胎儿迷走右锁骨下动脉彩色多普勒超声诊断及围生期预后

胡雪飞，彭树新，易艳，郭津含，王向梅，梁小位，熊剑

（1.暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院龙华分院超声科，广东 深圳 518109；2.暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院超声科，广东 深圳5 18020）

短篇论著

胎儿迷走右锁骨下动脉彩色多普勒超声诊断及围生期预后

胡雪飞1，彭树新1，易艳2，郭津含1，王向梅1，梁小位1，熊剑1

（1.暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院龙华分院超声科，广东 深圳 518109；2.暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院超声科，广东 深圳5 18020）

目的：探讨提高胎儿迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian artery，ARSA）产前超声检出的方法。方法：回顾性分析2014年6月至2015年6月产前超声筛查出的ARSA 21例，总结其检出方法并随访观察围生期结局。结果：ARSA产前检出率为0.68%（21/3 091），均由三血管气管切面（three vessels and trachea view，3VT）彩色多普勒超声检出。其中单纯ARSA 17例，合并其他畸形4例；除3例合并严重畸形胎儿引产外，余18例围生期预后良好。结论：3VT是彩色多普勒超声筛查胎儿ARSA敏感且有效的切面，可提高其检出率；单纯ARSA围生期预后良好，如合并其他畸形，其预后与合并畸形的情况而不同。

胎儿；迷走右锁骨下动脉；超声检查，多普勒，彩色；预后

迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian artery，ARSA）是一种先天性主动脉弓分支变异，其作为主动脉弓的第4分支直接开口于左锁骨下动脉远端的降主动脉上部，并绕食管或气管后方向右上斜行。国人ARSA尸检检出率为0.63%［1］，胎儿的检出率为0.23%［2］，与国外报道［3］的胎儿检出率（1.5%）差距较大。本文回顾并总结21例ARSA产前超声检出方法，以期提高对ARSA产前超声检出率；并随访观察围生期预后，为产前决择提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料选择2014年6月至2015年6月在深圳市人民医院龙华分院行常规超声检查的孕妇3091例，产前超声检出ARSA 21例；年龄18～36岁，平均（27±9）岁；孕周16～24周，平均（20±4）周。

1.2 仪器与方法使用GE Voluson 730 Expert、E8等彩色多普勒超声诊断仪，经腹探头频率为3.5～8.0MHz。对胎儿及附属物行常规超声检查及测量。三血管气管切面（three vessels and trachea view，3VT）及主动脉弓切面上加行彩色多普勒超声，观察血管走行及分支情况。如3VT切面发现“C”或“U”形血管环，则仔细追踪血管起源，观察气管后方与脊柱之间区域有无血管走行，并进一步扫查主动脉弓切面及气管冠状切面观察有无4支分支血管。对产前超声筛查出的ARSA胎儿行系统性检查，重点观察有无合并其他畸形；并随访观察，了解新生儿出生后Apgar评分，生后的外观、查体情况及产后1周内各种生理指标；引产胎儿了解其外观及脏器病理改变。

2 结果

本组产前超声检出ARSA 21例，检出率为0.68%（21/3 091）。21例均于3VT切面发现，显示“C”形血管环特征表现（图1a）；并于主动脉弓切面见4支分支血管（图1b）。21例中17例为单纯性ARSA，占80.95%（17/21）；4例合并其他畸形，占19.05%（4/ 21）。其中，合并心内膜垫缺损、永存动脉干及室间隔缺损各1例，合并脊柱侧弯及十二指肠狭窄1例，合并单脐动脉1例。3例伴严重畸形引产，余18例均顺利生产，新生儿1、5、10 min Apgar评分8～10分，平均9分，出生后的外观和查体情况无明显异常，产后1周内各项生理指标正常。21例中6例行染色体检查，4例结果正常，2例伴严重畸形，为21-三体综合征。

3 讨论

ARSA胎儿期检出率国内外报道差异较大，Borenstein等［3］对2 799例胎儿进行检查，检出ARSA 43例，检出率1.54%；曾施等［2］对17 280例胎儿进行检查，检出ARSA 39例，检出率0.23%。本研究检出率为0.68%。

ARSA这一概念最早在1735年由Huanuld提出［4］，其原因是胚胎早期弓动脉系统演变过程中出现异常所致。根据Edwards发育模式，正常右锁骨下动脉是由第4弓动脉、右背主动脉近侧部分及从背主动脉发出的第7节间动脉所形成。由于某些原因致使右侧第4弓动脉和右背主动脉近心段异常消失，而应消失的远侧段却保留下来，并与第7节间动脉形成ARSA。随着胚胎的发育，左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉缩短，ARSA的起点亦随之移至左锁骨下动脉的左下方，位于主动脉弓后部或降主动脉近端，成为主动脉弓上的第4个分支。ARSA约80%位于食管后，15%位于食管与气管间，5%走行于气管前［5］。根据超声声像图特征，胎儿ARSA可分为气管前型及气管后型。本组21例均为气管后型。

