主动脉弓滑动成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄并主动脉弓发育不良

蒙 强，易 蔚，金振晓，刘 洋，段维勋，梁洪亮，李 婷，孙国成，朱海龙，俞世强，易定华



主动脉弓滑动成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄并主动脉弓发育不良

蒙 强，易 蔚，金振晓，刘 洋，段维勋，梁洪亮，李 婷，孙国成，朱海龙，俞世强，易定华

［摘要］：目的 总结运用主动脉弓滑动成形技术治疗主动脉缩窄合并弓发育不良的临床经验。方法 回顾性分析2013 年1月至2015年5月间采用主动脉弓滑动成形术治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿8例的临床资料。患儿年龄2～21（7±5.4）个月，体重4～10（6.6±1.7）kg，男性6例，女性2例。均经过胸骨正中切口在深低温体外循环下一期完成手术，根据患儿主动脉病理解剖的不同，主动脉弓滑动成形方法略有不同，以达到最好的解剖矫治效果。结果 8例患儿均成功完成手术。全组无死亡，未出现肾功能障碍及神经系统功能并发症。术后定期随访6～20（16±5.6）个月，末次随访患者下肢收缩压均高于上肢收缩压0～15（8.9±3.2）mm Hg，未发现再狭窄发生。结论 主动脉弓滑动成形术治疗主动脉缩窄合并弓发育不良具有良好的近远期效果。

［关键词］：主动脉缩窄；主动脉弓发育不良；主动脉成形术

作者单位：710032陕西西安，第四军医大学西京医院心血管外科

先天性主动脉缩窄（coarctation of the aorta，COA）是指主动脉发育不良导致的局限性或者广泛性狭窄，常见于主动脉峡部。临床上将COA分为导管后型和导管前型，其中导管前型狭窄发生于动脉导管发出之前，范围较广且常合并主动脉弓畸形和其它心脏畸形，自然预后较差，需及时手术治疗。现今临床上有多种手术方式用于治疗该疾病，其中缩窄段切除及延长切口的端端或端侧吻合术应用最多，但是这些方法仍然存在术后弓部残余狭窄和远期高血压等问题［1］。自2013年1月本科开展了主动脉弓滑动成形技术，通过适当裁剪患儿自身主动脉弓和降主动脉组织，利用自体健康血管组织重构弓部结构，成功治疗8例合并弓部发育不良的主动脉缩窄患儿，并取得了较好的预后。

1　资料与方法

从2013年1月到2015年5月，8例合并严重主动脉弓部发育不良的主动脉缩窄患儿，在本院心血管外科接受手术治疗。患儿年龄为2～21（7±5.4）个月，体重4～10（6.6±1.7）kg，其中男性6例，女性2例。全部患儿均为导管前型合并有室间隔缺损，其中5例合并有其他心内畸形（表1）。患儿首发症状为心力衰竭或反复发生的肺炎，经超声多普勒、多层螺旋CT确诊。超声心动图测量结果估计上下肢血压梯度差峰值为（39±10）mm Hg，主动脉Z评分平均值为-3.38。术前右上肢与左下肢收缩压差峰值平均值为（41±14）mm Hg。患者主动脉弓发育不良处平均长度为17 mm，直径为4.6 mm。

