肥厚性硬脑膜炎1例报告

刘素梅， 叶晓娟， 朴东振， 邓 晖， 孟红梅



肥厚性硬脑膜炎1例报告

刘素梅1， 叶晓娟1， 朴东振2， 邓 晖1， 孟红梅1

肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等部位，临床上多表现为头痛、呕吐、颅神经神经麻痹及癫痫等症状,临床渐进性发展，容易误诊，报道1例如下。

1 临床资料

患者，女，58岁，因头痛伴视物不清1个月，进行性加重1 w入院。1个月前无明显诱因出现头痛，表现为双侧颞顶部持续性跳痛，伴视物不清，遂就诊于当地医院，给予改善循环治疗(具体药物不详)，未见好转。1 w前患者头痛及视物不清进行性加重，遂就诊于我院，病程中伴恶心、呕吐一次，呕吐物为胃内容物；自发病以来，精神尚可，无发热，无腹痛、腹泻，无胸闷、气喘，无意识不清及抽搐发作，饮食、睡眠欠佳，二便正常。既往：左耳“中耳炎”病史10 y，遗留左耳听力下降；“鼻窦炎”病史10 y，自述鼻腔经常流血；因视物双影、左眼外突、头痛半月余于5个月前我院就诊，考虑Graves眼病可能性大，给予激素冲击治疗，上述症状明显好转，患者出院后迅速停用激素；既往健康，否认外伤史及家族遗传史。入院查体：T36.5 ℃，Bp146/98 mmHg，P75次/分，R20次/分。神清语明，双侧眼球向外突出，左眼明显，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5 mm，双侧直、间接对光反射灵敏，左眼向各方向运动稍受限，右侧眼球各个方向活动灵活，无眼震，双眼视力检查为手动感。双侧额纹、鼻唇沟对称等深。双侧软腭上抬对称，悬雍垂居中，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射对称引出，深浅感觉及共济运动未见异常，双侧Babinski、Chaddock征阴性。

辅助检查：头部MRI平扫示：脑内多发腔隙性脑梗死及缺血灶，双侧上颌窦少许炎症。鼻窦多排CT平扫+多平面重组示：鼻窦炎，左侧中耳乳突炎。眼部CT示：未见异常，左眼视神经走行略迂曲。磁共振头部普通增强示小脑幕及上段颈髓后方脑脊膜增厚、强化，不除外炎性。磁共振鞍区(包括海绵窦)平扫+普通增强示：考虑部分空蝶鞍、垂体右部异常信号、小脑幕及上段颈髓后方脑脊膜增厚、强化，不除外炎性(见图1A、B)。甲状腺彩超示：甲状腺多发结节。腰穿结果：脑脊液无色透明，压力 170 mmH2O，潘氏反应(+)，白细胞49×106/L(0～8×106/L)(单核1.0)，蛋白1.22 g/L(0.15～0.45 g/L)，免疫球蛋白IgG 421.00 mg/L(<34 mg/L)，边缘叶脑炎监测指标未见异常。甲功8项测定：甲状腺球蛋白抗体 481.40 IU/ml(<115 IU/ml)，余项正常；超敏C反应蛋白测定29.80 mg/L(<3 mg/L)。血常规、空腹血糖、糖化血红蛋白、血沉、垂体5项、女性11项肿瘤标志物未见明显异常；临床诊断肥厚性硬脑膜炎，入院后给予甲强龙冲击治疗、营养神经、改善循环及对症支持治疗，治疗2 d后患者头痛及视力情况明显好转。2 w后出院，并继续给予口服剂量激素维持治疗，随访4个月患者病情稳定。

图1A、B T1增强示小脑幕和大脑镰中心呈线样无强化区，两侧呈轨道样强化，即“双轨征”改变(如箭头所示)

