妊娠期可逆性后部脑病综合征1例病例报道

吴 艳 吉训明 段建钢 杨晓燕

妊娠期可逆性后部脑病综合征1例病例报道

吴 艳1吉训明2段建钢1杨晓燕1

报道1例妊娠期可逆性后部脑病综合征（PRES）病例，突出表现为影像学特征性双侧大脑半球病灶，经合理治疗大部分逆转。

静脉窦血栓；血管源性水肿；妊娠；核磁共振

妊娠或围产期妇女出现急性神经系统症状应注意分析甄别，可能是之前存在的神经系统疾病加重或与妊娠无直接关系的新发急性颅内病变，但更可能是与妊娠密切相关的独有疾病或在妊娠期及围产期发病率增高的疾病［1］，后一组疾病常常在临床特征上有重叠表现，甚至可同时发生，因此临床诊断较为困难。妊娠期及围产期出现急性神经系统症状表现头痛、抽搐发作，常常首先考虑子痫，但也应警惕可逆性后部脑病综合征 （Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）或脑静脉系统血栓形成（Cerebral Venous Sinus Thrombosis，CVST）。PRES与CVST均高发于孕产妇，尤其是伴有子痫前期或子痫患者，临床表现类似，影像学检查可表现颅内多发病灶，常需产科及神经科医师共同分析，及时正确诊断治疗，以降低孕产妇残疾率及死亡率。为提高对疾病的认识，正确诊治，我们对收治的1例妊娠期可逆性后部脑病综合征病例进行总结分析。

1 病例简介

患者，女性，22岁，既往体健。本次发病主诉“停经28周，突发肢体抽搐36小时”入院。患者28周前末次月经，产科诊为宫内妊娠。于36小时前头痛，视物模糊，精神烦躁，随即出现发作性四肢抽搐，意识丧失，伴双眼上视，牙关紧闭，小便失禁，持续约5分钟抽搐缓解，但仍有烦躁，意识模糊。当时测血压180/120 mm Hg。遂住院诊治。入院查体：血压189/139 mm Hg，意识模糊，其余神经系统检查未见阳性体征。内科其它检查未见异常。

辅助检查：化验尿蛋白2+。B超显示：胎儿脐带舒张期血流阻断，考虑胎儿宫内生长受限，葡萄胎。头颅CT：双侧额顶枕白质为主低密度病灶。头颅MRI：双侧额顶枕对称性皮质下白质为主异常信号，Flair像呈高信号，DWI呈等信号，ADC呈高信号（见图1）。头颈CTA及CTV检查除外脑及颈部血管病变。高分辨核磁共振（黑血序列）明确颅内静脉窦通畅，未见静脉血栓形成。

入院诊断：子痫；可逆性后部脑病综合征；妊娠合并滋养细胞疾病；胎儿宫内生长受限。给予控制血压，硫酸镁解除痉挛，减轻脑水肿治疗。当天全麻下行子宫下段剖宫产术终止妊娠。并继续控制血压，改善循环，抗癫痫，补液营养支持治疗。经治疗患者病情好转，意识清醒，未再发抽搐。查体：血压正常，神情，神经系统查体无阳性体征。入院后10天复查头颅MRI：双侧额顶枕病灶明显缩小（见图2）。病情好转出院。

2 讨论

可逆性后部脑病综合征（PRES）是一组由多种原因引起的神经系统异常综合征，常急性起病，发展迅速。神经影像学上有特征性表现，显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区，多为血管源性脑水肿，病灶多为可逆性［2］。

常见与PRES发病相关因素有高血压脑病、子痫、肾脏疾病、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物，自身免疫性疾病等［3］。其中妊娠期高血压、子痫前期、子痫是孕产妇发生RPES的主要因素［4］，常伴血压急性升高。

关于PRES的发病机制至今不完全清楚，存在两种截然不同的观点。第1种：脑血管自动调节机制崩溃导致高灌注假说［5-6］。在生理血压范围内，脑血管通过自身调节机制确保脑灌注稳定。血压升高时，肾上腺素能交感神经支配对脑有保护作用，可使脑血管自动调节高限升高约30 mm Hg［5］，由于后循环较前循环缺乏交感神经支配而更易受损，大脑后部对血压变化更为敏感。血压骤然升高，超过脑血管自动调节的限度，小血管被迫扩张造成脑高灌注，血脑屏障破坏，血管通透性增高，使得液体、大分子及血细胞渗到毛细血管周围的星形胶质细胞和组织间隙，导致血管源性脑水肿［7-8］。致病因素持续存在 ，脑前部及皮质也可受累，病灶呈多发。普遍认为与高血压脑病发病机制相同，降压治疗后病情常明显好转［9］。

