难治性癫痫相关脑肿瘤36例临床病理学特征分析

李岩 ，刘永玲，郭珺，梁乐，付静，邢炜，冷慧



难治性癫痫相关脑肿瘤36例临床病理学特征分析

李岩 ，刘永玲，郭珺，梁乐，付静，邢炜，冷慧

目的分析并比较因难治性癫痫接受神经外科手术的36例脑肿瘤患者的临床病理学特点。方法对2008—2014年在北京市海淀医院功能神经科接受癫痫神经外科手术治疗的36例脑肿瘤患者的临床资料及病理资料进行回顾性分析。结果36例患者中男18例，女18例，发病年龄1～37岁，平均（14.05±1.67）岁，病程2～27年，平均（10.04±1.19）年。切除脑肿瘤标本病理诊断为神经节细胞胶质瘤（GG）13例（36.1%，WHOⅠ级12例，Ⅱ级1例），胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）2例（5.5%，WHOⅠ级），具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤5例（13.9%），血管中心性胶质瘤（AG）1例（2.8%，WHOⅠ级），多形性黄色星形细胞瘤（PXA）1例（2.8%，WHOⅡ级），星形细胞瘤4例（11.1%，WHOⅡ级），少突星形细胞瘤3例（8.3%，WHOⅠ～Ⅱ级2例，WHOⅡ级1例），少突胶质细胞瘤2例（5.5%，WHOⅠ～Ⅱ级1例，WHOⅡ级1例），海绵状血管瘤4例（11.1%），Sturge-Weber综合征（SWS）1例（2.8%）。同时伴发皮质发育不良（FCD）者25例（69.4%）。术后随访0.5～7年，EngelⅠ级28例（77.8%），EngelⅡ级4例（11.1%），EngelⅢ级2例（5.6%），EngelⅣ级1例（2.8%），失访1例（2.8%）。肿瘤发生在颞叶者25例（69.4%）。结论难治性癫痫相关的脑肿瘤常见为低级别混合性神经元-胶质肿瘤，其中GG最多。大多脑肿瘤周围伴发FCDⅢb，FCD的形成与脑肿瘤相关，是癫痫发生的原因。脑肿瘤病理类型很可能与手术预后相关。

癫痫；神经外科手术；脑肿瘤；皮质发育畸形

难治性癫痫是指应用适当的第一线抗癫痫药物、保持血药浓度在有效范围内正规治疗2年，仍不能控制频繁发作（至少每个月4次以上）且影响日常生活的癫痫。目前国内对难治性癫痫的诊断大都以此为标准。颅内肿瘤是导致难治性癫痫发生的重要原因，占需要外科手术治疗癫痫患者的10%～56%［1］。与难治性癫痫最为相关的脑肿瘤绝大多数为生长缓慢的低级别肿瘤（WHOⅠ～Ⅱ级）［1-3］。现笔者对我院功能神经科2008—2014年接受病灶及致痫灶手术切除治疗并经病理诊断为肿瘤性病变的36例患者资料进行回顾性分析，探讨难治性癫痫相关脑肿瘤的临床病理学特点，为进一步加深对此类脑肿瘤的认识提供一定的依据。

1　资料与方法

1.1一般资料

1.1.1临床病理学资料收集2008年1月—2014年12月在北京市海淀医院功能神经科接受癫痫神经外科手术治疗的36例脑肿瘤患者的一般情况、影像学及临床病理学资料。1.1.2免疫组化抗体胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、神经元核抗原（NeuN）、微管相关蛋白2（MAP2）、神经微丝（NF）、巢蛋白（nestin）、波形蛋白（vimentin）、少突胶质细胞转录因子-2（Olig-2）、S-100蛋白、上皮膜抗原（EMA）、Ki-67核抗原及内皮细胞标志物（CD34）。所有抗体均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

