背部血管肉瘤1例

吴宸

1 临床资料

患者，女，30岁，于2015年9月入院。约2岁时背部无明确诱因出现淤青色团块，后逐渐增大，无疼痛、出血等伴随症状，行激光治疗后好转。2013年患者原部位再次发现包块，为淤青色皮肤改变，其包块逐渐增大，高于皮肤并伴有疼痛。入院前2个月予平阳霉素注射及电频治疗，无好转，且包块持续增大伴疼痛加重。

入院体格检查：背部上方近后颈部可见一约7 cm×3 cm包块，边界较清楚，触痛明显，质地较软，无活动度，局部皮肤呈深红色，压之不褪色。辅助检查：彩色B超、CT检查均提示背部血管瘤样改变，胸片、腹部超声、血常规、生化、凝血指标及肿瘤标志物等检查均无明显异常。入院后行主动脉、锁骨下动脉造影术显示背部肿物、肋间动脉及左锁骨下动脉分支参与肿物供血。动脉造影术后3 d行背部肿物切除术，切开皮肤见肿物为血管瘤样改变，沿皮下分离肿物至深筋膜层，完整切除肿物送病理检查。

患者术后恢复良好，切口愈合后出院。大体病理检查结果：背部切除肿物大小为7.5 cm×4.2 cm×2.5 cm，切开见一出血区，大小为3.8 cm×2.2 cm×2.2 cm，切面暗红色，质地中等，与周围分界较清楚。免疫组化染色结果：CD31（+），CD34（+），D2-40（-），vimentin（-），SMA（-），S-100（-），CK（+），Ki-67（+40%），bcl-2（+）。病理切片HE染色：镜下见肿瘤细胞呈梭形和多型性，细胞边界不清楚、细胞核为椭圆形、染色深，细胞膜不规则，可见部分区域异型性明显（见图1）。诊断为背部血管肉瘤。患者转肿瘤科行放疗、化疗等治疗。术后1个月、3个月行胸片、腹部彩超及血液肿瘤标志物检查均未见异常。

图1 血管肉瘤病理组织切片（HE染色）

2 讨论

血管肉瘤（angiosaecoma，AS）又称恶性血管内皮细胞瘤，是一种以血管或淋巴管的内皮细胞为起源的高度恶性软组织肿瘤［1］。AS可发生于不同年龄段，60岁以上人群多发，男女比例约为2∶1。肿瘤可发生于全身各个脏器，约60%发生于皮肤或浅表软组织。

AS的发病机制仍不十分明确，有研究认为其发病与暴露于化学物质、放射线及慢性淋巴水肿、创伤和血管扩张等因素有关。本例患者无上述病史，发病年龄较小，不排除为先天性因素。而AS中大约有3%为基因诱发［2］，如双侧视网膜母细胞瘤、神经纤维瘤病、着色性干皮病、Ollier病、Maffuci病以及家族综合征中的 Klippel-Trenaunay 综合征与 AS 有关［2，3］。

AS的临床表现无特异性，在早期主要表现为淤斑或呈灰黑色、紫蓝色斑块或结节，部分较大皮肤损伤可表现为溃疡、出血、结痂并继发感染。临床上应重视血管肉瘤与血管瘤、皮肤真菌感染、蜂窝组织炎、结节病等鉴别。

超声、CT、MRI和PET-CT等影像学检查均可作为AS的诊断方法，但最终确诊还需病理及免疫组化检查。AS的组织病理学表现多样，其中高分化病变可见多数不规则且相互接合的血管腔隙穿插于胶原纤维束之间，并可累及皮下组织、骨骼肌及骨旁组织，血管腔内存在异型程度不同的内皮细胞，形成乳头样结构，并可见核分裂。低分化病变以实性上皮样瘤细胞团块为主，异型性明显，无血管腔结构。除各种血管内皮标志物（ECSCR、TIE1、CD34、CDH5、ESAM）外，AS基因签名还包括ROS1［4］。D2-40阳性可出现于AS，且80%有同时表达D2-40和CD31的特异表现［5，6］。

完全切除病灶是治疗AS的首选方法［8］，但由于该肿瘤具有侵袭性且常有多个病灶，完全彻底的手术切除较难实现。手术后进行放疗为治疗局部肿瘤的最佳方法［2］，而化疗是治疗转移性AS的主要选择［7］，蒽环类、异环磷酰胺和紫杉醇类药物是常用的化疗药物。此外，靶向药物和免疫治疗是可尝试的治疗方式。有研究表明，贝伐珠单抗联合放疗可延长患者的生存期［8］，并使1例广泛的头面部AS患者的生存期延长23 个月［9］。

AS预后不佳，尤以多发病灶、手术切缘阳性、肿瘤外部直径＞5 cm、有丝分裂率＞3 HPF、浸润深度＞3 mm、局部复发、蔓延和远处转移者预后差［10］。5年无病生存率和5年生存率分别低于50%及10%～20%［11］。

AS恶性程度高，病情发展快，主要表现为反复局部复发及远处播散转移，以肺转移多见，也可转移至肝脏、骨骼等其他部位。早期诊断、早期治疗对患者的预后具有重要作用。但无论采取何种治疗方式，AS局部复发和远处转移的风险仍然较高［12］，而早期检测可能有效降低发病率和病死率［13］。本例患者较年轻，病程较长，肿瘤较大，已行完整病灶手术切除，术后患者及时行放化疗等综合治疗，近期随访未发现复发转移。

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