右锁骨巨大软骨肉瘤的临床病理分析

陈莹，李志义，南楠，段筱娟，吴启峰，冷飞云，赵婷婷

（贵阳市第一人民医院病理科，贵州550001）

·案例分析·

右锁骨巨大软骨肉瘤的临床病理分析

陈莹，李志义△，南楠，段筱娟，吴启峰，冷飞云，赵婷婷

（贵阳市第一人民医院病理科，贵州550001）

软骨肉瘤；锁骨；病理学；病例报告

软骨肉瘤是列于骨髓瘤与骨肉瘤之后第3个最常见的恶性骨肿瘤，其特征为产生软骨样基质，可发生于躯体任何软骨内化骨的骨骼中，发病年龄多在40～70岁，多见于股骨、骨盆、胫骨等[1]。根据文献统计发生在锁骨中的恶性骨肿瘤较为罕见，锁骨软骨肉瘤更是鲜有报道。为加深对该病的认识，本文报道了1例病程长达7年的右锁骨巨大软骨肉瘤，并结合文献复习探讨该病的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。

1　临床资料

患者，男，43岁，7年前无意间发现右肩部一包块，如鸡蛋大小，未予重视，未行正规检查及治疗；近年来包块进行性增大。2014年7月入院查体，右肩部见一直径约30 cm大小的巨大包块，椭圆形，上界达肩部，下界达胸部及上臂中下段，与周围组织分界尚清。X射线（图1A）与CT（图1B）均示：右肩部团块影并钙化，右侧锁骨中远段骨质破坏、吸收，考虑恶性病变。经局部组织活检，病理报告为软骨肉瘤，遂行“右肩部肿瘤切除术+右上肢并肩胛骨截肢术+背部皮瓣转移术”。病理巨检示：肩胛骨外上方见一巨大肿物，大小30 cm×25 cm×24 cm，包块表面欠光滑，与周围组织分界尚清，切面灰白、灰黄色，质中半透明，可见黏液样变性及小囊腔，局部质硬；锁骨外侧端位于肿瘤实质内，骨质完全被破坏，肩胛骨、肱骨结构尚完整（图2）；镜下肿瘤组织呈软骨样小叶状结构，肿瘤细胞丰富，大小较为一致，可见双核细胞，核肥硕，染色质较深，核分裂象少见，间质呈蓝灰色、质地均匀，局灶可见钙化并黏液样变及坏死区（图3A）；锁骨骨小梁间可见肿瘤细胞破坏并浸润性生长（图3B）；免疫组织化学示：波形蛋白（Vimentin，+++），可溶性酸性蛋白（S-100，+++）（图3C），神经元特异性烯醇化酶（NSE，-）、上皮膜抗原（EMA，-），结蛋白（Desmin，-），胶质纤维酸性蛋白（GFAP，-），Ki-67阳性率约为5%。病理诊断：右锁骨原发性巨大软骨肉瘤（Ⅱ级）。

图1　患者X射线及三维重建CT图

图2　患者右侧上肢及包块联合切除标本

图3　肿瘤细胞病理切片图

2　讨论

原发于锁骨的恶性肿瘤较为罕见，锁骨原发软骨肉瘤并如此巨大者更鲜有报道。根据软骨肉瘤的发病部位分中央型和周围型，中央型占85%～90%，常发生于髓腔，呈中心性生长，周围型占10%～15%，多由先前存在的骨软骨瘤恶变而来。根据肿瘤起源又分原发性和继发性，中央型以原发性居多，周围型以继发性多见。根据组织学分型，原发性软骨肉瘤又可分为普通型、透明细胞型、间叶型及去分化型等。在组织学上通常又可根据核大小、核染色（染色质的浓集程度）、细胞密度等指标将其分为：低度（Ⅰ级）、中度（Ⅱ级）、高度（Ⅲ级），级别越高，肿瘤越容易发生转移[2]。依据上述标准该病例诊断为原发性普通型软骨肉瘤Ⅱ级。软骨性肿瘤的组织学类型复杂，有些类型肿瘤发病率低、形态特殊，容易和其他肿瘤混淆。该例患者具备较典型软骨肉瘤的组织学特征，诊断与分级并不难，但仍然需与下列疾病鉴别：（1）骨软骨瘤，为最常见的骨良性肿瘤，常发生在手指，有时与高分化软骨肉瘤鉴别困难，细胞核异型及肿瘤对宿主骨浸润是二者的鉴别要点[3]，该例锁骨外侧端已完全破坏，肿瘤细胞密集，细胞核肥硕并见双核，恶性已无疑。（2）软骨母细胞性骨肉瘤，二者虽同为骨恶性肿瘤，但治疗与预后截然不同。鉴别关键就在于有无肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织。软骨肉瘤是纯软骨分化的恶性肿瘤，常伴软骨基质骨化，注意勿将软骨肉瘤中软骨基质的骨化认为肿瘤性骨样组织[4]。（3）神经源性肿瘤黏液样变性，二者间质均常出现黏液样变性，广泛取材找到软骨分化可与之鉴别。另外，免疫组织化学也可帮助诊断，该例软骨肉瘤S-100弥漫强阳性，而NSE、GFAP等神经源性的标记物为阴性，支持该诊断。有研究表明，软骨肉瘤组织学分级Ⅰ级患者10年生存率为89%，Ⅱ级患者10年生存率为53%，而Ⅲ级患者仅为38%[5]。该例由于肿瘤巨大，难于单纯切除，遂行肿瘤切除+截肢术，目前患者手术近1个月，恢复良好，其未来预后将进一步追踪观察。

[1]刘围清，黄信华，徐乙凯．原发性软骨肉瘤的组织病理学与影像学表现的对比研究[J].临床放射学杂志，2007，26（1）：80-82.

[2]补加林．软骨肉瘤的临床治疗（附13例报告）[J]．中外健康文摘，2010，7（1）：104．

[3]黄世廷，田军，巩武贤，等.软骨肉瘤的影像学诊断[J].医学影像学杂志，2011，21（2）：259-261.

[4]Jone PS，Aghi MK，Muzikansky A，et al.Outcomes and patterns of care in adult skullbase chondrosarcomas from the SEER database[J].J Clin Neurosci，2014，21（9）：1497-1502.

[5]黄飞，王显勋，罗小江.软骨肉瘤手术治疗的预后分析[J].实用癌症杂志，2013，28（4）：433-435.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.21.070

B

1009-5519（2016）21-3418-02

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（2015-06-21）