64排CT血管成像在烟雾病中的诊断价值

王　东　刘　明

64排CT血管成像在烟雾病中的诊断价值

王东刘明

脑底异常血管网病；体层摄影术，螺旋计算机；脑血管造影术

烟雾病影像学表现为双侧颈内动脉（internal carotid artery，ICA）远端及Willis环主要分支，如双侧大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）、双侧大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）近端进行性对称性狭窄或闭塞，继发颅底烟雾状血管形成为特征。本病病因不明，呈慢性进行性发展。由于血管代偿比较充分，患者早期无临床症状，后期可有缺血或出血性脑血管病的表现。本文回顾性总结86例烟雾病患者的影像学特点及临床表现，以期为本病的诊断提供依据。

1　资料与方法

1.1研究对象回顾性分析河南大学附属南阳南石医院2015年1月－2015年12月经CT血管成像（CTA）检查确诊的烟雾病患者86例。其中男36例，女50例；年龄7～79岁，平均（52.6±4.1）岁。详细记录体格检查及病史，所有患者均行CTA检查，部分行磁共振血管成像（MRA）和（或）数字减影血管造影（DSA）检查。所有纳入研究的患者均符合1997年日本烟雾病研究委员会制订的诊断标准：①双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始部狭窄或闭塞；②颅底烟雾状异常血管网形成；③不明原因[1]。排除标准包括动脉粥样硬化、高血压、动脉炎、脑肿瘤、放射性脑病、自身免疫性疾病、唐氏综合征等因素。

1.2仪器与方法采用Toshiba Aquilin 64排螺旋CT，扫描参数：电压100～120 kV、电流150～300 mA，准直器5 mm，螺距1，重建层厚0.5 mm，层距5 mm。造影剂选用碘普罗胺（370 mgI/100 ml）注射液。双筒高压注射器，18～20G留置针，经肘静脉以3.0～4.5 ml/s注入50～75 ml造影剂，随后采用30 ml生理盐水冲管，延迟10～20 s，阈值80～120 HU；扫描范围颈水平向上至颅顶，螺旋扫描，采集数据传输至Vitre 64工作站进行数据处理：容积再现（VR）及最大密度投影（MIP）显示血管外观；采用探针技术、曲面重组（CPR）及多平面重组（MPR）显示血管情况，评判血管狭窄程度。

1.3图像分析由2位副主任医师对三维重建后图像进行阅读、评估，意见不一致时通过协商解决。应用MPR、CPR、MIP、VR探针技术和分析软件从不同角度显示和观察血管，评判血管狭窄或闭塞程度。

2　结果

2.1CT平扫及MRI表现纳入研究对象中脑梗死36例，其中表现为多发脑梗死24例，单发脑梗死12例（丘脑6例、额叶4例、颞叶2例）；脑出血26例，其中脑室出血4例、脑实质出血18例（其中2例合并动脉瘤，动脉瘤未破裂），蛛网膜下腔出血4例（均为合并动脉瘤破裂出血）。脑梗死并脑出血9例，其余15例均正常。

2.2CTA表现

2.2.1ICA、MCA、ACA狭窄及闭塞情况86例烟雾病CTA显示，病变累及双侧ICA远端22例，其中闭塞13例、狭窄9例；病变累及双侧MCA 近端41例，其中闭塞29例、狭窄12例；病变累及双侧ACA近端23例，其中闭塞15例、狭窄8例。22例病变同时累及双侧ICA、MCA、ACA（图1）；2例病变同时累及双侧ICA、MCA、ACA、PCA。

2.2.2烟雾血管增生及代偿血管CTA除显示病变血管的狭窄或闭塞直接征象外，还同时显示烟雾样血管增生；特别是通过VR重建、MIP重建、MPR多平面联合使用等后处理技术，显示86例均可见异常增生的烟雾样血管，其中10例增生血管较稀疏、76例较密集（图1）。86例见其他侧支代偿血管39例，其中22例后交通代偿增粗（图2），1例颈外血管代偿，术后CTA 显示吻合血管显示良好（图3），16例通过Willis环血管代偿增粗；未见明确代偿血管47例。

