椎-基底动脉延长扩张症1例报告并文献复习

2016-11-12周宏伟王永红张海宁

中风与神经疾病杂志 2016年2期

张　楠，孙　莉，曹　杰，周宏伟，王永红，张海宁

张楠1，孙莉1，曹杰1，周宏伟2，王永红1，张海宁1

椎-基底动脉延长扩张症(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指椎-基底动脉系统血管异常延长、扩张、迂曲改变的血管畸形，延长扩张的椎-基底动脉可因直接压迫颅神经或脑干而产生相应的临床症状，亦可导致阻塞性脑积水或椎基底动脉供血区缺血而引起不同的临床表现，故其临床症状缺乏特异性，本病可通过头部CTA、头部MRA、头部DSA等影像学检查进行确诊[1]。本文我们将报告1例以“后循环缺血症状”为主要表现的椎基底动脉延长扩张症病例，并分析其临床表现、影像学特点、诊治经过、治疗原则及预后，进一步提高对椎-基底动脉延长扩张症的认识和诊断水平。

1　临床资料

患者，中年男性，因头痛、头晕、视物双影20余天入院。患者于入院前20余天出现头痛、头晕、视物双影，头痛呈胀痛，以双侧颞部及顶部为著，头晕表现为头重脚轻，不敢行走，轻微活动时头晕即明显加重，严重时伴有恶心、呕吐，病前无感冒及发热，就诊于当地医院，诊断为“脑梗死、病毒性脑炎”，给予“血栓通、舒血宁、青霉素、阿昔洛韦、地塞米松”治疗后症状无明显好转，遂转入我院。既往史：高血压病史6 y，最高190/110 mmHg，平素未规律服用降压药治疗，控制欠佳，糖尿病病史4 y，平素注射“甘舒霖”控制血糖，血糖控制尚可。入院查体：血压：135/105 mmHg，神清语明，双侧瞳孔等大同圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，眼球运动自如，可见水平样眼震，向左下方注视时出现复视。双侧鼻唇沟及额纹对称等深，伸舌居中，咽反射正常，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射未引出，病理征未引出，双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准，昂伯氏征阳性，无项强，克氏征阴性。辅助检查：头部MRI(当地医院)：脑内多发腔隙性脑梗死及缺血灶(未见明确新发梗死)，延髓左侧异常扩张血管信号。根据患者症状、体征，结合辅助检查，初步诊断为脑梗死、高血压病3级(极高危组)、糖尿病，入院后给予营养神经、改善循环、控制血压、调节血糖及对症支持治疗，并进一步完善相关检查，头部MRI(见图1～图4)：影像所见：桥脑见一粗大血管影走行。脑内多发腔隙性脑梗死,DWI未见新发梗死。头部MRA：右侧椎动脉未见明确显影；左侧椎动脉及基底动脉走行略迂曲，未见异常狭窄改变。颈彩：左侧颈动脉内中膜不均匀增厚，双侧颈动脉斑块形成(多发)，右侧椎动脉闭塞，双侧椎动脉发育不良，右侧管径细，考虑右侧椎动脉发育不良。脑彩：右椎动脉血流速度缓慢，结合颈动脉超声，考虑闭塞可能性大。头部CTA(见图5、图6)：左侧椎动脉延长扩张，基底动脉呈窗样改变。测量左侧椎动脉颅内段长度为43.7 mm,最大直径为5.2 mm,左椎动脉偏离椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线9.6 mm。结合患者影像学检查，补充临床诊断为椎-基底动脉延长扩张症。头部MRI示脑内多发腔隙性脑梗死及缺血灶，尚未发现后循环缺血症状相关责任病灶，患者临床症状考虑与椎基底动脉延长扩张致椎基底动脉供血不足有关；给予改善循环、营养神经、七叶皂甙钠及调节血压、控制血糖及对症支持治疗后，患者头痛、头晕、复视症状明显改善，遗留阵发性左下视时复视。查体：水平眼震消失，昂白氏阴性。患者病情好转后出院。

