心包高分化软骨肉瘤1例

和燕斐　杨　瑞　刘继伟

心包高分化软骨肉瘤1例

和燕斐杨瑞刘继伟

软骨肉瘤；心脏肿瘤；心包；体层摄影术，X线计算机；正电子发射断层显像术；超声心动描记术；病理学，外科；病例报告

1　病例简介

女，47岁，主诉：活动后胸闷、气促3个月。患者2年前诊断为纵隔多发肿块，行切除术，术后病理诊断为心包软骨瘤。因肿块进行性生长压迫邻近心脏大血管及左肺，致胸闷、气促逐渐加重入院。静脉注射18F-FDG 6 mCi，行全身PET/CT检查示心包处不规则囊实性密度影，肿块局部增高，考虑心包积液。胸部CT示心包内巨大囊实性肿块，呈浸润性，内见分隔及结节状钙化灶，增强扫描动脉期见实性部分与间隔轻度不均匀强化，囊实性部分不强化；静脉期肿块强化范围较动脉期增多；心包腔内可见少量积液。超声心动图示心包腔内形态不规则的低回声团，边界欠清，内部回声不均匀，部分液化（图1A～E）。术中见：左胸腔及右心下缘处突向心包腔的椭圆形肿瘤3个，局部有钙化、质硬、基底部宽，与周围组织粘连，大小分别约9 cm×7 cm×5 cm、6 cm×5 cm×4 cm、15 cm×12 cm× 10 cm；术中见大量透明胶冻样分泌物，切面呈灰白、灰黄色，透明、质脆，中央呈胶冻样（图1F）；病理显示软骨细胞生长活跃、部分核异型、核淡染（图1G、H）。免疫组化：EMA、CK、Ki-67、CD31、CD99均呈阴性；Vimentin、S-100呈阳性，诊断：心包高分化软骨肉瘤。

图1　2015年6月行胸部CT增强扫描，动脉期轴位（A、B）及冠状位重建（C）示心包左心室左侧壁及后壁、左心房左侧壁及下壁区多发囊实性肿块（箭），见分隔及散在钙化点，增强扫描后实性部分及分隔轻度不均匀强化，囊性部分无强化；2015年10月胸部CT平扫示肿块体积明显增大，大小为15 cm×13 cm×14 cm，内部钙化点增多、分隔显示更明显（箭，D、E）；术中见肿块切面灰白，透明、质脆，中央呈胶冻样（F）；病理镜下见软骨细胞，生长活跃（HE，×100，G）；胞质透亮，核淡染，其间可见纤维性间质分隔（HE，×400，H）

2　讨论

骨外软骨肉瘤是发生于软组织的罕见恶性肿瘤，以中年多见，男女发病比例约为2∶1，复发率为37%，转移率为13%［1，2］。本病可发生于臂部、肩、上肢、下肢、舌、胸壁和膀胱等软组织，发生于心脏较罕见，国外文献有原发性和转移性心脏软骨肉瘤的个案报道［3-4］，临床表现为进行性生长的软组织肿块，伴疼痛或触痛，较大肿块可见瘤内出血、钙化［4］。本例患者2年内因心包软骨瘤行2次手术，具有明显的复发性，目前未见转移征象。患者有家族性遗传多发性软骨瘤史，结合病史、病理考虑原发性心包高分化软骨肉瘤。CT及MRI检查均有助于了解心包软骨肉瘤的生长方式、钙化分布、肿瘤血供及与邻近组织的关系，超声有助于了解肿瘤对心内结构有无压迫、侵犯。本病影像学需与以下疾病相鉴别：①心包间皮瘤：表现为心包不规则增厚或呈多发结节状突起，伴大量心包积液；②心脏黏液瘤：位于左心房内，单发，有蒂，呈类圆形或轻度分叶，增强扫描心房内见充盈缺损；③心包转移瘤：有原发性病灶，累及心包呈不规则结节状改变，伴心包积液。本病临床及影像学表现均无明显特异性，确诊需依靠病理检查。治疗以手术切除为主。因复发、转移率高，故需长期随访。

［1］ Drilon AD， Popat S， Bhuchar G， et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma a retrospective review from 2 referral centers emphasizing long-term outcomes with surgery and chemotherapy. Cancer， 2008， 113（12）： 3364-3371.

［2］ 韩博， 何滨， 杨广夫， 等. 左肾巨大软骨肉瘤1例. 中国医学影像学杂志， 2009， 17（5）： 399.

［3］ Zhang PJ， Brooks JS， Goldblum JR， et al. Primary cardiac sarcomas： a clinicopathologic analysis of a series with follow-up information in 17 patients and emphasis on long-term survival. Hum Pathol， 2008， 39（9）： 1385-1395.

［4］ Kameda T， Makino T， Sakai T， et al. Asymptomatic costal exostosis with thickening in the pericardium： a case report. J Cardiothorac Surg， 2016， 11（11）： 1186.

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.07.009

R732.1

2016-01-15

2016-01-31

（本文编辑邓玉娟）

河南省胸科医院影像科 河南郑州 450000

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