Budd-Chiari综合征的影像学表现

陈启鸿，徐浩，吴磊

综述

Budd-Chiari综合征的影像学表现

陈启鸿，徐浩△，吴磊

Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是一种罕见的疾病，由于早期症状无特异性，很容易造成漏诊、误诊，BCS的早期诊断和及时治疗是提高患者生存率和生活质量的关键。随着影像技术的不断进步，影像检查在BCS的诊断和病情评估中起着越来越重要的作用。超声、CT、MRI和数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）对于肝静脉、下腔静脉阻塞情况的评估均有较大的帮助，在临床工作中应结合各种检查的特点合理利用；另一方面，介入治疗已经成为BCS治疗的首选方法。本文对近年来国内外关于BCS影像学表现的研究作一综述，旨在加深临床医师对BCS的认识，以便及时作出正确的诊断。

Budd-Chiari综合征；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；血管造影术，数字减影；综述

Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群［1-2］，其病变部位可以是从肝小静脉到下腔静脉与右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。在我国，BCS多发于黄淮流域，发病率为10/10万，发病年龄集中在30～60岁，男性居多［3］。影像学表现对BCS的诊断和治疗方案的制定具有非常重要的作用，现综述如下。

1　BCS的临床与病理特征

根据患者静脉阻塞的部位、程度和进展快慢，临床表现不一，病情的严重程度取决于尚通畅的肝静脉和继发的侧支循环两者的回流功能。当患者肝静脉阻塞时，可出现肝脏肿大、腹水及门脉高压等表现，如病变累及至下腔静脉，还可出现胸腹壁静脉曲张、下肢水肿及下肢静脉曲张等表现。急性期BCS可出现黄疸、肝性脑病及肝功能衰竭等，而慢性期则以脾大、胃底食管静脉曲张最为多见。对于BCS的分型，根据病变部位大致可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。所有能够引起肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞的疾病均能够导致BCS，在国外BCS的病因主要包括各种能引起肝静脉血栓形成的血液性疾病，如骨髓异常增生症，阵发性睡眠性血红蛋白尿，抗磷脂抗体综合征，遗传性蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺乏，凝血因子ⅤLeiden突变及高同型半胱氨酸血症等［4］；而在我国病因主要以下腔静脉隔膜形成为主，至于隔膜形成的机制，目前尚有争议，早期人们认为是下腔静脉的先天发育异常［5］，后来也有研究表明隔膜是一种血栓机化后的改变［6］。部分BCS患者的病因不明［7］，但在多数患者中可有多种危险因素同时发挥作用。肝静脉作为肝脏血流的流出通道，其阻塞或压力过高均能导致肝血窦扩张、淤血，进而出现门静脉血流瘀滞或返流，严重者由于受扩张血窦的压迫和缺氧，肝细胞变性坏死，小叶中央及周围肝组织出现纤维组织增生，最终发展为肝硬化。肝细胞坏死的程度取决于肝静脉阻塞的进展快慢，急性期肝内侧支循环还没有建立，肝细胞坏死速度快；慢性期由于肝内、外侧支循环逐渐建立，一定程度缓解了门脉高压，但仍不能阻止肝脏外周部分因为门静脉低灌注而萎缩，而肝脏中央部分和尾状叶因为有副肝静脉引流及残存的门静脉灌注往往得以保留并呈代偿性肥大［8-9］。

2　BCS的X线片表现

平片对于BCS的诊断很有限度，只能显示一些非特异性的表现，如因大量腹水、肝脾肿大而引起膈肌上升，陈旧性的静脉血栓可见钙化影等，但这些表现价值有限，还需通过其他影像学检查进一步评估。

