大关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤的影像学诊断

谭彬李高忠

作者单位：535300 浦北1广西钦州市浦北县人民医院医学影像科；530001 南宁2广西医科大学附属民族医院放射科

临床研究

大关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤的影像学诊断

谭彬1李高忠2

作者单位：535300 浦北1广西钦州市浦北县人民医院医学影像科；530001 南宁2广西医科大学附属民族医院放射科

目的 探讨大关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤（diffuse giant cell tumor of tendon sheath，D-GCTTS）的影像学表现特点。方法 回顾性分析11例经手术病理证实的D-GCTTS患者的影像学资料。所有患者均行X线及MRI检查，7例行CT检查。 结果 X线检查均表现为关节旁见密度略高于肌肉的软组织肿块影，其中7例关节面下方见骨质破坏，边界较清楚；7例行CT平扫显示软组织肿块和骨质破坏征象较X线平片清晰，呈跨关节性骨质破坏，边缘硬化，软组织肿块内未见钙化。MRI检查显示病灶范围较CT清楚，9例均表现为骨旁、关节旁软组织肿块影，呈分叶状、团状，边界清楚，信号不均匀，各序列以低信号为主；6例增强后病灶呈中等度或明显不均匀强化；骨质破坏7例，骨质破坏区信号与软组织肿块一致；关节积液2例。结论 大关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤的影像表现具有一定特征性，结合X线平片、CT表现的骨质破坏情况及MRI病灶出现特征性的双低信号，可作出明确诊断。

软组织肿瘤；弥漫型腱鞘巨细胞瘤；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像；诊断

腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS）是一种滑膜源性肿瘤性病变，常发生于手、足小关节，亦可发生于髋、膝、踝、肩、肘等大关节和脊柱［1］。GCTTS按其生长方式分为局限型和弥漫型，局限型多发生于手、足的指间关节或趾间关节附近，表现为软组织内类圆形或梭形稍高密度肿块，是腱鞘巨细胞瘤常见的类型。弥漫型较少见，主要发生在髋、膝、踝等较大关节附近，容易误诊，且具有一定侵袭性，手术切除后容易复发。本文回顾性分析经病理学证实、发生于大关节的弥漫型腱鞘巨细胞瘤（diffuse giant cell tumor of tendon sheath，D-GCTTS）的影像学表现，旨在提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2010年1月至2015年5月于我院诊治的经手术病理证实的D-GCTTS患者11例，其中男性3例，女性8例，年龄18～63岁，平均年龄40岁；发病部位：膝关节6例，髋关节4例，踝关节1例，均为单侧发病，病程8个月至6年。临床起病缓慢，表现为软组织肿胀或无痛性肿块并逐渐增大，局部无红、肿、热、痛，关节活动基本不受限，实验室检查阴性。

1.2 检查方法

X线检查采用GE DR摄片机，常规正侧位拍摄。CT检查采用GE Light Speed 16层螺旋CT扫描机，扫描条件：125 kV、200 mA、2 s、矩阵512×512、层厚2.5mm、间隔2.5mm、螺距0.562。扫描完成后，对原始数据进行层厚0.625 mm、间隔0.5 mm重建，所有重建图像传至AW 4.2工作站进行图像后处理。

MRI检查采用飞利浦Achieva 1.5T超导型MRI扫描仪，采用关节专用线圈，T1WI主要行矢状位和冠状位扫描，矢状位采用SE序列，参数为TR/TE 500/20ms，冠状位采用FFE序列，参数为TR/TE 392/14 ms；T2WI主要行矢状位扫描，使用FSE序列，参数为TR/TE 3650/100 ms；T2WI-SPAIR序列进行矢状位扫描，参数为TR/TE/TI：3600/60/75 ms，翻转角度90°。层厚4mm、层距0.4mm、矩阵512×512、FOV 180～200mm，NEX 4次。增强扫描采用Gd-DTPA肘静脉人工推注，剂量为0.1mmol/kg。

2 结果

2.1 X线表现

X线表现为关节旁见软组织肿块影，边界不清，密度略高于肌肉组织，均未见钙化灶，其中5例关节面下方见囊状或分叶状骨质破坏，边缘硬化，边界较清楚，未见骨膜反应。见图1。

图1 右髋关节X线平片表现

2.2 CT平扫表现

7例行螺旋CT检查，髋关节4例，膝关节3例；显示软组织肿块和骨质破坏征象较X线片清晰。本组7例均表现为关节周围可见多发团块状软组织肿块，密度稍高于肌肉密度或稍高稍低混杂密度，边界较清楚，未见钙化征象；关节构成骨关节面下方出现跨关节性骨质破坏，呈囊状、花瓣状，其间可见分隔，边缘硬化，未见骨膜反应；关节构成骨未见骨质疏松，关节间隙未见狭窄。见图2。

