儿童神经母细胞瘤转移灶的CT表现
2016-12-29费家勇陈忠伟郭龙军
费家勇,陈忠伟,郭龙军
(1.北京市丰台区南苑医院放射科,北京 100076;2.首都医科大学附属北京康复医院放射科,北京 100076)
儿童神经母细胞瘤转移灶的CT表现
费家勇1,陈忠伟1,郭龙军2
(1.北京市丰台区南苑医院放射科,北京 100076;2.首都医科大学附属北京康复医院放射科,北京 100076)
目的:探讨儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)转移灶的CT影像特征及诊断价值。方法:收集12例经病理证实的儿童NB伴转移患者,均行CT平扫及增强扫描,分析其CT表现。结果:本组12例中,原发于腹膜后6例,其中肝转移2例,椎骨转移2例,髂骨转移1例,1例伴多部位转移;原发于纵隔3例,其中纵隔淋巴结转移2例、胸膜转移1例;原发于椎体旁交感神经链2例,其中伴胸膜转移1例、肋骨转移1例;原发于颅内伴颅骨转移1例。转移灶CT表现为肝内类圆形环形强化影,骨骼“虫蚀样”破坏,淋巴结肿大伴环形或中度不均匀强化,肺内及胸膜结节增强扫描后呈中度或明显均匀强化。结论:儿童NB转移灶的CT表现多样,掌握其特征可为临床诊断及制订治疗方案提供重要的影像学依据。
儿童;神经母细胞瘤;肿瘤转移;体层摄影术;X线计算机
神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)又称神经细胞瘤,是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一[1]。NB是一种胚胎性肿瘤,来源于未分化的交感神经节细胞;80%发生于5岁以下幼儿,男性多于女性[2-3];恶性程度高且较早发生转移,易发生转移的部位有骨、肝脏、淋巴结和皮肤等。现收集2007年1月至2014年12月北京市丰台区南苑医院12例经病理证实的NB伴转移患儿,结合相关文献分析其CT特征。
1 资料与方法
1.1 一般资料本组12例,其中男8例,女4例;年龄9个月~6岁,平均2.7岁。腰背部疼痛4例,发热伴浅表淋巴结肿大2例,胸痛伴咳嗽2例,腹痛1例,髋部疼痛1例,体质量下降1例,眼眶周围肿胀1例。
1.2 仪器与方法不配合的患儿给予10%水合氯醛0.5 mL/kg体质量口服或灌肠镇静后检查。2例行CT平扫,10例行CT平扫及增强扫描,仪器采用GE Lightspeed 64层CT。扫描参数:100~120 kV,80~150mAs,螺距1.0,层厚5~10mm,层距5~10mm。增强扫描经肘静脉或股静脉团注碘海醇(300 mgI/mL),剂量1.0 mL/kg体质量,注射速率1.0~1.5 mL/s。原始图像采用软组织算法及骨算法重建。
2 结果
2.1 原发灶位于腹膜后原发灶位于腹膜后6例。CT表现为腹膜后椭圆形或类圆形混杂密度影,增强扫描后病灶呈不均匀中重度强化,出血坏死及钙化区无强化(图1)。其中肝转移2例,表现为肝内类圆形低密度影,增强扫描后中度环形强化(图2)。椎骨转移2例,表现为椎体及附件密度不均匀,椎体边缘不规则。髂骨转移1例,表现为左侧髂骨多发类圆形骨质缺损,边界欠光滑(图3)。1例伴多部位转移,表现为腹膜后淋巴结肿大、纵隔颈部淋巴结肿大、左肺类圆形结节、肝内多发类圆形略低密度灶,增强扫描后不同程度强化(图4)。
2.2 原发于纵隔原发于纵隔3例。CT表现为纵隔内不规则低、等密度肿块,边界光滑或欠光滑,增强扫描后轻中度不均匀强化。其中纵隔淋巴结转移2例,表现为纵隔气管隆突旁、主动脉弓旁淋巴结肿大,增强扫描环形强化、淋巴结内部强化不均匀。胸膜转移1例,表现为右侧胸膜类圆形软组织密度结节、边界清晰,增强扫描后轻度强化。
2.3 原发于椎体旁交感神经链原发于椎体旁交感神经链2例。CT表现为椎管内不规则软组织密度影通过椎间孔向外凸出。其中伴胸膜转移1例,表现为胸膜下扁丘状结节,增强扫描后轻度强化。肋骨转移1例,表现为肋骨骨质吸收变薄、边界毛糙。
2.4 原发于颅内伴颅骨转移原发于颅内伴颅骨转移1例。CT表现为双侧颅面骨受侵犯,病变累及颞骨、蝶骨翼及眼眶外壁,显示为骨质“虫蚀样”破坏,边界毛糙,骨板内外侧可见半球形及不规则软组织密度影伴点片状钙化,增强扫描后不均匀中度强化(图5)。
3 讨论