2　讨　论

椎-基底动脉延长扩张症(VBD)是脑血管病的潜在危险因素，有文献报道，VBD的发生率为0.6%，且40%左右的患者合并有后循环颅内血管动脉硬化斑块形成[2]。目前VBD的病因尚不明确，是先天性、还是获得性或是二者共存仍存在争议[3]。先天性因素多与导致内弹力层和(或)平滑肌层缺失的疾病有关，如常染色体遗传多囊性肾病、α-葡萄糖苷酶缺乏症、弹性假黄色瘤、Ehlers-Danlos 综合征、Marfan综合征、PHACES综合征等。后天性因素主要有动脉粥样硬化及长期的血管舒缩功能失调。另外，男性、高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟及久坐等可能是其危险因素[4]。本例患者为男性，有高血压、糖尿病病史，存在上述多种危险因素，颈彩提示双侧颈动脉多发斑块形成，多种因素共同导致此病。南善姬等[5]认为椎-基底动脉延长扩张症的临床表现缺乏特异性,可分为7型：(1)无临床症状：多数人属于此型,只有30%的患者有临床症状;(2)椎-基底动脉供血不足型：表现为间断性头晕、视物旋转,少数人有耳鸣;(3)脑梗死型：主要表现为大脑后循环供血区梗死,大部分梗死发生在幕下区(主要在脑桥及中脑),少部分在幕上区(丘脑与大脑后动脉表浅供血区各一半);(4)脑干受压型：扩张延长的椎-基底动脉对脑干产生直接压迫;(5)血管神经综合征：由于血管迂曲扩张压迫邻近神经,出现神经麻痹,以面、三叉、听及动眼神经多见;(6)出血型：少见，可能与形成动脉瘤破裂有关;(7)脑积水型：与基底动脉过长,分叉达到甚至高于第3脑室。此患者主要表现为头晕、头痛、视物双影，头部MRI未发现后循环新发梗死灶，考虑该患者属椎-基底动脉供血不足型；患者有复视现象，眼科会诊复视检查提示左眼上直肌功能不足，不除外左眼下肢肌运动受限，患者虽既往糖尿病史，但患者起病较急，经改善循环、营养神经七叶皂甙钠等治疗后症状明显改善，可排除糖尿病性眼肌麻痹的可能，考虑复视现象与椎基底动脉迂曲扩张压迫邻近神经有关。VBD的确诊主要依靠影像学检查,如CT、MRI、MRA、CTA、DSA等，影像学检查在该病诊断中起到了举足轻重的作用。多数VBD患者血管影像学检查表现是受累血管从入颅前即开始迂曲、扩张、增粗，入颅后，先越过中线抵达对侧，正位上呈Z形。全脑血管造影术(DSA)是诊断该病的“金标准”，但由于其无法显示血管结构与脑组织之间的关系，且为有创性检查，费用昂贵而受到限制。相比之下，头部CTA检查得到的全脑动脉血管图像可与DSA相媲美，即可对椎基底动脉长度、直径及其他相关径线进行精确测量，也可多角度、多方位观察椎基底动脉的三维解剖关系，清楚显示延长和扩张的椎基底动脉血管壁钙化及附壁血栓情况，故而在VBD的诊断中得到广泛应用。头部MRI、MRA不仅能够显示椎基底动脉对脑干的压迫情况，而且可以较清楚地显示动脉内血栓、血流速度的减慢情况以及与颅神经关系，两者互为补充，在VBD诊断中亦得到广泛应用。Smoker等[6]提出CT诊断标准是：基底动脉超出斜坡或鞍背范围，即可诊断为过度延长；基底动脉直径>4.5 mm，即可诊断为扩张。近年来随着影像技术的迅速发展，Ubogu和Zaidat[7]以磁共振血管造影检测为基础对VBD进行了半定量定义：基底动脉长度>29.5 mm。横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10 mm即为异常；椎动脉颅内段长度>23.5 mm即为延长，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10 mm即为异常。本例患者查体可见水平眼震、复视、昂白氏征阳性，排除脑干梗死、颅神经受损、糖尿病眼肌麻痹等疾病的可能，CTA三维重建后，测得左椎动脉颅内段43.7 mm，左椎动脉偏离椎动脉入口到基底动脉起始点之间连线距离为9.6 mm，接近10 mm,基本符合上述半定量诊断标准，证实该患者为椎-基底动脉延长扩张症； VBD治疗目前有药物治疗和手术治疗两种方法，但如何应用抗凝和/或抗血小板聚集治疗，目前尚无定论。本例患者应用抗血小板聚集治疗，营养神经、改善循环及对症支持治疗后症状明显好转，因此，VBD治疗原则应遵循综合性、个体化治疗原则。VBD是一种进展性疾病，43%患者随访期间血管病变程度加剧，病死率较高，最常见的死因是卒中，特别是那些急性扩张的患者，病死率更高[8]。VBD患者早期可能仅表现为后循环缺血症状，易造成漏诊，故对于后循环缺血患者需完善血管检查，确定有无VBD,减少急性卒中等不良事件发生。由于VBD患者对脑血管疾病的危险因素更加敏感，且大多数患者远期预后不良，因此，VBD患者应严格控制血压、血糖、戒烟限酒、低盐低脂饮食、减轻体重等，尽量避免加重动脉粥样硬化危险因素，延缓病情进展，提高生活质量。作为一名临床医师，应提高对VBD的认识，明确VBD的解剖生理、发病机制、临床表现、诊断方法及标准、治疗原则、预后、控制及手术治疗等，为 VBD 的防治找到新的契机。

[1]孙金梅,许春伶,谭颖,等.椎基底动脉延长扩张症的临床研究[J].中风与神经疾病杂志, 2010,27(9):825-827.

[2]Dravert NE.Characteristics of cerebral hemodynamics in patients with the syndrome of vertebral artery[J].Vserossiiskoe Obshchestvo Psikhiatrov,2010,110(1):20-24.

[3]刘涛,谭显西.椎基底动脉扩张延长症[J].国外医学脑血管疾病分册,2005, 13(13):930-932.

[4]Savitz SI,Ronthsl M,Caplan LS.Vertebral artery compression of the medulla[J].Arch Neurol,2006,63(2):234-241.

[5]南善姬,范佳,韩艳秋,等.椎基底动脉延长扩张症临床分析(附3例报道)[J].中风与神经疾病杂志,2010,27(11):1037-1038.

[6]Smoker WRK,Gentile MA,DiCuonzo F,et al.Clinical angiographic correlation in 132 patients with megadolicho vertebrobasilar anomaly[J].Neuroradiology,1984,26:213-216.

[7]Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study[J].Neurol Neurosurg Psychiatry,2004,75(1):22-26．

[8]王国卿,封丽芳,陈春富,等.椎基底动脉延长扩张症1例[J].中华神经科杂志,2013,46(4):279 -280.