跖部角皮症性毛囊角化病一例

王小坡 宋昊 陈浩 孙建方

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

跖部角皮症性毛囊角化病一例

王小坡 宋昊 陈浩 孙建方

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

患者男，38岁。因双足底角化性斑块伴疼痛10年就诊。患者10年前无明显诱因，双足底出现散在角化性丘疹，以后皮损逐渐增多并融合呈斑块，行走时自觉疼痛，曾在多家医院诊治（情况不详），症状缓解不明显，为明确诊断，于2015年5月至我院就诊。患者既往体检，家族中无类似患者。

体检：一般情况尚可。皮肤科检查：双足底边界清楚角化性黄色斑块，内侧足侧缘可见散在角化性丘疹、斑块（图1），头面、胸背部和耳后等脂溢区域，腋窝、腹股沟等间擦部位及指趾甲均未见异常。皮损组织病理：表皮角化过度，棘层增生肥厚呈乳头瘤样，可见局灶性基底细胞层上裂隙形成，颗粒层及棘层上层可见较多圆体及谷粒细胞，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润（图2）。结合临床病史、皮损特点及组织病理结果，诊断为跖部角皮症性毛囊角化病。给予口服阿维A 10 mg，每日2次，0.05%维A酸软膏加硅油乳膏局部封包治疗，治疗3个月后角化性皮损明显减轻，目前仍在随访中。

图1 患者右足底角化性黄色斑块，边界清楚，足内侧缘可见散在丘疹、斑块

图2 皮损组织病理学 表皮角化过度，棘层增生肥厚呈乳头瘤样，可见局灶性基底细胞层上裂隙形成，颗粒层及棘层上层可见较多圆体细胞和谷粒细胞，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润（2A：HE × 20；2B：HE × 200；2C：HE × 200）

讨论 毛囊角化病是一种常染色体显性遗传性疾病。临床特征性表现为脂溢性部位（如颜面、头颈、胸背部等）针尖至豌豆大角化性丘疹，表面有油腻性结痂，有时可累及口腔黏膜、掌跖及指趾甲。多于青春期发病。组织病理学特征为棘层松解性角化不良改变。多种毛囊角化病病有少见变异型的报道，如局限型毛囊角化病病［1］、肢端型毛囊角化病病［2］、局限于曝光部位毛囊角化病病［3］及掌跖角皮症型毛囊角化病病［4］等。国内有局限型毛囊角化病病报道［5］。毛囊角化病病可累及掌跖部，通常表现为掌跖角化过度性丘疹及充满角蛋白的凹陷。如果角化性丘疹融合，可表现为掌跖弥漫性角化过度。Kim等［6］报道了一例毛囊角化病病伴有明显的掌跖角皮症。该患者胸部皮损病理学符合毛囊角化病，但掌跖部病理学表现为角化过度，无棘层松解角化不良改变。该病的鉴别诊断主要包括掌跖角皮症（遗传性、获得性）及局限型毛囊角化病。

［1］Puente N,Nieto O,Tardío JC,et al.Unilateral and pruritic papules：segmental Darier-White disease［J］.Dermatol Online J,2014,20（11）.pii：13030/qt7zj9z5jp.

［2］Saez-de-Ocariz M,Lara-Carpio R,Duran-McKinster C,et al.Acral Darier′s disease coexisting with Fanconi anaemia［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2007,21（9）：1292-1294.DOI：10.1111/j.1468-3083.2007.02196.x.

［3］ Kimoto M,Akiyama M,Matsuo I.Darier′s disease restricted to sunexposed areas［J］.Clin Exp Dermatol,2004,29 （1）：37-39.DOI：10.1111/j.1365-2230.2004.01441.x.

［4］Yoshikawa Y,Tanaka T,Toda K.A unique case of palmoplantar keratoderma［J］.J Dermatol,2003,30（10）：755-757.DOI：10.1111/j.1346-8138.2003.tb00473.x.

［5］马东来,石秀艳,方凯.局限性毛囊角化病一例［J］.中华皮肤科杂志,2011,44（12）：906.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2011.12.036.Ma DL,Shi XY,Fang K.A case of localized Darier′s disease［J］.Chin J Dermatol,2011,44（12）：906.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2011.12.036.

［6］Kim C,Fangman W.Keratosis follicularis （Darier-White disease）with an unusual palmoplantar keratoderma［J］.Dermatol Online J,2007,13（1）：7.

2015-06-08）

（本文编辑：吴晓初）

孙建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.02.015