第2种假说认为脑血管痉挛引起脑低灌注。脑血管影像学研究发现在一些病例存在脑动脉远端小分支可逆性收缩痉挛表现以及局部区域灌注减低［10］。约20%～30% PRES病例无高血压或仅轻度高血压［6］，并未达到或超过脑血管自身调节高限。研究认为多种病因产生毒性物质直接损伤脑血管内皮细胞，使其发生功能障碍，是发病重要原因［5］。子痫、自身免疫病 等产生系统性毒性损伤血管内皮，血管收缩或舒张功能障碍。内皮细胞激活，炎性介质（TNF-a，IL-1，IL-6等）诱导的毒性作用促使血管收缩，导致低灌注。本病例中患者存在滋养细胞疾病并发子痫，母体滋养层细胞炎性因子的分泌产生毒性作用，胎盘-母体免疫反应，可产生抗内皮细胞抗体，血管内皮细胞肿胀，功能受损，也存在毛细血管通透性增加，红细胞和血浆蛋白渗出，加重脑水肿。

图1 入院检查

图2 入院10天复查MRI

总之，两种假说理论均不能单独解释发病机制。总结包括以下方面［5］：（1）免疫系统激活；（2）内皮细胞激活；（3）血管内皮损伤；（4）血管收缩舒张功能失衡；（5）系统/脏器存在低灌注。发病机制尚需进一步研究。

RPES临床表现以急性起病为主，存在上述相关基础性疾病，约70%～80%存在中-重度高血压，头痛、癫痫发作、视觉异常、意识障碍等症状［2］。约90%患者早期出现抽搐发作［1］，为其突出的临床表现，常为首发症状，发作前可出现视觉先兆或视幻觉。存在不同程度行为异常及精神障碍，严重者意识水平下降，出现昏睡、昏迷。子痫、妊娠期高血压是促使孕产妇发生RPES的主要因素［5］。

因此，紧密结合临床病史及影像特征表现，可正确诊断。孕产妇患者常需要与脑静脉系统血栓（CVST）相鉴别。超过75%的CVST发生于产后［1］。（1）二者病因不同：CVST常有潜在的先天或获得性血栓形成高危因素，其它原因还有剖宫产，分娩创伤，感染，脱水，贫血，麻醉后低颅压等。（2）临床特点不同：CVST多亚急性起病，多先有持续严重头痛，可无癫痫发作，仅约40%病例可出现癫痫发作。有视乳头水肿（约占28%）高颅压表现。可出现局灶性神经功能损害。严重高颅压脑水肿及颅内静脉性梗死出血可出现意识障碍，甚至昏迷（约占14%）。临床症状体征及严重程度取决于累及脑静脉部位范围及侧支形成情况。（3）影像学检查鉴别：CVST可在MRI显示直接血栓影像，并可继发静脉性梗死，大多伴有出血，上矢状窦血栓累及双侧顶枕叶皮质易与RPES混淆。因此需要依靠脑静脉相关检查（CTV，MRV或DSA），CVST表现颅内静脉及静脉窦充盈缺损、闭塞，并有皮层静脉及侧支引流静脉迂曲扩张等表现。最新高分辨核磁共振有助于鉴别不典型CVST与先天发育不良或腔内蛛网膜颗粒等正常结构。

早期诊断是关键，PRES治疗主要是解痉降压，控制癫痫发作，减轻脑水肿，存在高凝状态，可抗凝治疗，妊娠期发病必要时应提早终止妊娠。与PRES不同，CVST治疗是以足量充分抗凝为主，效果不佳的严重病例可考虑行血管内溶栓抽吸血栓等介入治疗。

3 结语

综上所述，孕产妇伴有子痫、妊娠期高血压是发生PRES的主要原因。临床特点主要有血压升高，抽搐，头痛，视觉障碍，精神状态改变，甚至意识障碍。MRI表现具有特征性顶枕叶后部对称性分布，主要累及皮质下白质，符合血管源性水肿特点，早期经降压解痉治疗，病灶多可消失。PRES与CVST的发病率在妊娠期及产褥期的女性均增高，均为孕产妇神经系统损害急症，二者的临床表现相似，常常会误诊，从而延误治疗，造成不可逆神经功能损害，甚至死亡。因此应高度重视，详细分析病史，症状体征，并完善MRI等重要神经影像学检查尽早做出正确诊断，经过有效治疗，大部分病例可转归良好。

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Reported One Cases of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Pregnant Women

WU Yan1JI Xunming2DUAN Jian'gang1YANG Xiaoyan11 Department of Emergency，Beijing Xuanwu Hospital Affiliated to Capital Medical University，Beijing 100053，China，2 Department of Neurosurgery

We report a case of a pregnant woman with posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）． Neuroradiologic imaging findings are predominantly seen in bilateral cerebral hemisphere and are reversible with appropriate management．

Sinus thrombosis，Vasogenic edema，Pregnancy，Magnetic resonance imaging

R71

A

1674-9316（2016）22-0080-03

10．3969/j．issn．1674-9316．2016．22．048

1 首都医科大学宣武医院急诊科，北京 100053；2 神经外科

吉训明，E-mail：jixm70@hotmail．com