栅栏状包膜神经瘤一例

温斯健 张韡 胡彬 宋昊 孙建方

·病例报告·

栅栏状包膜神经瘤一例

温斯健 张韡 胡彬 宋昊 孙建方

患者女，32岁。因左侧颧部丘疹4年余就诊。患者自诉4年前无明显诱因左侧颧部出现一约米粒大小的肤色丘疹，表面光滑，无痛痒，未特殊治疗。皮疹增大不明显，为明确诊断和治疗，到我院就诊。既往史、个人史、家庭史无特殊。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：患者左侧颧部可见一约米粒大小的肤色圆顶丘疹，界清，质中，表面光滑（图1）。实验室及辅助检查：血尿常规及生化检查无异常。治疗：在本院外科行皮损完整切除并进行病理检查。皮损组织病理：表皮基本正常，真皮及皮下组织可见一实质性肿瘤，境界清楚，包膜基本完整。瘤体内见多数呈轻度波状的神经束，胞核梭形，部分呈栅栏状排列，束间可见裂隙形成（图2，3）。免疫组化染色：S100蛋白阳性，神经元特异性烯醇化酶、平滑肌肌动蛋白阴性。诊断:栅栏状包膜神经瘤。

讨论 栅栏状包膜神经瘤又称孤立性局限性神经瘤，是一种不伴有明显组织损伤的神经纤维错构瘤样增生。好发于中老年人的头面部，女性发病率略高于男性。多发生于皮肤黏膜交界处，但也可发生于肩部、前臂、手足和龟头等部位［1］，表现为孤立、无自觉症状的粉红色丘疹或结节，一般不超过1 cm，生长缓慢，通常不会发生溃疡。临床易误诊为表皮囊肿、皮肤附属器肿瘤或黑素细胞痣等。栅栏状包膜神经瘤组织学检查提示真皮及皮下组织内孤立实质性肿瘤，梭形细胞栅栏状排列成束，细胞束各不相同，且常被人工裂隙分隔，胞质嗜酸性。包膜可完整或不完整，肿瘤浅表部分常与周围的真皮相融合，表皮正常。免疫组化提示S100，Ⅳ型胶原和波形蛋白染色阳性，显示Schwann细胞的特征。其组织学上需与神经纤维瘤、神经鞘瘤、创伤性神经瘤及平滑肌瘤鉴别。胶质纤维酸性蛋白染色有助于栅栏状包膜神经瘤与其他周围神经鞘瘤鉴别［2］。

［1］ Newman MD,Milgraum S.Palisaded encapsulated neuroma（PEN）:an often misdiagnosed neural tumor ［J］.Dermatol Online J,2008,14（7）:12.

［2］ Koutlas IG,Scheithauer BW.Palisaded encapsulated （“solitary circumscribed”） neuroma of the oral cavity:a review of 55 cases［J］.Head Neck Pathol,2010,4（1）:15-26.DOI:10.1007/s12105-010-0162-x.

2014-12-16）

作者单位：210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.01.018

江苏省临床医学科技专项（BL2012003）

孙建方，Email:fangmin5758@aliyun.com