胸部孤立性纤维性肿瘤的MSCT表现与手术病理

王同明， 任月勤， 刘新爱



·胸部影像学·

胸部孤立性纤维性肿瘤的MSCT表现与手术病理

王同明， 任月勤， 刘新爱

目的：探讨胸部孤立性纤维瘤的CT表现及诊断价值。方法：回顾性分析16例经手术(14/16)或穿刺活检(2/16)病理证实的胸部孤立性纤维瘤的CT表现及手术病理。所有病例行平扫及增强扫描。结果：CT表现为胸部单发肿块，11例病灶密度均匀，增强扫描呈轻中度强化；5例病灶中央可见坏死区，增强扫描不均匀强化(地图样强化)，内见低密度无强化区，8例见增强血管影。2例内散在钙化。5例位于肺内，11例位于肺与胸膜之间，与邻近胸膜呈宽基地。5例见蒂状结构，1例见血管蒂。病理：瘤细胞稀疏区(胶原化明显)和密集区(由梭形细胞构成)共存，可见血管外皮瘤样分支状血管。免疫组化：所有肿瘤CD34、Vimentin阳性，大部分肿瘤Bcl-2(14/16)、CD99(13/16)阳性。结论：MSCT及三维重建可清晰显示胸部孤立性纤维瘤的大小、形态、位置、血供、与周围组织的关系，表现有一定的特征性，仔细分析可提高其诊断准确性,确诊仍需要病理学检查及免疫组化。

孤立性纤维瘤； 病理学； 体层摄影术，X线计算机

胸部的孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种较少见的梭形细胞肿瘤，由Klemperer[1]在1931年首次报道,其发生率较低，临床表现缺乏特异性，术前易误诊。本文回顾性分析16例胸部孤立性纤维瘤的影像学表现及病理特点，旨在提高本病的术前诊断准确性。

材料与方法

1.一般材料

本组16例，男9例，女7例，年龄30～73岁(平均51.5岁)。临床表现：7例表现为不同程度的胸痛、咳嗽、胸闷、气短，1例乳腺肿物体检发现，8例无明显临床症状体检发现。病史3天～2年不等。

2.仪器与方法

所有病例均行CT平扫及增强扫描。CT扫描采用Siemens,Somatom Emotion 16 MSCT扫描仪，CT扫描参数：电压100～120 kV,125 mA，层厚5 mm，肺窗：窗宽1500 HU，窗位-700 HU，纵隔窗：窗宽350 HU，窗位40 HU；增强扫描用非离子对比剂碘佛醇300 mg I/mL，高压注射器肘静脉给药60～75 mL，注射流率2.0～3.0 mL/s，注射后25～35 s行动脉期扫描。

结 果

1.影像学表现

图1 女，49岁，肺内SFT 。a) 纵膈窗 右肺上叶类圆形等密度影，CT值约38HU，病灶边界清楚； b) 肺窗示右上肺高密度影，边界清晰，内缘见蒂状结构(箭)； c) 病理(ⅹ200, HE)良性SFT 镜下：送检肺肿物见瘤细胞呈稀疏区和密集区共存，血管外皮细胞瘤样分支状血管；细胞稀疏区胶原化较明显；细胞密集区由梭形细胞构成，局部核卵圆形，少量核分裂，排列呈交织的短束状，形成人字形或席纹状排列。瘤周围见肺组织。 图2 女，48岁，肺-胸膜间SFT。a) CT平扫左胸腔椭圆形占位，与前胸壁宽基地相连，病灶内侧见“血管蒂”与邻近肺组织相连(箭)； b) 增强冠状MIP重建病灶内下方见“血管蒂”(箭)； c) 病理(×100, HE) 良性SFT 镜下：送检肿物见瘤细胞呈编织状或漩涡状排列，细胞排列较密集，瘤细胞长梭形，细胞胞浆少，稍嗜伊红，细胞核长梭形，部分呈卵圆形，染色质细腻，见核仁，未见病理性核分裂象。 图3 男，71岁，恶性SFT。a) CT平扫左侧胸腔巨大占位，密度不均匀，CT值约23～39HU，内见片状低密度区，左侧胸腔见胸水，左侧心膈角见淋巴结影； b) 增强扫描 病灶呈不均匀“地图样”强化，CT值约39～45HU，内见较多血管影(箭)； c) 病理(×100, HE) 恶性SFT 镜下：送检肿物由梭形瘤细胞构成，细胞排列紧密，局部排列疏松，见较多明显坏死灶及分支状血管分隔，细胞异型明显，核大淡染，核分裂像多见。