1.1.3仪器与设备普通光学显微镜（德国LEICA公司）、全自动免疫组化仪（罗氏诊断产品有限公司）。

1.2方法

1.2.1标本制作手术切除的脑组织标本按规范的癫痫标本处理程序进行处理［1］。脑组织块垂直皮层切成3～5 mm厚，每间隔一块取材，如大体见异常者全部取材；海马组织行冠状面取材；经10%福尔马林固定，常规石蜡包埋，4 μm厚切片，常规HE染色。光学显微镜下观察。

1.2.2免疫组织化学染色每例患者选取适当的蜡块，采用EnVision两步法（第三代二步法）进行免疫组织化学染色，石蜡组织连续切片，厚约4 μm，切片常规脱蜡水化后，EDTA8.0液中高压抗原修复，滴加过氧化物酶灭活剂孵育，磷酸盐缓冲液（PBS）冲洗，滴加一抗4℃过夜，二抗37℃孵育，DAB显色、复染、脱水、透明、封片。以已知各抗体阳性的组织切片为阳性对照，以PBS代替一抗为阴性对照。光学显微镜下观察，染色阳性者呈棕黄色颗粒，NeuN、Olig-2、Ki-67阳性定位于细胞核，MAP2阳性着色在神经元的轴突和胞体，GFAP、NF、nestin、vimentin、EMA阳性定位在细胞浆，S-100胞核、胞浆均可着色，CD34在胶质中特征性簇状着色。

1.2.3病理学分型脑肿瘤按照2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准［4］进行诊断及分级。局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）按照2011年国际癫痫协会（ILAE）［5］对FCD的分型标准进行诊断及分型。

1.2.4随访术后随访0.5～7年。根据Engel术后效果分级进行评估：Ⅰ级为癫痫发作消失；Ⅱ级为癫痫发作极少或几乎消失；Ⅲ级为癫痫发作频率减少90%以上；Ⅳ级为癫痫发作频率减少小于50%。

2　结果

2.1临床资料总结36例患者均表现为难治性癫痫。男18例，女18例，起病年龄1～37岁，平均（14.05±1.67）岁，其中发病年龄＜20岁者27例（75.0%），30岁以上起病者仅3例（分别为31、35、37岁）。以无明显诱因出现癫痫发作者34例，高热后发病者1例，剖宫产手术后发病者1例，既往有难产史者2例，脑外伤史1例。病程2～27年，平均（10.04±1.19）年，病程＞5年者27例（75.0%），＞10年者17例（47.3%）。神经节细胞胶质瘤（ganglioglioma，GG）组平均发病年龄（10.23±2.22）岁，病程2～27年；胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryeplastic neuroepithelial tumor，DNT）组仅2例，起病年龄分别为11岁、31岁，病程15年和8年；血管中心性胶质瘤（angiocentric glioma，AG）组1例，6岁发病，病程20年；具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤组女性3例（分别1岁、16岁、23岁发病），男性2例（分别2岁、20岁发病），病程3～20年；多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）1例，起病年龄19岁，病程16年；星形细胞瘤组分别在3岁、3岁、18岁、26岁发病，病程2～27年；少突星形细胞瘤3例，发病年龄为5岁、35岁、37岁，病程2～6年。少突胶质细胞瘤2例，分temporal lobe（25/36，69.4%）. Patients were followed up for 0.5-7 years after operation. One patient was lost for follow up. Seizure outcome after the epilepsy operation revealed that 28 patients（77.8%）had Engel gradeⅠ，4 patients（11.1%）had Engel gradeⅡ，2 patients（5.6%）had Engel gradeⅢ，1 patient（2.8%）had Engel gradeⅣ. Conclusion Brain tumors in patients with medically intractable epilepsy are almost low grade tumors of the nervous system. Focal cortical dysplasia is existed in most brain tissues from the epilepsy operation. Low grade tumors of the nervous system have close relation with focal cortical dysplasia in patients with medically intractable epilepsy. It is possible that the classifications of pathology diagnosis has connection with prognosis.