3　BCS的超声表现

对于疑似BCS的患者，最重要的是评估肝静脉、下腔静脉的通畅情况及内径大小。灰阶超声结合多普勒超声对BCS的诊断很有帮助，能显示肝静脉和（或）下腔静脉病变的位置、范围、程度及特征（图1），为BCS的治疗提供重要信息。有文献报道，超声诊断BCS准确率达88.5%［10］，对BCS的分型准确率达92.2%［11］。彩色多普勒超声在显示血流动力学方面有一定优势，能显示肝内静脉及其分支血管的血流情况，其另一个优势是能准确评估BCS患者支架置入术后的通畅情况。正常的肝静脉血流汇入下腔静脉，并受右心房压力、肝脏硬度及呼吸运动的影响，但在BCS患者中肝静脉和（或）下腔静脉血流紊乱、反向甚至消失。血管膜性狭窄超声下表现为管腔内有隔膜异常回声，膜上可见小点状钙化影。若肝内发现扩张的静脉，其可能是下游受阻塞而扩张的肝静脉，也可能是粗大的代偿侧支血管。当一支肝静脉口径变小而另一支肝静脉口径扩张提示有BCS可能，病变较严重时亦可出现多支肝静脉同时狭窄或闭塞。虽然在超声下BCS患者可表现为肝静脉显示不清，但在其他原因所致的肝硬化患者中，由于肝静脉系统整体受压、变细，也可能出现显示不清的情况，此时应结合临床资料予以鉴别。

行超声检查时应充分观察下腔静脉，BCS患者可能出现管腔内血流减少或消失。下腔静脉膜性阻塞时可显示膜性或线性回声，这也常常是慢性BCS的病因。正常人的下腔静脉内径会随呼吸运动而出现周期性变化，这种现象在BCS患者中可能减弱或消失。观察肝右后静脉及尾状叶静脉对BCS的诊断也有重要意义，两者只在部分正常人中得以显示，分别引流肝段Ⅵ及尾状叶的静脉血［12-13］。当3支主肝静脉闭塞时，肝静脉血流可经肝右后静脉、尾状叶静脉或其他交通支汇入下腔静脉。Xavier等［14］认为只要超声下尾状叶静脉直径≥3 mm，结合相应临床表现，即可高度提示BCS可能。粗大的侧支循环的形成是诊断BCS很有价值的间接征象，这在90%BCS患者中能够出现，特别是在慢性BCS患者［15］。肝内侧支循环的建立，使阻塞的肝静脉与正常肝静脉或副肝静脉相沟通，侧支血管在超声下呈现该病特征性的“C”形或“U”形声像。正常门静脉血流是流向肝脏并通过肝脏的“解毒”再汇入体循环，而BCS患者门静脉血流变得缓慢，特别是当3支肝静脉同时阻塞时，门静脉甚至可出现逆流。此时，门静脉成了肝脏的引流血管，门静脉或其分支呈现“离肝血流”的现象［16］。超声诊断不足之处有：（1）检查受仪器分辨力及检查医师经验影响。（2）受体位、腹水、肠气影响大。（3）因靠近心脏，受其搏动的干扰，使得观察下腔静脉右心房入口处的膜性病变产生困难。当然，虽然超声检查有其局限之处，但其方便、无创、廉价，不失为筛选BCS的首选方法［9-11，15，17］。

Fig.1Ultrasound image demonstrates obstruction of inferior vena cava（IVC）near the right atrium（arrow），with the diameter measuring 0.6 cm. IVC is filled with high-level echoes partly图1　超声示下腔静脉入房处局部管腔狭窄（箭头），直径约0.6 cm，管壁探及高回声

4　BCS的CT表现

急性期BCS因整个肝脏淤血，平扫见肝脏肿大，肝静脉显示不清，肝脏周边部分实质密度不均匀降低，而肝脏中心部分和尾状叶因为受静脉回流影响较小，肝实质密度基本正常。CT增强扫描显示肝实质呈不均质斑片状强化，肝脏尾状叶和肝中心部分密度较高，周边密度较低，受静脉回流缓慢的影响，肝实质强化时间延迟。亚急性期、慢性期BCS患者肝脏体积萎缩，而尾状叶因为有单独的回流静脉，表现为代偿性肥大，肝脏比例显得不协调；增强扫描时阻塞的肝静脉表现为肝静脉不显示或显示不清，扩张的肝静脉之间有时还可见强化的交通支血管。当下腔静脉阻塞时可见肝后段下腔静脉变细或不显影，同时下腔静脉内可伴有斑点状或斑片状钙化影，阻塞水平以下的下腔静脉管径增粗，此征象是诊断下腔静脉型BCS的有力证据（图2）。

大部分慢性的BCS患者肝内可见散在多发的等、低密度良性再生结节，呈圆形或类圆形，边界清楚［18］，增强扫描时血供丰富的再生结节于动脉期、静脉期强化明显。由于肝静脉回流受阻导致门静脉高压，因此门静脉管径显著增宽。肝静脉、下腔静脉本身病变所致的狭窄与因邻近结构压迫引起的充盈不佳在CT图像上均表现为管腔变细，两者有时不易鉴别，但倘若病变血管远端呈代偿性扩张，同时又可见侧支血管，则前者的可能性更大一些。大多数BCS患者可见迂曲增粗、杂乱无序的侧支血管影［9，19］，增强扫描后，肝外侧支血管表现为脊柱旁、主动脉旁、脾门部及胃底食管处的团状和结节状强化血管影。

