-ke，et al.Cardiovascular Surgery of Gaozhou People′s Hospital，Gaozhou 525200，China

ObjectiveTo explore the experience of diagnosis and surgical treatment for double chamber right ventricle during past ten years.MethodsFrom January 2006 to July 2016，the 30 cases of patients with double chamber right ventricle who underwent surgical treatment were retrospective analyzed.27 cases were diagnosed preoperatively by echocardiography，and the others were diagnosed intraoperative.In which，type of muscular septum was of 18 cases，muscle bundle was of 12 cases.2 with of double cavity of right heart only，25 cases combinated with interventricular septal defect，2 cases with atrial septal defects，arterial catheter was not closed in 2 cases，aortic valve diaphragm under 1 case.The abnormal right ventricular hypertrophy muscle bundle was surgical removedand ventricular septal defect was reapaired.Not patch widen the right ventricular outflow tract in 8 cases，in 22 cases the right ventricular outflow tract was widen by using autologous pericardium and dacron patch，and the other deformities were corrected at the same time.Results1 case with adult double chamber right ventricle combined with severe tricuspid valve incompetence died after surgery early，this case with right cardiac insufficiencyclinical symptoms such as bloating and double lower limbs swelling preoperation，and low cardiac syndrome happened postoperation，then died after 2 days.The rest of the patients were with satisfactory effect and rehabilitation.Mortality was 3.33%（1/30）.The postoperative follow-up was carried out mainly by the clinic and telephone，the rate was 100%During the 3 months to 10 years follow-up，there were 2 cases with preoperative mild tricuspid valve insufficiency showedmild to medium tricuspid valve insufficiency which maybe related with the excision of papillary muscle.The surgery effects were satisfied in patients with narrowed right ventricular outflow tract. The right ventricular outflow tract is satisfactory，and no patient has been reoperated due to the narrowing of the right ventricle.The postoperative cardiac function was significantly improved in the whole group，and the activity increased significantly,and the growth and development were improved.ConclusionThe surgical treatment for relieving of the narrow of right ventricle outflow tract and correcting the other malformation of the heartwas satisfacto－ry in the near and mid-term effects，and further follow-up was expected.

Congenital heart disease； Double chamber right ventricle； Surgical treatment

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.08.017

R654.2

B

1672-5301（2017）08-0736-03

2017-04-22）

525200 广东省高州市，高州市人民医院心血管病外科