2.2影像学资料7例患者在MRI中确诊有占位：4例海绵状血管瘤见囊实性占位，2例星形细胞瘤，1例少突星形细胞瘤可见颅内占位。Sturge-Weber综合征（SWS）MRI显示病灶部位皮质下异常信号，有强化。其余患者MRI仅见病灶部位皮质的异常信号，位置较浅，局限。

2.3组织学分型切除脑肿瘤标本病理诊断为神经节细胞胶质瘤13例（WHOⅠ级12例，WHOⅡ级1例），胚胎发育不良性神经上皮瘤2例（WHOⅠ级），多形性黄色星形细胞瘤1例（WHOⅡ级），血管中心性胶质瘤1例（WHOⅠ级），具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤5例，星形细胞瘤4例（均为WHOⅡ级），少突星形细胞瘤3例（WHOⅠ～Ⅱ级2例，WHOⅡ级1例），少突胶质细胞瘤2例（WHOⅠ～Ⅱ级1例，WHOⅡ级1例），海绵状血管瘤4例，Sturge-Weber综合征1例。

2.4病理学特点神经节细胞胶质瘤镜下由神经节细胞和胶质细胞以不同比例混合构成，分化成熟或发育不良的神经元不规则散布于胶质细胞中，有明显的胶质纤维的基质，并可出现微囊变和（或）基质的黏液样变性，见图1。免疫组化：NeuN、NF分别标记神经元的胞核、胞浆成分；CD34在基质呈簇状或弥漫性表达，见图2。星形细胞GFAP阳性（+）；Ki-67指数为1%～2%，仅见于胶质成分中。胚胎发育不良性神经上皮瘤可见少突胶质样细胞（Olig-2 +）形成与皮质表面垂直排列的柱状结构，柱状结构之间充满黏液样基质，部分区域可见成熟神经元如“浮蛙”一样漂浮于其中，还可见“枝芽状”小血管增生改变，肿瘤周围的脑皮质常伴有皮质发育不良，见图3。多形性黄色星形细胞瘤可见瘤组织富于细胞成分，出现怪异型单核或多核瘤巨细胞，可见泡沫状瘤细胞，见图4。肿瘤细胞GFAP和CD34呈阳性表达。血管中心性胶质瘤可见以皮质血管为中心的肿瘤细胞沿血管轴排列，形成室管膜样放射状假菊形团；并在软脑膜下呈小团或栅栏状排列，见图5。瘤细胞核细长，染色质细颗粒状，核分裂象罕见。免疫组化：EMA在肿瘤细胞核周点状阳性表达；Ki-67＜3%。5例具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤镜下表现为类似胶质神经元错构性病变，见图6。星形细胞瘤可见肿瘤性星形胶质细胞浸润，核分裂少；GFAP+。少突星形细胞瘤由肿瘤性少突胶质细胞和星形细胞混合构成。少突胶质细胞瘤可见肿瘤性少突胶质细胞浸润，胞浆透亮，基质微囊性变，分枝状毛细血管增生，部分患者可见钙化，Ki-67＜1%。Sturge-Weber综合征除颜面部血管瘤外，左侧颞叶、枕叶可见软脑膜静脉血管增生，血管瘤形成伴周边脑FCD，见图7。海绵状血管瘤则可见多个薄壁扩张的血管腔形成血管瘤。肿瘤发生在颞叶25例（69.4%），行海马切除15例，其中海马硬化12例，肿瘤累及海马3例。肿瘤及致痫灶切除标本24例，均可见FCD。

Fig. 1 Image showingganglioglioma（HE，×100）图1神经节细胞胶质瘤（HE，×100）

Fig. 2 CD34 positive stainingof GG（DAB，×100）图2　GG免疫组化CD34呈簇状阳性着色（DAB，×100）

Fig. 3 Image showingdysembryeplastic neuroepithelial tumor（HE，×100）图3胚胎发育不良性神经上皮瘤（HE，×100）