全部患儿均经胸骨正中切口一期完成手术，体外循环主动脉灌注管置于无名动脉起始部。分离切断动脉导管，充分游离主动脉弓、头臂动脉及降主动脉，鼻咽温降至32℃时，阻断升主动脉并灌注心脏停搏液，修补心内畸形并继续降温。肛温降至26℃时，调整主动脉灌注管使开口朝向无名动脉，在主动脉缩窄处近端阻闭主动脉弓，30～40 ml/ kg灌注右侧无名动脉，维持右上肢和脑部血液供应，即选择性脑部顺行灌注，右侧桡动脉血压维持30～40 mm Hg。根据狭窄段及主动脉弓形态决定滑动修复方式。1、3、4、5、8号患者狭窄段位于锁骨下动脉近端，弓横部中段狭窄段较长，选取手术方式Ⅰ，于发育不良的弓部中段狭窄处斜行横断，近端主动脉弓沿小弯侧纵行剖开，远端主动脉弓沿大弯侧纵行剖开，两个剖开面靠近，侧侧吻合重建主动脉弓，完整切除狭窄段动脉导管组织，降主动脉近端与重建后的主动脉弓下壁行扩大的端端吻合（见图1）。2、6、7号患者狭窄段累及锁骨下动脉远端主动脉，左锁骨下动脉开口至降主动脉缩窄段距离大于2 cm，选取手术方式Ⅱ，先结扎切断动脉导管，于左锁骨下动脉开口远端横断主动脉，向近端纵行延长主动脉弓小弯侧切口，沿外侧纵行剖开狭窄段动脉至正常降主动脉，两个剖开面互相靠近行侧侧吻合（见图2）。全部操作完成后，细心排除主动脉和心腔内气体，松开所有的阻闭钳，恢复心脏和全身脏器的血液供应，逐渐复温，待体温、循环功能、呼吸功能等参数满意后，停止体外循环。鱼精蛋白中和肝素，适当输注冷沉淀和新鲜浓缩血小板以促进凝血功能恢复，当时关胸有困难者，推迟到次日再返回手术室关胸。

图1　主动脉弓滑动成形术方法I示意图

2　结果

体外循环时间132～186（160±15）min，主动脉阻闭时间58～100（80±31）min，选择性顺行脑灌注时间15～32（23±10）min。所有病例都成功完成手术，全组无死亡。住院时间为7～13（10±4）d，1例患儿因肺炎延长住院时间，经使用抗生素处理后有效控制并治愈。围术期全组患儿未出现肾功能障碍，也未发现明确的神经系统损伤表现。患者在术后服用抗高血压药2个月。术后定期随访6～20（16±5.6）月，末次随访患者下肢收缩压均高于上肢收缩压0～15（8.9±3.2）mm Hg，超声心动图测算出的上下肢收缩期血压差平均峰值为（3±4）mm Hg，未发现再狭窄。

表1　主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿的围术期参数

3　讨论

主动脉缩窄是一种较常见的先天性心脏病，国外统计报道占先天性心脏病的7%～14%，我国则较少见，只占0.5%～4.3%，发病率约为每1 000活产婴儿中0.2%～0.6%［1］。婴幼儿主动脉弓缩窄常合并主动脉弓发育不良。由于不同作者的结果存在较大分歧，现在对于是否存在主动脉弓发育不良并无准确定义。形态学上主动脉弓发育不良是否会对血流动力学有影响也存有争议。Moulaert等［2］根据主动脉弓横部及峡部与升主动脉的直径比提出了主动脉弓发育不良的最初诊断标准：当某段弓部外径小于升主动脉外径的60%则认为该段发育不良。Karl［3］则给出了一种评价主动脉弓发育的简单公式，婴幼儿主动脉弓横部直径（mm）小于体重（kg）加1，即存在主动脉弓发育不良。本组患者主动脉弓发育不良的诊断标准参照先天性心脏病数据库分类标准［4-5］：近端主动脉弓横部（无名动脉与左颈总动脉之间）直径≤升主动脉直径的60%，远端主动脉弓横部（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间）≤升主动脉直径的50%，主动脉弓峡部（左锁骨下动脉远端）≤主动脉直径的40%，出现这些情况的则视该段为发育不良。

影像学检查是术前确诊主动脉缩窄和弓发育不良的必要手段。心脏超声是初筛手段，但容易受到骨组织和气体干扰，且依赖操作者经验和技术，存在较多误诊和漏诊［6］。以往主动脉缩窄和弓发育不良确诊依赖动脉造影技术，其有创性限制了患者的接受程度，多排螺旋CT可以达到类似的效果，并且具有断层扫描和超薄层重建的优点，精度更高。本研究中所有患儿在入院或术前都通过多排螺旋CT检查，获得主动脉缩窄和弓部发育不良的缩窄程度、形态、位置关系等信息，合并的心内畸形也得到明确显示，与手术结果相符，利用这种检查手段结合超声结果，可以制定个体化的手术方案，有助于每一例手术的成功实施。