图1　女，13岁，烟雾病。双侧大脑中动脉、前动脉闭塞、颈内动脉，颅底血管网形成（箭）

图2　男，33岁，烟雾病。双侧大脑中动脉、前动脉闭塞，双侧后交通动脉及大脑后动脉代偿性增粗（箭）

2.2.3合并动脉瘤86例烟雾病患者中合并动脉瘤8例，其中前交通2例（图4）、大脑前动脉3例、颈内动脉1例、大脑中动脉2例。

图3　女，44岁，烟雾病。右侧颞浅动脉与皮层支动脉吻合术后改变、血管显示清晰（箭）

图4　男，50岁，烟雾病。伴前交通动脉动脉瘤（箭）

2.3DSA表现86例烟雾病患者中，DSA 8例，双侧MCA闭塞3例，狭窄1例；4例病变累及双侧ICA、MCA、ACA。8例均显示浓密烟雾血管，8例与CTA比较结果一致。

3　讨论

烟雾病临床表现复杂多样，症状不典型。1997年日本厚生省Moyamoya病研究委员会提出该病放射学诊断标准：①ICA末端及MCA和ACA起始段狭窄或闭塞；②颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网；③双侧受累。满足上述3个条件，并排除动脉粥样硬化、动脉炎、唐氏综合征、神经纤维瘤病等疾病诊断即可成立[2]。烟雾病的病理改变是血管内膜弹力纤维增生，逐渐发展使血管管腔狭窄，最终发生闭塞。这种血管内膜病变多发生在ICA末端、MCA及ACA的起始段。由于颅内这些供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少；为补偿血流量的减少，颅底小血管代偿性扩张，形成“烟雾状”血管。烟雾病发病年龄有2个高峰，分别为5～9岁的儿童和45～49岁的成人[3-4]。本组发病年龄与文献报道相符。

3.1影像学常用检查方法烟雾病检查方法包括DSA、MRA和CTA。DSA通过颈内、外动脉及椎动脉选择性血管造影进行检查，存在创伤大、造影剂用量多、检查费用高、操作复杂以及不能显示血管以外脑实质情况等不足，但目前仍然是诊断烟雾病的“金标准”。MRA可显示烟雾病动脉血管的异常改变及分布情况，但对病变段动脉管壁形态、远端分支血管和侧支血管等方面显示欠佳，常高估血管狭窄程度，对早期或较轻的异常血管网显示有漏诊情况[5]；且该方法检查时间长，要求患者高度配合，不适合急诊检查。CTA检查方便、无创、费用较低，采集容积数据，并利用图像后处理技术（VR、MIP 、CPR）重建头颈部血管三维立体图像，可较好地显示颅内血管、颈内动脉、颈外动脉、椎基底动脉及其大分支的情况。CTA优势：①显示闭塞血管及颅底烟雾状血管，为诊断烟雾病提供依据；②通过任意方向的旋转可清楚显示狭窄血管的位置以及与周围结构的空间关系，有利于临床定位；③显示颈外动脉及其分支情况，利于手术患者术前综合评价；④了解侧支循环情况，头颅CTA可清晰显示颅底动脉及其分支走行以及代偿血管情况；⑤头颅CTA还可清晰显示动脉瘤的形成情况；⑥CTA同时可以显示脑实质有无脑出血及对应供血区脑梗死。本组病例显示，CTA检查结果与DSA一致，对烟雾病均能够做出明确诊断，还可显示代偿血管形成情况及有无合并脑梗死、脑出血、动脉瘤，且较DSA、MRA更为方便、快捷、安全。