Fig. 4 Image showingpleomorphic xanthoastrocytoma（HE，×100）图4多形性黄色星形细胞瘤（HE，×100）

Fig. 5 Image showingangiocentric glioma（HE，×100）图5血管中心性胶质瘤（HE，×100）

Fig. 6 Image showingglioneuronal hamartomaand mixed neuronal-glial tumor（HE，×100）图6　具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤（HE，×100）

Fig. 7 Image showinghemangioma，calcification，focal cortical dysplasiaof apatient with Sturge-Weber syndrome（HE，×40）图7　Sturge-Weber综合征血管瘤形成及皮层内钙化、构筑异常（HE，×40）

2.5随访结果本组35例患者获随访，1例失访，术后随访0.5～7年，EngelⅠ级28例（77.8%，包括GG、DNT、AG、具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤、星形细胞瘤、少突星形细胞瘤及少突胶质细胞瘤和海绵状血管瘤各类型患者），EngelⅡ级4例（11.1%，包括GG、DNT及具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤等类型患者），EngelⅢ级2例（5.6%，包括PXA、星形细胞瘤的患者），EngelⅣ级1例（2.8%，为Sturge-Weber综合征患者）。

3　讨论

3.1临床资料及影像资料的分析、对比与难治性癫痫相关的颅内肿瘤绝大多数是WHO神经系统肿瘤分类中的低级别肿瘤。多见于儿童和青年人，多发生在颞叶，通常肿瘤位置表浅且局限，神经系统检查很少有阳性发现，手术切除后，预后相对较好，能满意地控制癫痫症状［1］。在本组患者中，起病年龄＜20岁者27例（75.0%），起病年龄＜10岁者14例（38.9%），30岁以上起病者仅3例（31岁、35岁、37岁），绝大部分为幼年及青年起病。肿瘤发生在颞叶的25例（69.4%），提示颞叶为癫痫相关脑肿瘤的好发部位，也同时提示颞叶及其内侧结构的改变与癫痫的发生紧密相关。临床神经系统查体33例为阴性，2例存在理解力、记忆力障碍，1例病灶对侧肢体肌力、肌张力减低。神经系统查体阳性少见，这与低级别神经系统肿瘤的生物学特性是相关的。本组患者的临床特征与国内学者研究一致［6］。影像学资料MRI显示7例有占位，Sturge-Weber综合征则为特异性影像表现，其余患者可见病灶部位皮质的异常信号，位置较浅、局限。有研究报道难治性癫痫的脑肿瘤患者中94.3%经MRI检查可见异常信号，均位于脑组织浅层，范围小而局限，没有明确的占位效应，不能确诊脑肿瘤［6］。与本组患者影像学表现一致。