图2 D-GCTTSCT平扫表现

2.3 MRI表现

11例病灶均表现为骨旁、关节旁软组织肿块影，肿块形态不规则，呈分叶状、团状，边界清楚，肿块直径为10～135 mm；信号不均匀，以骨骼肌为参照，T1WI以低信号为主，T2WI及T2WI-SPAIR序列病灶呈高、等、低混杂信号，以低信号为主，高信号影分布于病灶外周。8例病灶边缘在T1WI及T2WI上可见不完整的低信号包膜影，5例病灶内可见低信号的分隔影（图3A～B）；6例增强后病灶呈明显不均匀强化（图3C），关节滑膜未见明显增厚；11例中出现骨质破坏7例，骨质破坏区信号与软组织肿块一致，膝关节3例、踝关节1例均未见骨质破坏（图3D～E）；关节积液2例，均为少量积液。

图3 D-GCTTSMRI表现

3 讨论

3.1 D-GCTTS临床特点、病因及病理

本病病因不明，好发于30～50岁人群，女性多见，本组11例患者中，8例为女性，多发生于髋、膝、踝等大关节旁，起病缓慢，临床症状多表现为关节轻度肿痛反复发作或关节旁无痛性肿块逐渐增大。本病曾用名称繁多，如腱鞘黄色瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎等，被认为是炎性增殖性病变，后因发现其镜下增生活跃的区域可见核分裂相［2］，且临床发现手术切除后可复发及少数恶变病例，现普遍认为为肿瘤性病变。2003年WHO骨和软组织肿瘤分类中，GCTTS被认为是起源于纤维组织而将其归于纤维组织细胞肿瘤，国内学者将其归为滑膜组织来源软组织肿瘤，据其生物学行为特点和发生部位分为弥漫型和局限型。镜下主要由成纤维细胞、滑膜样单核细胞、泡沫样细胞和巨噬细胞组成，部分细胞质内可见含铁血黄素沉积［3］。D-GCTTS具有低度恶性生物学行为，可累及邻近骨质、肌腱及软组织［4］，少数病灶由外伤等原因短期内迅速增大［5］，临床易误诊为其他疾病。

3.2 D-GCTTS的影像学表现

3.2.1 X线及CT表现 D-GCTTS的X线及CT检查主要表现为关节旁弥漫型软组织肿块，由于含有含铁血黄素的存在，密度稍高于正常肌肉，也可因囊变出现低密度区。CT检查对显示肿块的内部密度和骨质破坏特点明显优于X线平片，关节构成骨可出现跨关节边缘性骨质破坏，呈囊状、花瓣状，其间可见分隔，边缘硬化，具有良性骨质破坏特点，未见骨膜反应，通常关节间隙不狭窄。本组中4例髋关节均出现骨质破坏，6例膝关节仅3例出现骨质破坏，这可能与关节的解剖结构特点有关。髋关节、踝关节囊附着较紧密，关节周围出现占位性病变时关节囊内压力增加明显，易形成骨质破坏，而膝关节的关节囊附着较松弛，关节内压力增高时可向髌上囊或腘窝分流缓解对骨质的破坏；顾东华等［6］报道，软组织肿块内可出现细小钙化和液化改变，但本组病例均未发现钙化灶。

3.2.2 MRI表现 MRI检查对软组织分辨率较高，对D-GCTTS的显示较敏感，且可以多方位成像，清晰显示病灶形态、位置、范围、信号强度等，主要表现为关节旁弥漫型生长的肿块，呈不规则分叶状、结节状，边界清楚，可累及关节内外；当肿块体积较大时，可形成不完整的包膜，部分包膜可延伸入病灶内分割病灶形成结节。关于D-GCTTS的病灶信号特点，文献报道较多。唐翠松等［7］认为D-GCTTS病灶在T1WI与肌肉信号接近，在T2WI多呈等或高于肌肉信号，信号不均匀。肖林等［8］报道D-GCTTS病灶在T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈等、低、高混杂信号，其中等、低信号占35%～50%，甚至更多。本组病例均以等、低信号为主，T2WI信号更低，且占50%以上，与之相仿。吴伟智等［9］认为在T2WI上病灶信号多样化与脂类、含铁血黄素、纤维组织含量及分布有关，具有特征性的T1WI、T2WI双低信号的范围大小取决于含铁血黄素的量及分布范围。增强扫描病灶呈不均匀性中等度或明显强化与胶原基质中含有丰富的毛细血管有关［10］。