ARSA常与正常的左位主动脉弓、左位动脉导管形成右侧开放的“C”形不完全血管环，也可与大动脉转位的左位主动脉弓、右位动脉导管形成“U”形的完全血管环。右侧开放的“C”形血管环为胎儿期ARSA特征性超声声像图，表现为3VT气管后方主动脉弓与动脉导管弓连接处发出的一支血管，并向右肩走行，CDFI显示ARSA与左位主动脉弓、左位动脉导管构成的“C”形血管环绕在气管周围，位于气管与脊柱间的血管则为ARSA。当3VT发现“U”形血管环时，应与右位主动脉弓、左位动脉导管伴迷走左锁骨下动脉相鉴别，此时追踪血管起源可判别，如发现右侧血管为主动脉延续左侧血管为肺动脉延续，则是右位主动脉弓、左位动脉导管形成的“U”形；如发现左侧血管为主动脉延续右侧血管为肺动脉延续，且伴有大动脉转位，则是左位主动脉弓、右位动脉导管形成的“U”形。在扫查3VT时应常规应用CDFI，适当加大取样框，并调低脉冲重复频率（速度21～30 cm/s），发现血管环时，应仔细辨别位于气管与脊柱间向右肩走行的血管，观察其起始部与频谱形态，ARSA为起始于降主动脉远段且频谱多普勒检测其频谱形态同降主动脉。ARSA在主动脉弓切面可见4支分支血管，第4分支血管经气管后方向右上走行，4支血管由近到远依次为右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉和迷走右锁骨下动脉。4支血管可能不在同一切面显示，若仅依据主动脉弓切面则易漏诊，当在3VT发现血管环后，再扫查主动脉弓矢状或冠状切面并注意侧动探头仔细扫查，可发现4支血管进一步证实诊断。本组21例均首先于3VT发现“C”形血管环，后经主动弓切面进一步证实诊断，于3VT显示ARSA敏感且有效，这有别于苏晓婷等［6］认为3VT切面无异常表现的观点。

ARSA可单独存在或伴发其他畸形，本组21例中，17例为单纯性ARSA，占80.95%；4例伴畸形，占19.05%，合并畸形有心内膜垫缺损、永存动脉干及室间隔缺损、脊柱侧弯及十二指肠狭窄、单脐动脉。据文献报道［5，7-10］，ARSA胎儿存在21-三体综合征及22q11微缺失综合征的风险。本组21例中仅6例行染色体检查，2例伴严重畸形胎儿检出为21-三体综合征。目前胎儿染色体检查标本的采集主要依靠绒毛取样、羊水穿刺或脐血管穿刺等有创操作，有流产的风险，故多数孕妇难以接受此项检查。产后，大部分ARSA无临床症状，仅极少数因气管、食管受压而表现为吞咽困难、刺激性干咳或声音嘶哑、呼吸困难，以及非特异性胸痛等。ARSA有并发动脉瘤、主动脉夹层的危险［11-12］。本组ARSA胎儿中生产18例，围生期预后均较好。

综上所述，3VT是产前超声筛查胎儿ARSA敏感且有效的切面，可提高ARSA的检出率；单纯ARSA围生期预后良好，合并其他畸形者预后视合并畸形的情况而不同。此外，检出胎儿有ARSA时应特别建议进一步检查除外染色体异常。

［1］周吉林，姚作宾，姚友生.主动脉弓畸形及其临床意义［J］.中国临床解剖学杂志，2000，18（1）：42-43.

［2］曾施，周启昌，周嘉炜，等.迷走右锁骨下动脉的产前超声诊断及临床价值［J］.中华超声影像学杂志，2014，23（9）：762-764.

图1 22周胎儿迷走右锁骨下动脉图1a三血管气管切面（3VT）显示“C”形血管环，气管后方与脊柱之间可见一血管，起源于降主动脉，并向右肩走行图1b胎儿主动脉弓显示4支分支血管（P：肺动脉，A：主动脉，S：上腔静脉，T：气管，ARSA：迷走右锁骨下动脉，RCA：右颈总动脉，LCA：左颈总动脉，LSA：左锁骨下动脉）

［3］Borenstein M，Minekawa R，Zidere V，et al.Aberrant right subclavian artery at 16 to 23+6 weeks of gestation：a marker for chromosomal abnormality［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2010，36：548-552.

［4］Myers PO，Fasel JH，Kalangos A，et al．Arteria lusoria：developmental anatomy，clinical，radiological and surgical aspects［J］．Ann-Cardiol Angeiol（Paris），2010，59：147-154．

［5］荣独山.X线诊断学（胸部）［M］.2版.上海：上海科学技术出版社，1993：425.

［6］苏晓婷，陈涛涛，张红卫.先天性血管环的产前超声诊断［J］.中国医学影像学杂志，2013，21（1）：48-50.

［7］Paladini D，Sglavo G，Pastore G，et al．Aberrant right subclavian artery：incidence and correlation with other markers of Down syndrome in second-trimester fetuses［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2012，39：191-195．

［8］Rauch R，Rauch A，Koch A，et al．Laterality of the aortic arch and anomalies of the subclavian artery--reliable indicators for 22q11.2 deletion syndromes［J］.Eur J Pediatr，2004，163：642-645.

［9］Botto LD，May K，Fernhoff PM，Correa A，et al．A population-based study of the 22q11.2 deletion：phenotype，incidence，and contribution to major birth defects in the population［J］.Pediatrics，2003，112：101-107.

［10］于洪存，周祝谦，任秀红.迷走右锁骨下动脉临床X线分析（附16例报告）［J］.中国中西医结合影像学杂志，2004，2（3）：216-217.

［11］Kopp R，Wizgall I，Kreuzer E，et al.Surgical and endovascular treatment of symptomatic aberrant right subclavian artery（arteria lusoria）［J］.Vascular，2007，21：84-91.

［12］Dhareshwar J，Estrera AL，Porat EE，et al.Acute type B dissection with involvement of an aberrant right subclavian artery：an unusual presentation and a diagnostic challenge［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2006，132：689.

2015-07-12）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.02.018

胡雪飞，E-mail：huxuefei@live.com。