术中体外循环方法采用选择性持续脑灌注，对大脑有很好的保护效果。目前，持续性选择性脑灌注方法已成为主动脉弓成形术中常规应用的技术。但对于安全时限、最适流量、温度及血气管理等问题仍存在较大争论。目前应用方案：肛温26℃，流量30～40 ml/ kg。维持右侧桡动脉平均压30～40 mm Hg，红细胞比容（Hct）0.25～0.30，静脉氧饱和度大于0.70。按此方案，全组患儿停循环并脑灌注时间15～32（23±10）min，未出现神经系统等严重并发症。

主动脉弓缩窄纠治术后，发育不良的主动脉弓能否进一步发育也存在争议。Brouwer［7］等根据连续15例小于3个月主动脉弓缩窄患者主动脉弓的Z值，将患者分为合并主动脉弓发育不良和主动脉弓发育正常两组，均行单纯缩窄切除端端吻合术，术后半年复测主动脉Z值发现两组患者主动脉弓均有明显发育，主动脉弓发育不良组Z值术前平均为-3.38，术后升高至-1.08，提示主动脉弓发育接近正常。但也有研究表明，发育不良的主动脉弓相对于正常主动脉弓横部血管组织弹性蛋白层明显减少，并且其中的SMCs表型会发生改变，提示主动脉弓横部的进一步发育可能受到影响［8］。

外科手术依旧是治疗合并弓部发育不良主动脉缩窄的主要手段。对于合并心内畸形的主动脉缩窄和主动脉弓发育不良，可采取一期或分期手术治疗策略。分期治疗需要两个切口，并且不能很好的解决弓部发育不良的问题，随着体外循环技术和外科技术的进步，现在更多的医疗中心倾向于一期手术治疗，其优势在于：一次性解决多种畸形，修复解剖结构恢复生理功能，确切地解除弓部发育不良，避免了二次手术的风险。一期手术随访12个月死亡率为18%，与分期手术的死亡率相比无明显差别［1，9］，术后再狭窄的发生率也无明显差别，一期手术为9.5%，分期手术为9.6%［1］。

治疗主动脉缩窄常用的术式包括：缩窄段切除及扩大的端端吻合或端侧吻合术，缩窄段切除及人工血管移植术，人工血管补片加宽成形术，锁骨下动脉做血管成形术，左锁骨下动脉和胸主动脉吻合术等。人工血管补片加宽成形术和旁路血管移植使用人造或生物材料，而患者多是处于生长发育迅速的儿童，其主动脉弓等血管尺寸也在不断增长，所以术后随着患儿年龄增长，血管变粗，会出现自体血管与植入材料的不匹配，有时会发生术后再狭窄、假性动脉瘤形成等［10］，影响远期效果。左锁骨下动脉血管成形术虽然能有效降低术后动脉再狭窄的发生，但是有影响上肢血供的隐患，会导致上肢生长发育受阻［11］。有观点认为，残留主动脉弓横部发育不良是主动脉缩窄术后早期死亡、术后再狭窄及远期高血压的重要危险因素［12-13］。对于合并弓部发育不良的患者，为了处理弓横部的异常结构，近年来更多的医生选择缩窄段切除及扩大的端端吻合或端侧吻合术。扩大的端端吻合术利用患者自体动脉组织进行修复，从结构上完全修复降主动脉缩窄的同时处理了主动脉弓发育不良的远端异常结构，但是主动脉弓近端的狭窄仍然存在。Liu等［13］通过对合并有弓部发育不良患者端端吻合和扩大端端吻合弓成形术后随访发现，弓部远端发育效果良好，而部分患者弓横部近端发育差；他们分析主动脉弓横部近端与远端发育不一致，近端的残余狭窄是造成远期高血压的重要原因。端侧吻合术将吻合口提升至升主动脉远端，可取得较确切的弓部畸形矫治效果，但是这种术式中，吻合的两端距离相距较远，吻合后张力很大，而吻合口张力过大又是术后发生再狭窄的重要原因之一［14］。而且端侧吻合术，会改变原先弓部结构的几何构型，缩短了弓横部长度，增加了弓部的高宽比，使之成尖拱状。Ou等［15］通过分析主动脉弓缩窄患者术后随访资料发现，弓部几何构型与远期高血压发生存在密切关系，尖拱状主动脉弓构型者的高血压发生率（45.5%）远高于正常构型者的发生率（4.6%）。另外部分患者术前存在左主支气管压迫症状，端侧吻合术会降低动脉弓位置，使支气管压迫不能缓解，远期造成支气管狭窄，导致呼吸机辅助时间延长和反复出现呼吸道症状。

