肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤1例
2016-11-10杨立民刘美莲魁国菊黄江宾孟加榕
杨立民, 刘美莲, 魁国菊, 黄江宾, 孟加榕
(中国人民解放军第175医院,厦门大学附属东南医院病理科,漳州 363000)
肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤1例
杨立民, 刘美莲, 魁国菊, 黄江宾, 孟加榕
(中国人民解放军第175医院,厦门大学附属东南医院病理科,漳州363000)
肾上腺皮质腺瘤;嗜酸细胞腺瘤
肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤(adrenocortical oncocytoma) 是一种非常罕见的肾上腺皮质肿瘤,大多数为无功能性肿瘤,部分可有内分泌异常,包括皮质醇增多症和性激素异常等。该病多数情况下无明显临床表现,确诊主要依靠病理诊断。目前国内外文献报道不足200例[1],我院收治1例,现报告如下。
1 病例资料
患者,男,62岁,因“体检发现左侧肾上腺占位5 d”于2016年6月7日入院。患者5 d前体检发现左侧肾上腺占位,无其他特殊不适。查体:心率78次/min,血压:100/60 mmHg,余未见明显异常。SCT肾上腺平扫+增强示:左肾上腺区见一类圆形软组织结节,边界清楚,边缘光滑,大小5.9 cm×5.0 cm×5.9 cm,平扫CT值17-46 Hu,增强明显强化,动脉期17-71 Hu,静脉期17-84 Hu,考虑:①腺瘤;②嗜铬细胞瘤。于2016年6月8日在全麻下行腹腔镜下左侧肾上腺切除术,标本送病理检查。大体所见:灰红色肿物一个,大小6 cm×5.6 cm×4.3 cm,边界清楚,有包膜,切面淡黄色,灶性灰褐色,实性,质中。镜检:肿瘤有完整包膜,瘤细胞呈实性片状、梁状或中空的管状排列(见图1),细胞大小不一,核居中,具有低脂滴的颗粒状、嗜酸性胞质,部分细胞浆及细胞核内可见包涵体(见图2),肿瘤中见丰富的薄壁血管及血窦,未见核分裂像及出血坏死,间质可见淋巴细胞浸润。免疫组化示:vimentin(+,见图3),CD56(+), Syn(部分+),CD10(部分+),EMA(-), CgA(-),Ki-67低表达。病理诊断:肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤。患者术后偶感心悸,发汗明显,查体:心率110次/min,血压136/78 mmHg,血电解质示钾3.46 mmol/L,予抗生素静滴预防感染、奥美拉唑注射剂预防术后应激性溃疡、氢化可的松预防肾上腺危象,口服补钾,止血、补液等治疗,治疗后心悸基本缓解,多汗症状较前明显减轻。患者术后1月余,一般情况良好。
图1 瘤细胞排列呈中空的管状结构 (HE,×100)
图2 瘤细胞具有低脂滴的颗粒状、嗜酸性胞质,细胞核内可见包涵体 (HE,×200)
图3 瘤细胞胞质vimentin阳性 (MaxVision法,×200)
2 讨论
嗜酸细胞腺瘤多发生在肾、唾液腺、甲状腺等部位,而原发于肾上腺皮质罕见。该病的总体发病率未知,没有确定的环境或遗传风险因素,多发生于36-61岁,中位年龄为46岁,主要发生在女性,且多发生于左侧[2]。肾上腺皮质腺瘤包括有功能性和无功能性腺瘤,以前者多见[3],而在已报道的肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤中,大多数为无功能性肿瘤,部分可有内分泌异常,包括皮质醇增多症和性激素异常,最常见临床表现为库欣综合征、高血压、女性男性化。
大多数肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤无明显临床表现,影像学无明显的特征性表现[4],因此,确诊主要是依据病理诊断。典型嗜酸细胞腺瘤呈深棕色,光镜下瘤细胞大小一致,具有低脂滴的颗粒状、嗜酸性胞质,核居中,排列成梁状和中空的管状结构,被纤细的纤维间隔所包绕,间质中可见淋巴细胞浸润。电镜下胞质内有大量伴有层状和管泡状嵴的线粒体以及小的电子致密包涵体[5]。
肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤大多数为良性,也有恶性报道。区别良恶性嗜酸细胞腺瘤主要是依据病理诊断。参照Bisceglia等[6]根据肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的病理学特点提出的判断标准:将核分裂像大于5个/50 HPF(每个HPF指显微镜400倍视野)不典型核分裂像和静脉浸润作为主要评判标准,将肿瘤直径>10 cm和/或质量>200 g、有坏死、包膜浸润和血窦浸润作为次要评判标准。在组织学上,如符合任何1项主要评判标准就可诊断为恶性,如不符合任何1项主要评判标准和次要评判标准则考虑为良性,如符合1项或更多次要评判标准则考虑有恶性潜能。本例病例不符合任何1项主要标准或次要标准,诊断为良性。
肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤治疗首选手术切除肿瘤,对CT和MRI提示肿瘤边界清楚和周围无粘连的病例可行后腹腔镜手术[7],如术后病理诊断提示恶性,除手术切除外,还需联合放疗或化疗。对于有恶性潜能者,在手术切除后需严格随访。
[1]张会朋,王海明,邵明明,等.肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤11例诊治分析并文献复习[J].郑州大学学报(医学版),2014,49(6):896-898.
[2]Wong DD,Spagnolo DV,Bisceglia M,etal.Oncocytic adrenocortical neoplasms-a clinicopathologic study of 13 new cases emphasizing the importance of their recognition[J].Hum Pathol,2011,42(4):489-499.
[3]张志平,杨州,窦勇,等.成人肾上腺肿瘤32例的CT、病理和临床分析[J].山西医科大学学报,2009,40(7):638-641.
[4]毛新峰,胡春洪,郁义星,等.肾上腺皮质嗜酸细胞瘤的MSCT表现与病理分析[J].实用放射学杂志,2015,31(10):1645-1648.
[5]廖文峰,马潞林.肾上腺皮质嗜酸细胞瘤1例[J].中国肿瘤临床,2012,39(3):179.
[6]Bisceglia M,Ludovico O,Di Mattia A,etal.Adrenocortical oncocytic tumors:Report of 10 cases and review of the literature[J].Int J Surg Pathol,2004,12(3):231-243.
[7]王亮,张峰,李黎明.后腹腔镜手术治疗肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的可行性及安全性[J].中华腔镜泌尿外科杂志:电子版,2015,9(5):45-48.
杨立民,男,1984-01生,本科,主治医师,E-mail:ylm013@163.com
2016-07-14
R736.6
B
1007-6611(2016)10-0953-02DOI:10.13753/j.issn.1007-6611.2016.10.018