多层螺旋CT（MSCT）扫描时间短，层厚更薄，后处理重组图像可以更加直观准确地显示出BCS的特征性表现，有报道其诊断准确率达82.9%［20］。CTA检查能用于评估术后患者支架的通畅情况，显示置入的支架是否移位、血栓形成或术后再狭窄等情况。CT检查的缺点在于检查时的X线辐射，有时下腔静脉隔膜无法显示，而且对比剂不能用于碘剂过敏、肾功能不全患者。

Fig.2CT angiography of IVC shows web hypodense shadow with punctiform calcifications（up arrow）图2　CT血管造影（CTA）示下腔静脉入心房处膜状低密度影伴小点状钙化影（上方箭头）

5　BCS的MRI表现

MRI对血管的显示有其独特的优势，可从轴、矢、冠多维观察血管的解剖走向，且具有较高的软组织分辨力，刘德翰等［20］研究表明MRI诊断BCS的准确率高达95%左右。BCS的MRI图像表现为肝静脉和（或）下腔静脉管腔明显狭窄或闭塞，平扫时肝脏形态的改变与CT表现一致，肝实质因为局部坏死、纤维化、充血而表现为信号不均。对于肝实质灌注的改变，增强MRI的表现与增强CT相似，增强扫描时肝静脉、下腔静脉显像时间窗延长且血管影显示良好。肝实质的强化表现与病变的急慢性程度有关，急性期患者肝脏周边部分动脉期强化不明显，呈中等长T1、长T2信号，增强扫描各期强化不均匀；亚急性期患者肝脏周边部分动脉期仍呈长T1、长T2信号，延迟强化较均匀；慢性期患者随着侧支血管的建立、增多，肝实质强化渐均匀。

BCS患者肝脏再生结节的发生机制尚不清楚，可能与肝微循环紊乱、肝细胞生长因子水平升高有关。BCS患者可合并原发性肝癌［21］，MRI平扫结合增强扫描能鉴别肝脏再生结节和肝癌。大部分结节在T1WI显示为高信号，T2WI主要为等、低信号，动脉期强化明显，静脉期和平衡期仍表现为稍高信号；而肝癌平扫多表现为T2高信号，增强呈“快进快出”表现［22］。MRI能清楚地显示肝静脉、下腔静脉内的血栓，新发血栓一般在SE序列T1WI、T2WI像均为高信号，增强扫描可见管腔内充盈缺损，血管内径增粗；陈旧性血栓，SE序列T1WI为等信号，T2WI等或低信号，增强扫描见附壁状充盈缺损，血管萎缩。另外，李曾等［23］研究表明MRI还有助于肝静脉型BCS与肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoid obstruction syndrome，HSOS）的鉴别，前者肝静脉显示不清，而后者肝静脉多数能清楚显示。

BCS肝硬化、门脉高压表现为肝叶比例失调、腹水、胆囊水肿及肝内外侧支循环形成（图3）。值得注意的是，肝炎后肝硬化患者一般只有肝外侧支循环，而BCS患者常同时具有肝内、外侧支循环［9，19，24-27］。奇静脉、半奇静脉、腰升静脉及腹壁静脉是常见的肝外侧支通道，增强MRI表现为多发扭曲的异常强化灶或血液流空区。肝后段下腔静脉受增大的尾状叶压迫，表现为下腔静脉外缘的弧形压迹，血管壁内外侧边缘光滑，下腔静脉位置改变。

Fig.3Contrast-enhanced abdominal MR demonstrates intrahepatic collateral veins with curved appearance（arrows）图3　MR增强扫描静脉期示肝内迂曲走形的侧支循环血管（箭头）