3.1 NB的病理特性NB是一种儿童常见的恶性肿瘤,其发病率仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤,是发生于肾上腺髓质及交感神经链的原始神经嵴细胞肿瘤[4]。该病原发灶可发生于腹膜后,多见于肾上腺,也可发生于纵隔、脊柱、颈部、盆部等的交感神经链[5-7]。肉眼观肿瘤常体积较大、质软、灰白色,可有假包膜。瘤体内部常有出血坏死及不规则钙化。组织病理学常表现为以下几点:①肿瘤细胞呈圆形或卵圆形、大小一致,弥漫分布或密集成团排列;②胞浆少、核大且深染,核膜光滑,核仁明显,多见核分裂;③肿瘤细胞间质常见于纤维网状纤维性小梁。NB源于原始神经嵴细胞、神经内分泌细胞,能产生该类肿瘤共有的标记物,CgA、Syn被认为是特异性较高的标记物[8-9]。
3.2 NB转移灶的CT表现NB恶性程度高、进展快、预后差,易误诊为其他小圆细胞恶性肿瘤,可危及患儿生命[10-12]。本病发病部位隐匿,发现时多已有邻近和远处转移[13-14],且早期即易发生转移,常经血行转移至骨、淋巴和肝脏等,其中骨转移较常见。多数患者以原发灶引起的临床症状就诊,也有少部分以转移性病变就诊[15]。笔者结合本院患者及相关文献,总结NB相关转移部位的CT特性:①肝转移,转移途径多通过门静脉血行转移,CT表现为肝内类圆形低密度影、可见厚薄不均的壁,外周伴环形低密度影。增强扫描后肿瘤壁中度环形强化,瘤体内部坏死及外周水肿无明显强化。②骨转移,有文献报道[16],中轴骨红骨髓含量丰富,易发生血行转移,因此,NB骨转移好发于中轴骨,如脑颅骨、面颅骨、椎骨及骨盆。本组骨转移中,颅骨转移1例,椎骨转移2例,髂骨转移1例,与报道[13]相符。颅骨转移表现为骨质“虫蚀样”破坏、边界不规则,有时可于骨膜下见垂直骨针,骨板内外侧可见半球形及不规则软组织密度影伴点片状钙化,增强扫描后不均匀中度强化。椎骨转移表现为椎体楔形改变,横断位表现为椎体及附件密度不均匀,椎体边缘毛糙,矢状位表现为椎体前窄后宽、上下缘毛糙,椎体内部密度不均匀减低。髂骨转移表现为髂骨多发类圆形骨质缺损,边界欠光滑。笔者发现,本病的骨转移以骨质破坏为主要改变,但缺乏特征性。如颅骨转移伴周围软组织肿胀与颅骨嗜酸性肉芽肿类似,椎骨转移的骨质破坏CT表现类似与椎骨的压缩性骨折急性期改变。髂骨转移虽表现为骨质缺损,但边界规则,与其他大多数恶性肿瘤骨转移灶溶骨性或成骨性破坏的特征有所不同。③肺转移,有文献[17-18]报道NB发生肺部转移极其少见,本组1例多部位转移患儿发生肺部转移。转移途径有血行转移、淋巴转移及气道转移等[19-20]。伴肺转移的患儿预后较差,早期死亡率高[17]。CT表现为肺内单发或多发类圆形实性结节,边界多光滑或外周伴磨玻璃影,钙化罕见,病情进展时可伴胸腔积液及胸膜增厚。增强扫描后实性结节中度或明显均匀强化,周围磨玻璃影及胸腔积液无强化。④胸膜转移,NB的胸膜转移多为播种性转移,表现为胸膜下扁丘状结节、与胸膜呈宽基底生长,边界清晰。增强扫描后胸膜结节中度强化。⑤淋巴结转移,表现为颈部、纵隔及腹膜后淋巴结肿大、部分可融合成团,增强扫描后均匀环形强化或中度不均匀强化。⑥多部位转移,可同时伴发骨转移、脏器转移及淋巴结转移,CT增强扫描方式同单一脏器转移类似。NB恶性程度高且较早发生转移,当发生多部位转移时多提示病程较长,此时多数患儿已失去最佳治疗时机。
综上所述,NB转移灶的CT表现多样,熟悉掌握不同部位转移灶的特点可为临床及时发现原发灶并制订治疗方案提供重要的影像学依据。
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图1 男,18个月,神经母细胞瘤(NB)患者图1aCT增强扫描动脉期左侧腹膜后混杂密度肿块不均匀强化,肿瘤包绕腹腔干生长(箭头)图1b静脉期肿瘤实性成分进一步强化,内部低密度坏死无强化(箭头)图1c延迟期肿瘤强化亦不均匀,钙化无强化(箭头)图2男,2岁,NB肝转移。CT增强扫描见肝内类圆形低密度影,增强扫描后中度环形强化,外周低密度水肿无强化图3女,13个月,NB髂骨转移。VR示左侧髂骨多发类圆形骨质缺损,边界欠光滑图4男,8个月,NB多部位转移图4a,4bCT示左肺类圆形结节、肝内多发类圆形略低密度灶,增强扫描后不同程度强化图5女,3岁,NB颅骨转移。双侧颅面骨虫蚀样破坏、边界毛糙,骨板内外侧见半球形及不规则软组织密度影伴点片状钙化,增强扫描后不均匀中度强化
2015-08-07)
10.3969/j.issn.1672-0512.2016.02.023
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