3.2各型混合性神经元-胶质肿瘤特点混合性神经元-胶质肿瘤是一组与难治性癫痫最为相关的肿瘤类型，由分化程度不同的胶质细胞和神经元构成，这类肿瘤在组织学上具备肿瘤特征，但其生物学行为和预后良好。主要由神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、血管中心性胶质瘤及具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤组成。本组中有22例（61.1%）属于此类肿瘤，其中神经节细胞胶质瘤13例，均在WHOⅠ～Ⅱ级范围内。GG是慢性癫痫患者中最常见的脑肿瘤，常为年轻发病，多见于颞叶，还可见于额叶、枕叶、顶叶、小脑及脊髓等，也可见于第三脑室［7- 9］。本组GG以幼儿期发病为主，病程长。发生在颞叶11例，同时伴发FCD8例。术后随访，预后良好，病灶及致痫灶切除术能有效控制癫痫发作。DNT为WHOⅠ级。DNT可发生在幕上任何部位［10-11］。幼年发病，临床主要表现为耐药性难治癫痫，神经系统检查常无局灶性定位特征。本组DNT在幼年、青年发病，病程长，神经系统查体阴性。2例肿瘤均位于颞叶，镜下在肿瘤周围显示FCD，并都合并有海马硬化。有学者研究提示DNT好发于颞叶，并将DNT伴发FCD归为复杂型DNT［12］。手术切除肿瘤及致痫灶后，预后好。AG为WHOⅠ级。AG是一种近年来认识的、罕见的良性实体性脑肿瘤，组织学特征典型，免疫组化EMA在胞浆及核周点状着色。常因难治性癫痫发病，儿童、年轻人常见，绝大多数发生于大脑皮质浅表部位，可累及灰质、白质和脑室。本组仅收入1例AG患者，以复杂部分性发作为主，手术切除肿瘤及同侧海马，病理镜下可见肿瘤累及海马。有文献报道具有高增殖活性的AG肿瘤（Ki-67 达10%）患者术后复发死亡［13］。本例Ki-67＜2%，目前随访疗效佳。在本组患者中观察到5例呈现早期混合性神经元-胶质肿瘤的组织学外观，形态与部分胶质神经元错构性病变类似，或同时具有GG、DNT的一些组织学特征，有学者将其归为具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤，本组此类肿瘤占总病例数13.9%，与国内报道相符［6］。这类病变的出现也支持混合性神经元-胶质肿瘤与FCD可能存在密切关系的论断。5例患者同样具有儿童、青年发病，病程长的特点，手术随访记录提示手术效果良好。还有一类与难治性癫痫相关的乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumor，PGNT），WHOⅠ级，但本组未出现。

3.3各型胶质细胞肿瘤特点本组还包括星形细胞瘤4例，PXA 1例，少突星形细胞瘤3例，少突胶质细胞瘤2例。PXA于1990年列入星形细胞肿瘤类型，WHOⅡ级。肿瘤起源于软脑膜下的星形细胞或多潜能分化的神经干细胞［14］。肿瘤增殖指数很低，CD34可表达［15］，也可见伴间变特征的黄色星形细胞瘤，Ki-67指数较高，CD34可以不表达［16］。本组PXA组织学可见肿瘤、瘤旁皮质发育不良及海马硬化。在大脑发育过程中，低级别神经系统肿瘤的出现可能导致周边皮质发育障碍以致FCD的出现，当肿瘤位于颞叶时，还可能引起海马结构的异常。该患者术后随访效果不佳。因本组病例数有限，此型肿瘤手术后是否能有效改善患者生存质量还需更多病例给予证实。星形细胞瘤4例病理均呈星形细胞瘤Ⅱ级，有2例伴发FCD，其中还有1例同时伴发海马硬化。少突星形细胞瘤组患者有幼年发病，也有青年发病。本组2例患者的脑标本病理观察到肿瘤同时伴发FCD。这10例患者病理诊断脑肿瘤都在WHOⅠ级或WHOⅡ级，预后良好。其临床资料特征与混合性胶质神经元肿瘤患者类似，生物学行为相似。其中6例脑肿瘤标本中伴发FCD，因病程漫长，是FCD诱发肿瘤形成，还是肿瘤的存在导致皮质构筑异常难以判断，仍需进一步研究。低级别神经系统肿瘤与皮质发育异常紧密相关，是难治性癫痫一个重要的原因。

3.4脑膜血管瘤及血管瘤病的特点癫痫发作是幕上海绵状血管瘤患者最常见的症状，虽然目前海绵状血管瘤伴癫痫的最佳治疗方案并不明确，但很多医疗中心采用手术治疗的方法并取得良好效果［17］。本组中还收集到4例海绵状血管瘤患者，均以癫痫起病，幼年、青年发病，病程较长，反复发作，口服药物难以控制，MRI均发现血管瘤。手术行病灶及致痫灶切除术。术后随访均达到EngelⅠ级。4例患者中3例伴发FCD。近来有研究显示，经传统手术仅仅切除肿瘤灶后，预期63.6%的患者可以长期不再发作癫痫，而癫痫外科在切除肿瘤灶和致痫灶后，预期100%的患者可以不再发作癫痫［17］，因此切除瘤周皮质构筑异常的脑组织对癫痫的控制至关重要。