为解决上面提到的种种问题笔者设计了主动脉弓滑动成形术。手术方式Ⅰ中，先斜行横断发育不良狭窄延长的弓横部，纵向剖开并修剪两段血管，然后斜向滑动使两段血管瓣嵌入对方切口内，达到加宽和重构弓部的效果，随后将缩窄段动脉导管组织切除，降主动脉只需要和锁骨下动脉远端切口行扩大的端端吻合即可。相比以往端侧吻合术，本方法虽然在弓横部重建时稍微缩短了弓横部的长度，但在处理了弓横部近端异常结构的同时无需将吻合口选在升主动脉远端，在总体上没有明显缩短弓横部长度并且维持相对正常的弓部几何构型。在手术方式Ⅱ中，笔者也保留了缩窄段动脉，将其纵行切开并与弓部切口进行较大范围的侧侧吻合。这种吻合方式因为保留了较长的缩窄段动脉，吻合处张力不大，弓部的整体几何构型和位置也保持了正常。以往的观点认为，手术处理主动脉缩窄的患者，需要将缩窄段及动脉导管完全切除，以防止缩窄段异常组织在术后远期发生收缩，造成术后再狭窄［16］。根据笔者的经验和理解选择这个手术方式主要解决了传统端侧吻合术吻合口张力过高的问题，另外经过手术重构的弓部结构中，缩窄段组织只占重构血管的很少一部分，整个弓部大部分结构都是有生长活力的健康组织，这保证了弓部整体的健康和可生长性，术后即使异常组织发生收缩，弓部整体结构仍保持正常，并不容易发生管道缩窄和血流动力学改变。

动脉瘤也是术后常见的并发症之一。保留的降主动脉缩窄段组织被切开后重新吻合到弓部，管壁破坏是否会引起术后远期难以处理的假性动脉瘤发生？DeSanto等［17］研究发现，主动脉缩窄经手术治疗后，动脉瘤发生主要原因是缩窄段嵴内膜被切除，设计手术时笔者注意到这个问题，所以在动脉滑动手术中切开缩窄段时并未对内膜进行切除，保留了其完整结构，在一定程度上减少了动脉瘤发生的风险。本组病例的随访记录至今未见动脉瘤发生，远期效果仍然有待进一步随访观察。

运用主动脉弓滑动成形术治疗有以下优点：利用健康且容易获取的自体血管组织进行修补，由于其来源和特性完全一致，保留了重建后血管的生长活性、正常管壁弹性以及完整的血管内皮，这些因素对预防术后心内膜炎、动脉瘤、假性动脉瘤等的发生都非常重要；并且切口吻合处张力较低，也很好的预防了术后血管再狭窄发生；大范围结构上的重建同时处理了主动脉弓横部远端和近端的发育不良和主动脉缩窄，避免了残余狭窄，同时恢复了正常的弓部几何轮廓和位置，保证了血流动力学的正常，减少术后持续性高血压的发生；这项手术操作简单，近期疗效确切，随访结果满意，特别适合治疗主动脉缩窄合并弓发育不良且正处于迅速生长期的患儿。当然没有一项手术适合所有病例，在这项手术过程中需要大范围分离血管并做较远距离的滑动，降主动脉位置会发生变化，所以对年纪太小的患儿不适合，因为这些婴儿血管太过细小难以滑动，同样对于年纪稍大的患儿，他们的血管生长发育较为完整接近成人，形态和位置都相对固定，吻合时张力很大，易造成手术失败或者术后再狭窄发生，所以选择具体手术方式时还应结合临床实际。