MSCT表现：病灶多表现为胸部单发肿块，多呈类圆形、椭圆形、蕈伞形或丘状凸起(图1～3)。16例均为单发，肿瘤最大径2～19 cm不等。5例位于肺内(图1)，11例位于肺与胸膜之间，与邻近胸膜呈宽基地(图2、3)，4例与邻近肋膈角或心膈角呈铸型。4例见蒂状结构(图1b、2b)，1例见血管蒂(图2b)。1例伴有胸水及纵隔淋巴结(图3a)，1例伴有肺转移。11例病灶密度均匀，增强扫描呈轻中度强化(图2b)；5例病灶中央可见坏死区，增强扫描不均匀强化(地图样强化)，内见低密度无强化区(图3b)；8例见增强血管影(图3b)。2例内散在点、条状钙化。

2.手术与病理

手术所见： 2例行穿刺活检术，14例行手术切除。术中病灶多为灰白、灰黄、灰褐色，质韧或质硬， 13例见完整包膜，3例与邻近胸膜有粘连，1例与肺组织分界不清，并伴血性胸水。术中5例有蒂状结构，1例见血管蒂。

组织病理学诊断：14例诊断为良性孤立性纤维瘤，2例诊断为恶性。

镜下所见：瘤细胞呈稀疏区和密集区共存，可见血管外皮细胞瘤样分支状血管；细胞稀疏区胶原化较明显；细胞密集区由梭形细胞构成，局部核卵圆形，可见少量/较多核分裂，排列呈交织的短束状，形成人字形或席纹状排列。免疫组化：所有肿瘤CD34(+)、Vimentin(+)，14例肿瘤Bcl-2(+)、13例CD99(+)。

讨 论

1.SFT的临床特点

孤立性纤维瘤是一种较少见的以梭形细胞为主的间叶细胞肿瘤，好发于胸膜，尤其是脏层胸膜，曾被认为是一种只发生于胸膜腔的肿瘤。随后不断有全身各部位SFT的报道，如眼眶、肺、腹膜后、盆腔、宫颈、脑膜、肾脏、膀胱、躯干及四肢软组织等等[2-3]，此外，随着电镜及免疫组化对SFT进一步的研究，对其有了新的认识；目前SFT被认为是一种CD34表达阳性的间叶组织细胞肿瘤，该细胞广泛分布于全身各处的结蹄组织中，并具有向纤维母细胞及肌纤维母细胞分化的特征，在WHO软组织肿瘤分类中( 2002)将其归属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的肿瘤[4]。

SFT多数为良性，少数为恶性；良性SFT多生长缓慢，一般无明显临床症状，或症状轻微，本组8例体检时发现，1例因乳腺肿瘤体检发现。当肿瘤体积较大时，可出现压迫邻近组织出现相应的临床症状，本组7例出现不同的胸痛、咳嗽、胸闷、气短。此外，相关文献报道[5，6]少数胸部的SFT可伴发肺外表现，如副瘤综合征、杵状指及肥大性肺性骨关节病，以及低血糖，认为与肿瘤生长过大有关，不代表肿瘤已有恶变；本组病例未出现上述肺外表现。