3.3 鉴别诊断

D-GCTTS应主要注意与以下疾病鉴别：⑴色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）。PVNS与D-GCTTS鉴别存在一定困难。PVNS常伴膝关节肿痛、活动受限等临床症状；而D-GCTTS病程较长，一般症状较轻或无明显临床症状。二者镜下结构较相似，主要由单核组织细胞组成，均含PVNS沉积，在X线平片和CT的表现亦较相似。陈基明等［11］对PVNS和D-GCTTS的MRI征象进行对比，认为两者的T1WI、T2WI信号和强化程度差异有助于鉴别，D-GCTTS在T1WI序列呈等信号或等低混杂信号，T2WI序列信号呈多样性，增强后病灶呈中度强化至明显强化，动态增强扫描病灶可呈类似恶性肿瘤灌注曲线特征；PVNS由于病灶反复出血，大量含铁血黄素沉积使病灶信号较D-GCTTS更低，增强扫描呈中等度强化。此外，PVNS关节内滑膜广泛受累、增生，呈海绵垫样或菜花状［12］，亦有助于鉴别。⑵滑膜肉瘤。滑膜肉瘤CT表现为稍低于肌肉密度的肿块，可出现钙化；MRI较具特征性地表现为T2WI/STIR像上肿瘤内多呈“卵石状”稍高信号结节，并有低信号间隔［13］，滑膜肉瘤生长迅速，具有恶性肿瘤特点。⑶韧带硬纤维瘤。韧带硬纤维瘤表现为弥漫性分叶状肿块，边界不清，瘤体富含纤维成分，在T1WI和T2WI上多表现为不均匀低信号，其低信号与D-GCTTS含有含铁血黄素产生的顺磁性效应引起的T2WI明显低信号不同，且韧带硬纤维瘤增强扫描通常无强化［14］。

综上所述，D-GCTTS的影像学表现具有一定特征，表现为大关节周围弥漫型肿块，X线平片及CT一般无钙化，无骨质破坏或跨关节性骨质破坏，骨质破坏边缘清楚、硬化；MRI上呈T1WI、T2WI双低信号肿块，T2WI信号更低，增强扫描后呈中等或明显不均匀强化，如病灶符合上述表现，应首先考虑D-GCTTS。MRI能清晰显示病灶范围及其对邻近组织侵犯情况，对临床手术治疗方案的制定及判断患者预后有重要意义，是一种重要的影像学检查方法。

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［2016-06-29收稿］［2016-07-25修回］［编辑 罗惠予］

Imaging-based diagnosis of diffuse giant cell of tendon sheath in large joints

Tan Bing1，Li Gaozhong2（1Department of Medical Imaging，People′s Hospital of Pubei County Guangxi Qinzhou City，Pubei 535300，P.R.China；2Department of Radiology，Guangxi National Hospital，Nanning 530001，P.R.China）

LiGaozhong.E-mail：997676230@qq.com

Objective To explore imaging featuresof diffuse giant cell tumor of tendon sheath（D-GCTTS）in large joints.Methods Imaging datawere retrospectively analyzed for 11 patientswith D-GCTTS in large joints，which was confirmed based on pathology analysis of surgical samples.All patientswere examined by X-ray and MRI；7 were also examined by CT.Results X-ray examination revealed amass of slightly elevated density close to jointsoft tissue andmuscle；7 cases showed well-defined subarticular bone destruction.The soft tissuemass and bone destruction in 7 patientswas clearer by CT than by X-ray；CT also revealed cross-articular bone destruction，edge osteosclerosis，and absence of calcification within the soft tissuemass.Lesion extent in 9 caseswas clearer by MRI than by CT；MRI revealed that the soft tissuemass in 9 cases was well-defined，parosteal and para-articular，lobulated，and slug，and that it showed inhomogeneous low signal in each sequence. Lesions in 6 cases showed moderate or obvious heterogeneous enhancement，and 7 cases showed bone destruction.The signal in the bone destruction zone was consistentwith the soft tissuemass.Joint effusion was detected in 2 cases.Conclusion Itmay be possible to reliably diagnose D-GCTTS in large joints based on the detection ofbone destruction by X-ray and CT aswellas double low signalby MRI.

Soft tissueneoplasm；Diffusegiant cell tumor of tendon sheath；Tomography；X-rays；Magnetic resonance imaging；Diagnosis

R738.6

A

1674-5671（2016）04-04

10.3969/j.issn.1674-5671.2016.04.08

李高忠。E-mail：997676230@qq.com