6　BCS的数字减影血管造影（digital subtraction angiogra⁃phy，DSA）表现

随着MRI在临床的广泛应用，有创的血管造影检查的使用已越来越少［8，20，23，28］。当超声、CT、MRI检查已能明确BCS的诊断时，血管造影似乎没有必要，但当高度怀疑BCS的患者行其他影像学检查却没有典型的表现时，血管造影是诊断BCS的“金标准”。在BCS急性期，肝脏肿大特别是肥大的尾状叶常常压迫下腔静脉，造影表现为下腔静脉管腔狭窄甚至呈细线样改变。典型的BCS患者行选择性肝静脉造影时表现为“蜘蛛网”样改变，主要是因为肝静脉阻塞时，阻塞的肝静脉与正常肝静脉之间形成侧支循环，早期的侧支血管较细，后期侧支血管逐渐变得粗大。血管造影不但能显示肝静脉、下腔静脉阻塞的位置及程度（图4），而且能提供其他检查方法无法进行的腔内压力测量，用以指导介入治疗及评估疗效，有些医院还通过静脉途径行肝组织穿刺活检［29-31］。当然，如果所有的肝静脉开口闭塞，肝静脉腔内血管造影就无法进行，此时可通过经皮经肝穿刺并注入造影剂行血管造影，只是这种检查造成腹腔出血的风险较高，特别是在肝内、外存在有粗大的侧支血管时。影响血管造影效果的因素包括穿刺途径、造影导管放置的位置、注射造影剂的剂量和压力、侧支循环的建立情况等等，因此血管造影的表现可能与真实的血流动力学有出入。

Fig.4IVC venogram shows segment occlusion with large thrombus（black arrow）.The right hepatic vein is slender，and with collateral veins in its distal（white arrows）图4　下腔静脉血管造影示下腔静脉长段闭塞并可见大量血栓形成（黑色箭头）；可见右肝静脉纤细，远端可见侧支循环（白色箭头）

7　BCS的介入治疗

影像学技术不仅仅用于BCS的诊断，在影像设备引导下，采用介入的方法解除肝静脉流出道阻塞已成为BCS首选的治疗方法［1-2，26，32］，虽然也可选择外科手术和肝脏移植［33］，但更多的患者趋向于相对保守的治疗方案。比如，血管内球囊扩张及支架植入术开通阻塞的肝静脉或下腔静脉［2，32，34-36］，经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）缓解门静脉高压［26，37-39］，置管溶栓术溶解局部形成的血栓及彩超引导下腹腔穿刺引流术治疗顽固性腹水等等。

总之，早期BCS患者没有特异性的临床症状、体征，而早期诊疗可极大地降低出现淤血性肝硬化和门静脉高压所致消化道出血等并发症的可能性。BCS的诊断主要依赖影像学的表现，彩色多普勒超声是首选的检查方法，并且可用于BCS患者的随访；对疑似BCS的患者可进一步行CT、MRI断层检查，特别是磁共振动态增强更能充分地反映肝脏的灌注特征；血管造影仍被认为是诊断BCS的“金标准”，用于最后确诊和介入治疗前的准备；对于已确诊的BCS患者，介入治疗是目前临床首选的治疗方法。

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（2016-03-11收稿2016-05-05修回）

（本文编辑李国琪）

Imaging findings of Budd-Chiari syndrome

CHEN Qihong，XU Hao△，WU Lei
Department of Interventional Radiology，the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical College，Xuzhou 221000，China△

E-mail：xuhao585@126.com

Budd-Chiari syndrome（BCS）is a rare disease.Because of lack of clear characteristic symptoms in the early stage，many patients are misdiagnosed or never diagnosed.Early diagnosis and prompt treatment play a key role in improving survival rates and quality of life for BCS patients.With the progress in imaging techniques，the radiological examination is playing more and more important role in the diagnosis and assessment of BCS.Ultrasound，computed tomography，magnetic resonance imaging and digital subtraction angiography are all helpful in evaluating the obstruction of hepatic vein and inferior vena cava.Thus，these imaging tests should be used rationally according to their features.On the other hand，the interventional therapy is the preferred method for the treatment of BCS.This paper intends to get a deeper understanding of BCS for clinicians，which is essential for patients to be diagnosed in time.

Budd-Chiari syndrome；ultrasonography；tomography，X-Ray computed；magnetic resonance imaging；angiography，digital subtraction；review

R445

A

10.11958/20160153

江苏省“十二五”科教兴卫工程创新团队资助项目（LJ201143）

江苏省徐州医学院附属医院介入放射科（邮编221000）

陈启鸿（1990），男，硕士在读，主要从事介入放射学方面研究

E-mail:xuhao585@126.com