2.SFT的手术与病理特点

术中所见：病灶多为灰白、灰黄、灰褐色，质韧或质硬，13例见完整包膜，5例有蒂状结构，1例见血管蒂。病理镜下所见：瘤细胞呈稀疏区和密集区共存，可见血管外皮细胞瘤样分支状血管。细胞稀疏区胶原化较明显；细胞密集区由梭形细胞构成，排列呈交织的短束状，形成人字形或席纹状排列。当组织病理上出现：细胞丰富密集、细胞中重度多形性、肿瘤性坏死及核分裂象>4个/10HPF、少数出现异性巨核细胞及病理核分裂时则考虑恶性SFT[7]的诊断。本组免疫组化所有肿瘤CD34、Vimentin阳性，14例肿瘤Bcl-2阳性、13例CD99阳性，这与邓元等[8]报道基本一致，且该文献认为CD34、CD99及Bcl-2在SFT的诊断中有意义。闫卫强等[9]也认为CD34、CD99、Bcl-2及Vimentin对SFT有较高的特异性，是SFT区别于胸膜间皮瘤及神经源肿瘤的重要组织学依据。

3.SFT的MSCT表现

SFT术前影像学定性诊断有一定的困难，MCST及三维重建有助于肿瘤的定位诊断，能清晰显示肿瘤大小、形态、位置、病变细节特点，以及与邻近组织的关系，有助于提高定位及定性诊断的准确性。

MSCT平扫：良性孤立性纤维瘤多表现为胸内单发软组织肿块，密度均匀，病灶多与周围组织分界清晰，这可能与SFT多有包膜有关；本组病例术中13例见完整包膜，肿瘤包膜完整可能提示肿瘤生长较慢为良性的可能性大。尽管多数SFT为良性，但仍有20%～25%具有恶性的生物学行为[10]。恶性的孤立性纤维瘤MSCT平扫多表现为密度不均匀的软组织肿块，与邻近组织分界欠清晰，可能与术中包膜多不完整或与邻近组织有粘连有关。Song等[11]认为若肿瘤内有囊变、坏死、出血或肿瘤大于10cm提示恶性SFT的可能性。王玉婕等[12]研究认为恶性的SFT易出现囊变、坏死、钙化。本组两例病灶内有大片状坏死区，且长径>10cm，手术病理为恶性SFT，与文献报道基本一致，其中1例尚伴有血性胸水。

SFT多呈类圆形、薰伞形、丘状，常宽基地附着于胸膜表面，或与邻近肋膈角或心膈角可呈铸型样改变，或向叶间裂延伸，或有蒂与胸膜相连。肿瘤有蒂时对SFT诊断有较高的特异性，但CT显示率较低，本组术中发现5例有蒂状结构，1例血管蒂，CT仅显示4例，低于England等[7]报道的1/2的胸膜SFT有蒂状结构；孙毅等[13]报道的13例胸部SFT中1例见蒂状结构。MSCT的薄层扫描三维重建，有助于提高蒂状结构的显示率及肿瘤与邻近胸膜的铸型改变，为正确诊断提供重要信息。

此外相关文献[14]认为7%～26%的SFT可出现点、条状或粗大的坏死性钙化，本组2病例见点条状钙化，低于文献报道，钙化的出现与否对于SFT的诊断意义有待于进一步研究。

MSCT增强：由于SFT内的病理组成成分不同，可呈现多种强化方式，本组11例表现为较均匀的轻中度强化，手术病理证实为良性SFT。5例表现为明显不均匀强化，4例见明显强化的血管影，其中2例手术病理为恶性SFT。多个学者称这种不均匀强化为“地图样强化”，这一强化方式可能和肿瘤组织学的多形性有关，细胞密集区及血管外皮瘤样血管区强化较明显，而细胞稀疏区胶原化较明显强化相对较弱，而呈现地图样改变，本组5例SFT表现为不均匀地图样强化，中央无强化区可能和肿瘤较大，生长较快血供不足出现坏死所致。Gengler等[15]学者在病理上将SFT分为纤维型、细胞型、脂肪形成型、富于巨细胞型及发生于深部软组织的纤维组织细胞瘤型，纤维型及细胞型多见，且细胞型恶性程度高[8，15]。本组2例恶性SFT肿瘤长径均大于10cm，强化明显，其内血管影较明显，中央见明显坏死区，局部边界不清晰，故笔者认为当出现这些征象时，需警惕其恶性的可能性。