Sturge-Weber综合征为罕见的先天性神经皮肤综合征［18］。表现为先天性单侧面部葡萄酒色血管瘤伴同侧大脑半球软脑膜血管瘤病。有学者认为75%～90%患者出现癫痫，多在1岁发病［12］。本组Sturge-Weber综合征患者1岁前发病，病程10年，病灶位于左侧颞叶及枕叶，肿瘤旁伴发FCD。手术切除病灶及致痫灶后随访2年，发作频繁，EngelⅣ级。此例患者手术效果不理想，仍需较大样本继续观察Sturge-Weber综合征的癫痫外科手术疗效。

综上所述，本组与难治性癫痫相关的脑肿瘤均为低级别，WHOⅠ～Ⅱ级。发病年龄轻，病程长，无性别差异，神经专科查体阳性体征很少。混合性神经元-胶质肿瘤占最大比例，其中神经节细胞胶质瘤最为常见。颞叶为脑肿瘤好发部位。大多脑肿瘤周围伴发FCD。低级别神经系统肿瘤与皮质发育异常紧密相关，是难治性癫痫一个重要的原因。经癫痫外科手术切除病灶及致痫灶后，总体手术效果良好。脑肿瘤病理类型与手术预后可能相关。

（图1～7见插页）

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（2015-10-26收稿2015-12-07修回）

（本文编辑李鹏）

Brain tumors in patients with intractable epilepsy：a clinicopathologic study of thirty-six cases

LI Yan ，LIU Yongling，GUO Jun，LIANG Le，FU Jing，XING Wei，LENG Hui
Department of Pathology，Haidian Hospital，Beijing 100080，China Corresponding Author E-mail：li_blue@sina.com

Objective To study the clinicopathologic features of brain tumors in patients with medically intractable epilepsy. Methods The clinical，radiologic and pathologic features of brain tumors in thirty-six patients with intractable epilepsy encountered during the period from 2008 to 2014 in the Epilepsy Center of Haidian Hospital were retrospectively reviewed. Results There were 18 males and 18 females in thirty-six patients. The mean age of seizure onset and disease duration were（14.05±1.67）years and（10.04±1.19）years respectively. The histological types of brain tumors included ganglioglioma（12/36，WHO gradeⅠ，1/36，WHO gradeⅡ），dysembryeplastic neuroepithelial tumor（2/36，WHO gradeⅠ），pleomorphic xanthoastrocytoma（1/36，WHO gradeⅡ），angiocentric glioma（1/36，WHO gradeⅠ），astrocytoma（4/36，WHO gradeⅡ），oligoastrocytoma（1/36，WHOgradeⅡ，2/36，WHOgradeⅠ-Ⅱ），oligodendroglioma（1/36，WHOgradeⅠ-Ⅱ，1/36，WHO gradeⅡ），cavernous hemangioma（4/36）and Sturge-Weber syndrome（1/36）. Most of these tumors were located in

epilepsy；neurosurgical procedures；brain neoplasms；malformations of cortical development别在14岁、16岁发病，病程1年、8年。所有患者临床癫痫发作形式以复杂部分性发作为主，其余少见的发作形式有单纯部分性发作和失神发作等，部分患者伴有全面性强直-阵挛发作；不同患者间发作频率差别比较大，从1～2次/月到3～4次/d不等。神经系统查体除1例病灶对侧肢体肌力、肌张力减低（病理诊断为少突星形细胞瘤），2例出现反应迟钝、理解力差和记忆力减退（病理诊断为星形细胞瘤）外，其余专科查体均为阴性。

R741.02

A

10.11985/20150254

北京市海淀医院病理科（邮编100080）

李岩（1976），女，硕士，主治医师，主要从事神经系统疾病病理研究通讯作者E-mail：li_blue@sina.com