头皮单发性外毛根鞘瘤一例

唐芹芹，熊心猜

头皮单发性外毛根鞘瘤一例

唐芹芹，熊心猜

外毛根鞘瘤，单发性

临床资料

患者，男，19岁。主因头皮结节1年，于2015年6月19日就诊。1年前，无明显诱因患者头顶部出现一鲜红色粟粒大丘疹，未予治疗，逐渐增大至蚕豆大小的结节，表面粗糙，无破溃及主观不适。系统检查：生命体征平稳，全身浅表淋巴结无增大，心肺腹未见异常。既往史：既往体健，否认外伤史。皮肤科情况：头顶部可见一0.6 cm×0.8 cm大小鲜红色半球形隆起性结节，境界清楚，表面粗糙，质地中等，无触痛，基底无浸润感（图1）。真菌培养阴性。血常规未见异常。手术完整切除皮损，组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，真皮内可见与表皮相连的肿瘤团块，团块呈小叶状聚集，边界清楚；团块主要由大小一致向外毛根鞘细胞分化的鳞状上皮细胞构成，核仁清楚，核呈圆形或类圆形，胞质呈空泡状，未见明显异形性及核分裂像，团块最外层细胞呈特征性的栅栏状排列，团块周围可见嗜酸性物质包绕（图2）。诊断：单发性外毛根鞘瘤。半年后电话随访，皮损未见复发。

讨论

图1　外毛根鞘瘤患者头皮损害

图2　外毛根鞘瘤患者皮损组织病理（HE染色）

外毛根鞘瘤是来源于毛囊毛根鞘细胞的良性肿瘤。临床上主要分为3型：单发性、多发性、增生性。单发性外毛根鞘瘤常发生于成年男性，好发于面部，也可见于头皮。有学者认为该病是向外毛根鞘分化的寻常疣，但Stierman等[1]证实，人乳状瘤病毒（HPV）并未参与外毛根鞘瘤的组织发生。其组织病理特征为肿瘤团块呈小叶状，瘤团周围细胞呈栅栏状排列。多发性外毛根鞘瘤即Cowden 病，属于常染色体显性遗传病，其特征性的改变是多发性错构瘤，有面部多发性结节、口腔黏膜纤维瘤及肢体远端点状角化三联征，患者易发生乳腺癌和甲状腺癌[2]。增生性则主要发生于头皮或颈背部，常见于老年女性，其组织病理特征是肿瘤位于真皮内，与表皮相连，囊壁为增生的鳞状上皮，类似鳞状细胞癌，特征性病变为囊肿中央充满毛角化物，缺乏颗粒层，此外免疫组化CD34、p53、Ki-67 也有助于与鳞状细胞癌鉴别[3]。

本例患者根据临床表现，结合组织病理特点，单发性外毛根鞘瘤诊断成立。组织病理学检查是该病的确诊依据。临床上，本病应与寻常疣、透明细胞汗管瘤、基底细胞癌等相鉴别。寻常疣表面粗糙角化，质地较硬，偶有压痛，组织病理可见病毒包涵体，真皮浅层可见炎性细胞浸润。透明细胞汗管瘤往往外伤后发病，灼烧等刺激可使其增大，组织病理下瘤团内可见较大囊腔。基底细胞癌的组织病理特点是瘤细胞核大，类似于表皮基底细胞，胞质较少，无细胞间桥。

[1] Stierman S, Chen S, Nuovo G, et al. Detection of human papillomavirus infection in trichilemmomas and verrucae using in situ hybridization [J]. J Cutan Patho, 2009, 37(1):75-80.

[2] 赵扬, 张立新, 郑占才, 等. 单发性外毛根鞘瘤一例 [J]. 实用皮肤病学杂志, 2012, 5(6):378-380.

[3] Alici O, Keles MK, Kurt A. A rare cutaneous adnexal tumor: malignant proliferating trichilemmal tumor [J]. Case Rep Med, 2015, 2015:1-4.

（本文编辑祝贺）

Acaseofsolitarytricholemmomainscalp

R739.5

B

1674-1293(2016)03-0212-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160317

637000南充市，川北医学院附属医院皮肤科（唐芹芹，熊心猜）

唐芹芹，女，在读硕士研究生，E-mail:526435432@qq.com

熊心猜，E-mail:xiongxincai@163.com

（2016-01-07

2016-04-25）