4.SFT的鉴别诊断

鉴别诊断：胸膜的SFT主要与胸膜间皮瘤相鉴别，后者多为多发胸膜结节或弥漫性胸膜增厚，多伴有胸腔积液，多数病人有石棉接触史。肺内的SFT需与肺的错构瘤、硬化性血管瘤、肺癌等相鉴别，肺错构瘤多数可见“爆米花”样钙化，且可见脂肪成分；硬化性血管瘤可见钙化，增强扫描多呈明显强化；肺癌多见毛刺、分叶及胸膜凹陷征等。

总之，当胸部病变表现出以下特点时应想到SFT的可能。①多为胸内单发软组织肿块，多呈类圆形、蕈伞形或丘状，宽基地与邻近胸膜相连；②病灶邻近肋膈角或心膈角时可见铸型改变，或见蒂状结构，或有向邻近叶间裂延伸的趋势；③肿瘤较小时，边界清楚，密度均匀，增强扫描多呈轻中度强化；肿瘤体积较大时，增强扫描多呈“地图样”强化；④肿瘤体积较大、无蒂、明显强化、伴有血管影、坏死、胸水时提示恶性SFT的可能；仔细分析上述这些征象有助于提高术前SFT的诊断准确性，但确诊仍需病理学及免疫组化检查。

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MSCT and pathological characteristics of thoracic solitary fibrous tumors

WANG Tong-ming,REN Yue-qin,LIU Xin-ai.

Department of Radiology,Henan Province Hospital of TCM,Zhenzhou 450002,China

Objective：To investigate the muti-slice spiral CT (MSCT) characteristics of the thoracic solitary fibrous tumor (SFT) and the diagnostic value of CT.Methods:MSCT features and pathological characteristics of 16 SFT patients proved after surgery (14/16) or biopsy (2/16) were analyzed.Both plain and contrast enhancement scan were performed in all cases.Results:All lesions showed as a single solid mass on CT images.Homogeneous density on plain scan and mild to moderate enhancement on contrast-enhanced scan were showed in 11 cases.Necrosis and heterogeneous "geographic pattern" enhancement were presented in 5 cases，and enhanced vessels were showed in 8 cases.Calcification was found in 2 cases.Among the 16 cases,5 cases located in lung,and 11 cases located between the lungs and pleura with a wide base formed by tumor and adjacent pleura.5 cases had pedicle structure and 1 case had vascular pedicle structure.Pathological characteristics:hypocellular areas (marked collagenation),hypercellular areas (consisted of spindle cells) and hemangioperithelioma-like branch vessels could be observed in all cases.Immunohistochemistry:all cases of the tumors were positive for both CD34 and Vimentin,14 cases were positive for Bcl-2,and 13 cases were positive for CD99.Conclusion:MSCT and three-dimensional reconstruction can clearly show the size,shape,position,blood supply of SFT and relationship with the surrounding tissue.SFT has certain CT features that are helpful for correct diagnosis.However,the final diagnosis still relies on pathological and immunohistochemical examinations.

Solitary fibrous tumors; Pathology; Tomography，X-ray computed

450002 郑州，河南省中医院放射科

王同明(1973-)，男，河南信阳人，副主任医师，主要从事胸部影像学诊断工作。

R730.26; R814.42

A

1000-0313(2016)10-0934-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.007

2016-01-04

2016-03-28)