细数格林巴利综合征诊断中的那些“陷阱”

格林巴利综合征（GBS）是一组异质性疾病，包括Miller Fisher综合征（MFS）以及其他的GBS亚型。其临床特征包括前驱感染病史、单相病程以及对称性的肢体或颅神经无力。由于临床症状多样，MFS以及GBS的一些临床亚型在临床上易被误诊为其他疾病，比如脑干卒中、肉毒毒素中毒或重症肌无力等。

近期，Pract Neurol 杂志发表了一篇由英国学者 Wakerley 教授等撰写的综述，细数了在格林巴利综合征诊断中的一些“陷阱”，包括易误诊为GBS的疾病以及不易识别的GBS亚型。

GBS 及 MFS 的临床亚型

GBS 的临床亚型包括：1、下肢轻瘫变异型；2、咽-颈-臂丛肌无力型；3、伴感觉异常的双侧面肌无力型。

MFS 的临床亚型包括：1、急性共济失调性神经病；2、急性眼肌麻痹；3、急性上睑下垂；4、急性瞳孔放大；5、Bickerstaff 脑干脑炎。

GBS 和 MFS 不同亚型的症状受累部位示意图如下：

图. GBS 和 MFS 不同临床亚型肌无力的类型，阴影部位表示肌无力受累范围；双重线表示伴有共济失调，『Zzzzz』表示伴有嗜睡

从左至右分别为：（1）经典GBS：四肢轻瘫伴或不伴有颅神经麻痹；（2）下肢轻瘫型：双下肢无力；（3）咽 - 颈 - 臂丛肌无力型：球部、颈部和上肢肌无力；（4）伴感觉异常的双侧面肌无力型：双侧面瘫；（5）MFS：眼外肌麻痹；（6）Bickerstaff 脑干脑炎：眼外肌麻痹。与轴索型GBS相比，髓鞘型GBS 患者面瘫和颅神经受累更常见。

易误诊为 GBS 的疾病

1、各种累及前角细胞或运动神经元的病毒感染，包括：

（1）脊髓灰质炎、非脊灰类肠道病毒（肠道病毒 71）、西尼罗河病毒；

（2）单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、水痘带状疱疹病毒；

（3）狂犬病病毒、HIV。

2、横贯性脊髓炎：

（1）肺炎支原体；

（2）单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒。

3、脊髓损伤：

（1）急性脊髓狭窄（如椎间盘脱垂、硬膜外脓肿或血肿）；

（2）脊髓前动脉闭塞。

4、急性外周神经病变：

（1）感染（如单纯疱疹病毒、HIV）；

（2）中毒（如河豚毒素、铅、铊、砷等）；

（3）蜱瘫痪、莱姆病；

（4）卟啉症。

5、神经肌肉接头疾病：

（1）重症肌无力；

（2）Lambert-Eaton 肌无力综合征；

（3）肉毒毒素中毒。

6、危重症导致神经肌肉无力。

7、肌肉疾病：

（1）急性肌炎；

（2）周期性麻痹；

（3）功能性肌肉疾病。

易误诊为MFS和咽-颈-臂丛肌无力型GBS的疾病

易误诊为MFS、Bickerstaff 脑干脑炎和咽-颈-臂丛肌无力型GBS的疾病包括：

1、重症肌无力；

2、脑干卒中（如基底动脉闭塞）；

3、白喉相关的神经病变；

4、肉毒毒素中毒；

5、其他类型的脑干脑炎：（1）感染性（包括李斯特杆菌、结核柑橘、布鲁氏杆菌、莱姆病、单纯疱疹病毒、EB病毒、JC病毒、弓形虫、隐球菌等）；（2）自身免疫性（多发性硬化、结节病、Behcet 病、系统性红斑狼疮）；（3）肿瘤性（如淋巴瘤、副肿瘤综合征等）；

6、基底脑膜炎（炎症性、感染性、癌性和淋巴瘤性）。

GBS和MFS的少见变异型

1、反射活跃型GBS：10%的GBS患者在病程中表现为反射正常或反射活跃；这些患者更多地表现为单纯的肌无力，以轴索病变为主，GM1或GD1a抗体阳性。

2、下肢轻瘫型GBS：患者常早期就出现双侧“坐骨神经痛”样疼痛，深反射消失，是由于腰神经根病变所致。脑脊液出现蛋白细胞数分离，需要与其他腰部多发性神经根性病变相鉴别。

3、伴感觉异常的双侧面肌无力型：患者仅出现双侧面瘫不伴有眼外肌麻痹或肢体无力，通常伴远端肢体的感觉异常。

4、急性共济失调性神经病变：为MFS的一个变异型，仅出现共济失调而无眼肌麻痹，部分患者伴有闭目难立征阳性。

5、急性眼肌麻痹/上睑下垂/瞳孔放大：患者出现上述孤立性眼征，伴有GQ1b抗体阳性，不伴有共济失调。

要点小结

1、GBS和MFS亚型构成了一个连续的症状相互重合的疾病谱。

2、对于出现对称性肢体或颅神经无力以及共济失调，且伴有前驱感染病史的患者，均应考虑GBS谱系疾病的可能。远端肢体瘫痪、脑脊液蛋白细胞分离、神经传导检查或抗神经节苷脂抗体异常等均支持该病诊断。

3、GBS很有可能出现在急性弛缓性瘫痪伴有面肌无力的患者中。

4、MFS和咽-颈-臂丛肌无力型GBS常常被误诊为重症肌无力、肉毒毒素中毒或脑干卒中。

5、10%的GBS患者反射正常或活跃。

来源：丁香园