3.2CTA诊断烟雾病的临床意义①清楚显示有无代偿血管及代偿血管情况。CTA不但显示病变血管狭窄或闭塞直接征象外，而且还显示烟雾样血管增生、侧支代偿血管间接征象。本组86例均可见异常增生的烟雾样血管，还可见其他侧支代偿血管。本组39例见其他侧支血管代偿，其中1例颈外血管代偿，22例后交通动脉代偿增粗，16例通过Willis环血管代偿增粗。这种代偿的出现，有效改善了狭窄或闭塞血管供应区脑实质缺血状态，故对出现代偿血管的患者可采取保守治疗，定期随访观察。本组中16例有明确血管代偿的患者，定期随访，未行手术治疗且未出现合并症。②对应血管供血区脑实质有无脑梗死或脑出血。本组合并脑梗死36例、脑出血26例。36例脑梗死中，多发占24例、单发12例。本组脑梗死病例临床表现与CTA图像显示有差异，其中多发性脑梗死临床症状较轻者CTA表现为颅底大量浓密烟雾样血管形成，部分有后交通代偿血管。4例脑梗死范围较大，CTA均表现为烟雾样代偿血管较少；提示烟雾病除颅内血管本身病变外，其临床表现与侧支循环密切相关，侧支循环差者易出现较大面积脑梗死。本组脑出血26例，其中4例为动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血，18例脑实质出血中10例出血区CTA显示烟雾血管明显。目前有学者认为，烟雾病颅内出血有2种可能，一种是侧支血管及其临近的动脉瘤破裂所致，另一种是烟雾血管破裂所致[6]。③显示有无合并动脉瘤及动脉瘤数目。烟雾病合并动脉瘤有2种，一是位于新生烟雾血管网上，另一种是位于正常动脉的动脉瘤，多集中在Willis环或附近。本组发现动脉瘤8例，其中5例为正常动脉动脉瘤，2例前交通、1例大脑前、2例大脑中动脉瘤,其中4例破裂致蛛网膜下腔出血；3例动脉瘤位于烟雾血管，未见破裂；临床上为防止再次出血，结合CTA评估，需实施动脉瘤栓塞术。对于烟雾病颅内出血患者，须检查有无动脉瘤形成，以防止其破裂再出血，加重病情。④显示颈外动脉及其分布、狭窄血管的位置及与周围的空间关系、吻合支血管，利于手术患者术前综合评价和评价烟雾病手术治疗效果。目前对烟雾病尚无特殊治疗手段。既往研究表明，外科治疗效果好于内科治疗，对降低脑缺血的发生尤其有益[7]。最近段炼等[8]对244例烟雾病患者行硬脑膜动脉血管融通术发现，57例出血发病的病例均未出现再出血，187例缺血发病的病例中161例症状明显缓解。该方法可有效降低脑梗死与脑出血发病率，降低致残率与致死率，因此主张早期发现、诊断并选用外科手术治疗。

总之，64排CTA对于烟雾病的诊断具有安全、方便、快捷的特点。CTA检查的容积扫描及多种后处理技术不仅能够清晰显示血管狭窄、闭塞情况，且可以详细了解颅底异常血管网及代偿血管网的形成情况，同时还可以观察有无合并脑梗死、脑出血及动脉瘤的情况，为烟雾病的临床诊断、治疗、外科手术评估等方面提供可靠的依据。

[1]Steiger HJ, Hänggi D, Assmann B, et al. Cerebral angiopathies as a cause of ischemic stroke in children: differential diagnosis and treatment options. Dtsch Arztebl Int, 2010, 107(48): 851-856.

[2]Matsushima T, Inoue T, Natori Y, et al. Children with unilateral occlusion or stenosis of the ICA associated with surrounding moyamoya vessels — "unilateral" moyamoya disease. Acta Neurochir (Wien), 1994, 131(3-4): 196-202.

[3]Baba T, Houkin K, Kuroda S. Novel epidemiological features of moyamoya disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2008, 79(8): 900-904.

[4]Scott RM, Smith JL, Robertson RL, et al. Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial revascularization by pial synangiosis. J Neurosurg, 2004, 100(2 Suppl Pediatrics): 142-149.

[5]孟庆涛, 郑穗生, 王龙胜. 128层螺旋CT血管造影对烟雾病的诊断价值. 安徽医学, 2010, 31(11): 1290-1292.

[6]高山, 倪俊, 黄家星, 等.烟雾病临床特点分析. 中华神经科杂志, 2006, 39(3): 176-179.

[7]Scott RM. Surgery for moyamoya syndrome? Yes. Arch Neurol, 2001, 58(1): 128-129.

[8]段炼, 史万超, 咸鹏, 等. 成人烟雾病临床特征分析. 中国卒中杂志, 2008, 3(7): 472-476.

（本文编辑闻浩）

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.10.004

R445.3；R743.3

河南大学附属南阳南石医院影像科河南南阳437000

王东E-mail: 384671770@qq.com

2016-07-21

2016-08-14