本研究是对本科单一中心数据的回顾性研究，所用手术方式开展时间较晚，治疗例数不多，相比其他一些研究，纳入的病例数量有限，对部分患者的随访时间也较短，只能追寻到其术后中期预后效果。以上这些因素导致观察到的术后并发症出现情况等局限在随访这个时期内，而病例数量的不足又降低了研究数据上的统计意义。另外，笔者没有设置其他治疗主动脉缩窄及主动脉弓发育不良的术式，例如扩大的端端吻合术组作为对照，选取历史数据进行相同的队列比较研究，只是回顾报道了这项新技术的一些结果。McKenzie等［18］此前报道他们通过升主动脉滑动重构弓部结构来治疗合并弓发育不良的主动脉缩窄病例，所得到的手术后死亡率和再狭窄的发生率较低。笔者的手术设计理念与他们的有相似之处，都将动脉进行了一定程度的滑动，但是具体手术方式存在明显区别，对这项新术式的研究也会继续扩大和深入下去，为将来治疗合并弓部发育不良的主动脉缩窄患者提供更加适合的治疗选择。

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Clinical outcome of aortic arch sliding aortoplasty for surgical repair of coarcta⁃tion of the aorta and hypoplastic aortic archin infants

Meng Qiang，Yi Wei，Jin Zhen-xiao，Liu Yang，Duan Wei-xun，Liang Hong-liang，Li Ting，Sun Guo-cheng，Zhu Hai-long，Yu Shi-qiang，Yi Ding-hua
Department of Cardiovascular Surgery，Xijing Hospital，Fourth Military Medical University，Xi＇an 710032，China Corresponding author：Zhu Hailong，Email：zhlgzb＠fmmu.edu.cn

［Abstract］：Objective To summarize our clinical experience of aortic arch sliding aortoplasty in surgical repair of coarctation of the aorta and hypoplastic aortic archin infants.Methods Eight patients with coarctation of the aorta and hypoplastic aortic archunder⁃went surgical repair with aortic arch sliding aortoplasty technique between January 2013 and May 2015 were retrospectively analyzed.The patients＇age was 2～21（7±5.4）months and weight was 4～10（6.6±1.7）kg，6 male and 2 female.All operations were performed through median stemotomy under deep hypothermia cardiopulmonary bypass with selective cerebral perfusion.According to the patholog⁃ical anatomy of the aortic arch，the technique was tailored to reach optimal anatomical repair in different patient.Results All opera⁃tions were performed successfully.There was no mortality or major morbidity such as renal dysfunction or nervous system complications.Follow-up was carried out between 6 and 20（16±5.6）months.At the last follow-up，the lower limb systolic blood pressure were 0～15 （8.9±3.2）mmHg higher than upper limb systolic pressure.No patient had residual obstruction.Conclusions Aortic arch sliding aorto⁃plasty is ansafe and effective surgical method to treat coarctation of the aorta with hypoplastic aortic arch with excellent results.

［Key words］：Coarctation of the aorta；Hypoplastic aortic arch；Aortoplasty

DOI：10.13498/ j.cnki.chin.j.ecc.2016.02.02

基金项目：陕西省国际科技合作与交流计划项目（2015KW-047）；陕西省社会发展公关计划（2015SF104）；国家自然科学基金（81470415，81470411，81270170，81570330，81570231，81570230，81570232）；国家十二五科技支撑计划课题（2011BAI11B20）；陕西省科技统筹创新工程计划项目（2013KTCL03-01）

通讯作者：朱海龙，E-mail：zhlgzb＠fmmu.edu.cn

收稿日期：（2016⁃04⁃01）

修订日期：（2016⁃04⁃10）