《请您诊断》病例115答案：乳突动脉瘤样骨囊肿

李小虎， 余永强



《请您诊断》病例115答案：乳突动脉瘤样骨囊肿

李小虎， 余永强

骨囊肿，动脉瘤样； 磁共振成像； 体层摄影术，X线计算机

图1 MRI轴面T1WI。 图2 轴面T2WI示病灶位于右侧乳突呈多房囊性表现，边界尚清，信号不均，囊腔内见液-液平，液平以下呈稍短T1稍短T2信号，液平以上呈长T1长T2信号，肿瘤边缘及分隔呈短T2信号。 图3 轴面MRI增强扫描见病灶边缘及分隔明显强化。图4 CT平扫软组织窗示右侧乳突多房囊性占位，边界尚清，密度不均。 图5 骨窗见病灶呈膨胀性生长，周围骨质破坏。 图6 HE染色(×100)：见纤维母细胞、散在多核巨细胞(破骨细胞型)及围绕骨母细胞的编织骨成分。

病例资料 患者，男，25岁，5个月前无明显诱因下出现耳鸣，无眩晕、恶性呕吐，无明显发热及头痛。病程中患者一般情况可，饮食睡眠可，二便正常，体重未见明显减轻。体格检查：右侧外耳道闭锁，无异常分泌物，乳突无压痛，听力正常，鼓膜未能窥及，左侧正常。余查体均未见异常。实验室检查未见明显异常。MRI平扫及增强扫描(图1～3)示右侧乳突多房囊性占位，边界尚清，信号不均，囊腔内见液-液平，液平以下呈稍短T1稍短T2信号，液平以上呈长T1长T2信号，肿瘤边缘及分隔呈短T2信号，增强扫描肿块边缘及分隔明显强化。CT平扫(图4～5)示右侧乳突多房囊性占位，边界尚清，密度不均，呈膨胀性生长，周围见骨质破坏。

术中：磨除乳突气房，见肿瘤呈蜂窝状，侵犯乳突、面神经、乙状窦、外耳道，大小约3 cm×4 cm×3 cm。HE染色镜检可见纤维性间隔(由充盈血液的囊腔构成)，间隔中可见纤维母细胞、散在多核巨细胞(破骨细胞型)及围绕骨母细胞的编织骨成分，符合原发性动脉瘤样骨囊肿病理组织学改变(图6)。

讨论 动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)是一种少见的良性肿瘤样病变，10～20岁的儿童及青少年多见[1]，好发于四肢长骨的干骺端及椎骨，发生于乳突的ABC极其罕见[2]，临床可表现为局部肿块伴疼痛、头晕、头痛、眩晕及颅神经功能障碍等,严重者可继发面瘫。ABC的病因尚不明确，目前有发育畸形，局部外伤反应及巨细胞瘤样变异等学说[3]。组织学上ABC由许多大小不等，充满血液的腔隙组成，腔内可见疏松多孔的纤维组织分隔及散在的小多核巨细胞和骨小梁[4]。影像学表现[2-3,5-6]①X线：表现为膨胀性骨质破坏，呈“皂泡样”改变，外缘有完整或断续的菲薄骨壳。②CT：病变呈膨胀性骨质破坏，破坏区内可呈单房或多房样改变。骨质破坏区可见明显或不明显骨质分隔影。骨质破坏区内软组织肿块密度不均，可见多发斑片状低密度影。③MRI：病变信号不均，内部可见多发囊性结构及分隔，囊可单发也可多发。大部分病变囊性区域内可见液-液平，液平以上在T2WI上呈高信号，平面以下信号不一，多呈低等信号。病变边缘与邻近组织分界尚清，可见低信号界限。增强后病灶呈不均匀强化。

发生在乳突的ABC主要与以下5种疾病相鉴别。①乳突炎：乳突炎一般无骨质膨胀性生长及骨质破坏，乳突小房内见长T1长T2信号，一般无液-液平。②骨巨细胞瘤：发生于乳突的骨巨细胞瘤十分罕见，其内也可见到液-液平，但发生率较低，且其实性成分较多，骨质破坏区骨性分隔外形更加短小、粗大，可作为鉴别点，但有时与ABC不易区分，确诊仍需要病理免疫组化。③单纯性骨囊肿：也可以表现为单房膨胀性骨质破坏区，边缘清晰，在合并出血时可以见到液-液平，而单房ABC多呈不规则分叶状。④中耳癌：为发生在中耳及乳突区的少见恶性肿瘤，好发年龄40～60岁，多数患者有慢性化脓性中耳炎病史，肿块呈等T1稍长T2信号，周围骨质破坏，软组织受侵，但一般不出现多房囊腔及液-液平。⑤颈静脉球瘤：发生于颈静脉孔区，呈等T1略高T2信号，呈匍匐性生长，部分可见“椒盐征”，增强扫描明显强化，无液-液平及多房囊性改变。

综上所述，动脉瘤样骨囊肿发病率低，容易误诊，影像学有助于病灶的早期诊断，当中耳乳突发现多房囊性占位，膨胀性生长其见到“液-液平”时，需要考虑到动脉瘤样骨囊肿可能。

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230022 合肥，安徽医科大学第一附属医院

李小虎(1984-)，男，安徽亳州人，博士研究生，主要从事心血管影像及影像新技术的临床应用工作。

余永强，E-mail: cjr.yuyongqiang@vip.163.com

R445.2; R814.42; R738.1

D

1000-0313(2016)10-1023-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.031

2016-06-13)