伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌一例

王小倩　邵光东　孙备　白雪巍

150001　哈尔滨，哈尔滨医科大学附属第一医院胰胆外科



·病例报告·

伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌一例

王小倩邵光东孙备白雪巍

150001哈尔滨，哈尔滨医科大学附属第一医院胰胆外科

患者女，51岁。因急性腹痛于2014年4月就诊于某三甲医院，诊断为“急性胰腺炎”，给予相应治疗后好转。2014年10月患者再次出现上腹部疼痛不适，伴腹胀入院。体检：皮肤、巩膜无黄染。上腹部压痛，剑突下可触及一质软包块，约6 cm×5 cm，活动度尚可。胰腺增强CT示胰头部巨大肿块，动脉期部分瘤体强化明显，静脉期可见门静脉及肠系膜上静脉被包裹其中，内见瘤栓；胰腺体尾部萎缩，远端胰管扩张(图1)。 实验室检查：CEA及血、尿淀粉酶正常，CA19-9 141.8 U/ml。检查完善后择期行剖腹探查。术中见胰腺颈体部肿物，5.0 cm×4.5 cm×4.5 cm，质软，活动度尚可，广泛侵袭周围组织，无法行根治性切除。术中在超声引导下取材送病理检查。镜下见破骨样巨细胞散在分布于单核细胞中，体积巨大，细胞多核，2～50个不等，无核分裂象，异型不明显(图2)。诊断为伴破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌。出院后随访8个月，因上消化道出血入院治疗3次，体形消瘦呈恶液质，CT复查见瘤体增长迅速。

图1　富血供的胰头肿块　图2　穿刺组织病理改变(HE　×200)

讨论伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌 ( undifferentiated carcinoma with osteoclas-like giant cells of pancreas，UCWOGCs) 是一种罕见的胰腺恶性肿瘤，检索PubMed 1981年11月至2015年1月文献，仅有24例报道。它属于胰腺非内分泌肿瘤，占胰腺恶性肿瘤的0.2%[1-2]。因临床症状缺乏特异性，术前诊断困难，依赖于术后病理或EUS-FNA诊断[3]。患者多有上腹部不适，伴恶心、乏力及消瘦等症状。影像学检查多能显示腹部肿物，多累及胰体尾部。肿瘤标志物CEA、CA19-9可正常或轻度升高。肿瘤呈灰黄或灰白色，长径4～20 cm，平均12 cm；多为囊实性，部分质硬，多见出血坏死灶，部分有完整包膜。UCWOGCs主要包含两种成分：单核细胞及破骨样巨细胞，以单核细胞为主，细胞呈卵圆形、多角形或梭形，异型明显。破骨样巨细胞散在分布于单核细胞中，体积巨大，多核，无核分裂象，异型不明显。因肿瘤恶性程度高，较胰腺导管腺癌更具侵袭性。约半数患者发现时已发生转移，预后差。

UCWOGCs应与胰腺多形性巨细胞癌及肉瘤相鉴别。胰腺多形性巨细胞癌由多形性单核或多核瘤巨细胞构成， 呈实性巢状或肉瘤样排列， UCWOGCs以破骨细胞样巨细胞形态明显多形性为特征，有助于鉴别诊断[4]。胰腺癌肉瘤主要成分为形态多样的梭形细胞，无破骨细胞样巨细胞，免疫组化有助于鉴别。

UCWOGCs目前尚无理想治疗方法，手术治疗是提高患者生存时间和生活质量的主要方法[5]。但由于50%患者就诊时已达临床Ⅳ期而错过手术最佳时机，大部分患者术后1～2年内死亡。放、化疗方案可见于个案报道，治疗效果待确定。

参考文献

[1]Ferlay J, Shin HR, Bray F, et al. Estimates of worldwide burden of cancer in 2008: GLOBOCAN 2008[J]. Int J Cancer,2010,127(2): 2893-2917.DOI:10.1002/ijc.25516.

[2]Hur YH,Kim HH, Seoung JS, et al.Undifferentiated carcinoma of the pancreas with osteoclast-like giant cells[J]. J Korean Surg Soc, 2011, 81(2): 146-150.DOI:10.4174/jkss.2011.80.Suppl 1.S55.

[3]Gao L, Li ZS, Jin ZD, et al. Undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of the pancreas diagnosed by endoscopic ultrasonography-guided fine-needle aspiration[J] . Chin Med J (Engl), 2009, 122(13): 1598-1600.

[4]Layfield LJ, Bentz J. Giant-cell containing neoplasms of the pancreas: an aspiration cytology study[J]. Diagn Cytopathol, 2008, 36(4): 238-244.DOI:10.1002/dc.20785.

[5]Yamamoto T, Hirohashi K, Tanaka H, et al. Resectable pelomorphic giantcell carcinom a of the pancreas[J]. Int J Pan creas, 2001, 29(1): 63- 67.

(本文编辑：屠振兴)

(收稿日期：2015-06-26)

通信作者：白雪巍，Email:baixuewei78@163.com

基金项目：国家自然科学基金(81470887)

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.02.015