2 讨 论

HCP是以局灶性或弥漫性硬脑膜肥厚为主要特征，临床表现复杂多样，主要表现为慢性头痛、颅神经麻痹及癫痫发作等症状，可分为继发性HCP和特发性HCP；继发性HCP常继发于一些感染性疾病，如中耳乳突炎、耳道炎、鼻窦炎；病原菌多见于结核杆菌、念珠菌、梅毒螺旋体、绿脓杆菌、黄曲霉素等感染引起[1]；此外继发性HCP可与颅内肿瘤、POEMS综合征、类风湿关节炎、再生障碍性贫血等同时并存[2]；但是并非所有的继发性HCP均可得到细菌学证实；本例患者既往中耳炎病史，此次入院行鼻窦多排CT平扫+多平面重组示：鼻窦炎及左侧中耳乳突炎，考虑本例患者继发于耳源性或鼻窦性感染所致；脑脊液的一般细菌、真菌培养及鉴定，一般细菌、真菌涂片、结核菌涂片及特殊细菌染色未见异常，脑脊液免疫球蛋白偏高，考虑不是细菌直接感染所致，可能与自身免疫相关。

HCP可发生于任何年龄，临床表现多为反复发作的头痛及颅神经麻痹。头痛主要为慢性头痛，常为全头部或局部胀痛或刺痛，其产生原因：一是脑膜慢性炎症刺激；二是肥厚的硬脑膜压迫静脉窦影响静脉回流导致颅内压增高所致。小脑幕上(包括小脑幕上面)的组织由第V颅神经的一些分支(如棘神经、小脑幕神经、脑膜神经)传入痛觉至痛觉中枢，所产生的头痛位于耳前的额、颞、顶区，另外从胚胎发生学来看，头由胚胎的第1、2颈节，下颌由第3颈节形成[3]，故上端颈髓硬脑膜病变，可以刺激上端颈节神经产生任何部位的头痛。本例患者腰穿压力正常，考虑头痛的原因为脑膜慢性炎症刺激。颅神经麻痹的原因之一为支配颅神经血管的炎症反应；之二为颅神经受肥厚的硬脑膜压迫所致，本例患者存在左侧眼球各个方向活动受限症状，与动眼神经、滑车神经及展神经麻痹有关，已经行海绵窦MRI平扫及增强，可除外海绵窦病变导致的颅神经麻痹，考虑本例患者3组颅神经麻痹与硬脑膜病变相关。

HCP的影像学扫描具有特征性，头部MRI增强扫描显示增厚的硬脑膜明显强化，大部分呈条带状或斑块状均匀强化，小脑幕与大脑镰的硬脑膜强化比较特殊，表现为中心线样无强化区，两侧呈轨道样强化，强化影与纤维组织增生及炎性反应有关；在普通平扫序列中，肥厚的硬脑膜T1WI呈等、略低信号，T2WI呈低信号，或未见异常[4,5]，本例患者符合此改变。

临床上见到原因不明的多发性颅神经受累、反复发作的头痛，应怀疑HCP，如辅以影像学检查，一般诊断不难[6]。对于继发性硬脑膜炎而言，首先应针对病因治疗，有感染者进行抗炎治疗，然而大部分患者目前病因不明确，多采用激素治疗，激素治疗不敏感者可考虑加用免疫抑制剂治疗，对于慢性严重病例增厚的硬脑膜造成脑组织或静脉窦受压者，可采用手术治疗[7]。本例患者入院后给予激素冲击治疗，患者头痛、视力及颅神经麻痹症状明显好转，随访4个月患者病情稳定。

对于慢性头痛及同时存在多发性颅神经麻痹的患者应该警惕HCP的可能，虽然诊断该病的金标准为硬脑膜活检，但由于硬脑膜活检创伤性大，患者及家属不易接受，故可根据患者症状及典型的头部MRI表现明确诊断，并早期针对病因治疗或给予激素治疗，以防贻误病情[7]。

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1003-2754(2016)10-0946-02

R512.3

2016-08-08；

2016-09-29

(1.吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心，吉林 长春 130021；2.吉林省延吉市中医院神经内科，吉林 延吉 133000)

孟红梅，E-mail：hongmeiyp@126.com