无肌病的皮肌炎并发急性肺间质病变一例并文献复习

王树军　张红菊　耿　芹　张秀英　崔彦辉　魏巧凤



·病例报告·

无肌病的皮肌炎并发急性肺间质病变一例并文献复习

王树军张红菊耿芹张秀英崔彦辉魏巧凤

临床资料患者，女，49岁。因双手背、肘关节处红斑2年，咳嗽6个月，胸闷、喘憋2个月入院。患者2年前无明显诱因出现双手掌指关节伸侧、双肘关节伸侧红斑，表面少许鳞屑，伴双肘疼痛，到我院皮肤科就诊，考虑为“过敏性皮炎”，予以“乙氧苯柳胺、地氯雷他定、地奈德乳膏、氧化锌软膏”等治疗20余天，皮疹消退，双肘疼痛减轻。6个月前患者出现咳嗽、咳白痰，量较多，伴声音嘶哑、脱发、纳差，到我院耳鼻喉科就诊，考虑为“咽炎”，予以“左氧氟沙星、头孢克肟”等抗感染治疗1周，效果不佳。5个月前患者再次在双手、肘部出现红斑，同时双眼睑也出现红斑，应用“乙氧苯柳胺、氧化锌软膏”等治疗，效果不佳。2个月前患者出现胸闷、喘憋、心慌，伴咳嗽、咳痰，伴乏力、双膝关节疼痛，无明显肌肉酸痛，未治疗。2天前患者胸闷、喘憋症状加重，来我院呼吸科就诊，行肺CT示间质性肺炎(图1)，考虑为“肺间质纤维化”，予以“每日泼尼松15 mg、头孢吡肟、丹红注射液”治疗2天，效果不佳。后到山东省立医院就诊，考虑为“皮肌炎并间质性肺炎”，为进一步治疗收入我科。患者自发病来，饮食睡眠欠佳，大小便基本正常，体重下降约20 kg。无药物过敏史，无肝炎结核史，家族中无类似疾病患者。入院查体：T 36.4℃，P 88次/分，R 22次/分，BP 105/60 mmHg。前胸、双肘伸侧、双手掌指关节背面可见红斑Gottron丘疹，覆白色鳞屑(图2～4)。双肺呼吸音粗，双肺底闻及Velcro啰音，双膝关节压痛，无明显肿胀，四肢肌力V级。实验室检查：血常规WBC 9.8×109/L，N 82%，RBC 4.1×1012/L，HGB128 g/L，PLT 195×109/L ESR 49 mm/h，心电图：窦性心动过速，ALT 95.1 U/L、AST 108.2 U/L、白蛋白26.9 g/L、ALP 258.7 U/L、LDH 251 U/L、GGT 263.7 U/L、CK 27.5 U/L、CK-MB 11.3 U/L、超敏C反应蛋白12.54 mg/L、IgG 19.88 g/L、IgA 4.5 g/L、IgM 0.85 g/L、C3 0.72 g/L、C4 0.22 g/L，类风湿因子阴性，抗核抗体1∶100核颗粒型，抗ENA阴性，抗心磷脂抗体、抗dsDNA、ANCA、多肿瘤标志物均阴性，血糖、肾功能、血钾、血钠、血氯、FT3、FT4、TSH均正常。腹部彩超示中度脂肪肝，肌电图未见明显异常，肌肉活检结果示：(左大腿)送检骨骼肌组织部分肌纤维变性，萎缩伴灶性纤维增生及慢性炎细胞浸润。诊断为“无肌病的皮肌炎、肺间质病变”。予“甲泼尼龙40 mg静滴每日1次、羟氯喹、头孢呋辛、左氧氟沙星”等治疗，患者咳嗽、咳痰、胸闷、喘憋症状加重，肺CT示双肺间质性病变范围扩大(图5)。痰培养示微球菌属、黄色奈瑟菌(口咽部正常菌群)，予以调整抗生素为头孢哌酮舒巴坦，加用伏立康唑抗真菌，但症状加重，氧分压进行性下降，出现I型呼吸衰竭，最终死亡。

[1] Sontheimer RD. Cutaneous features of classic dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis[J]. Curr Opin Rheumatol,1999,11:475-482.

[2] Sontheimer RD. Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis(dermatomyositis sine myositis) as a distinctive subset with in the idiopathic inflammatory dermatomy-opathies spectrum ofclinicalillness[J]. J Am Acad Dermatol,2002,46:626-636.

[3] 叶霜,黄文群,吴美芳,等.以急进性肺间质病变为突出表现的无肌炎的皮肌炎[J].中华风湿病学杂志,2006,10(9):527-533.

[4] Hirakata M, Nagai S. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis[J]. Curr Opin Rheumatol,2000,12:501-508.

[5] Nawata Y, Kurosawa K, Takabayashi K, et al. Corticosteroid resistant interstitial pneumonitis in dermatomyositis/polymyositis: prediction and treatment with cyclosporine[J]. J Rheumatol,1999,26:1527-1533.

(收稿：2014-04-03修回：2014-05-01)

山东省淄博市中心医院风湿科，255000

图1入院时肺CT：间质性肺炎表现

图2～4前胸部V区、肘关节伸侧及手指背关节红斑丘疹并见Gottron’s丘疹

图5入院后30天复查肺CT可见肺部病变范围扩大

讨论无肌病的皮肌炎是指有Gottron’s丘疹、向阳性皮疹等皮肌炎特征性皮肤改变(一般要求持续6个月至2年以上)，而无肌炎的临床、亚临床表现；另有部分患者有皮肌炎的典型皮损，仅有亚临床的轻微或可疑的肌源性损害，被称为“低度肌病的皮肌炎”[1]。 Sontheimer[2]进一步将上述两种情况统称为“临床无肌炎的皮肌炎”。

无肌病的皮肌炎以急进性肺间质病变为突出表现者，该类患者病情凶险，预后差。有研究发现此类病人中超过半数的患者因进行性的呼吸衰竭而死亡，从出现呼吸系统症状到死亡的中位数存活时间仅为2个月，呈急进性间质性肺炎的临床模式[3]。部分患者的临床表现甚至疑似严重急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。治疗方面：为一亟待解决的难题，目前尚无特效治疗。日本学者多推荐早期使用环孢素或环孢素+环磷酰胺联合治疗[4，5]。但由于病情进展较快且易合并感染，大剂量糖皮质激素及过度免疫抑制可诱发感染，不利用感染控制，故适度的免疫治疗和加强支持是相对比较合适的。