毛细血管扩张型骨肉瘤一例

胥晓明，蒲学佳，刘宝岳，程晓光*

XU Xiao-ming1, PU Xue-jia2, LIU Bao-yue3, CHENG Xiao-guang1*

作者单位：

1. 北京积水潭医院放射科，北京 100035

2. 深圳市中医院放射科，深圳 518033

3. 北京积水潭医院病理科，北京 100035

1Deparanent of Radiology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China

2Department of Radiology, Shenzhen Chinese Traditional Medical Hospital, Shenzhen 518033, China3Deparanent of Pathology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China

毛细血管扩张型骨肉瘤一例

胥晓明1，蒲学佳2，刘宝岳3，程晓光1*

XU Xiao-ming1, PU Xue-jia2, LIU Bao-yue3, CHENG Xiao-guang1*

作者单位：

1. 北京积水潭医院放射科，北京 100035

2. 深圳市中医院放射科，深圳 518033

3. 北京积水潭医院病理科，北京 100035

1Deparanent of Radiology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China

2Department of Radiology, Shenzhen Chinese Traditional Medical Hospital, Shenzhen 518033, China3Deparanent of Pathology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China

患者女，17岁，右膝关节疼痛1个月余，加重1周。1个月前无明显诱因出现右膝关节疼痛，未重视，自行给予局部应用药膏贴敷，疼痛未缓解。体检：右膝关节外侧局部按压痛阳性，未触及明显肿物，局部皮温正常，无血管扩张。X线平片表现：右侧股骨远端见偏心性骨质破坏，边界模糊不清，周围骨皮质变薄(图1)。CT表现：右侧股骨远端见偏心性溶骨性破坏，边界模糊不清，局部骨皮质中断，周围可见软组织肿块，增强后明显不均匀强化(图2)。MRI表现：右侧股骨远端见偏心性溶骨性破坏并周围软组织肿块，病灶呈等T1、混杂T2信号，其内可见多发液-液平面，增强后明显不均匀强化，周围骨髓及软组织可见大片状水肿(图3)。提示右股骨远端恶性病变并动脉瘤样骨囊肿。

手术及病理：针吸活检。镜下见异型性明显的肿瘤组织，大部分呈囊壁样结构，未见骨样基质。病理诊断：毛细血管扩张型骨肉瘤(图4)。化疗后行右大腿截肢术，肿瘤呈化疗后改变，肿瘤坏死率＜90% (Huvos分级)。

讨论 原发性骨肉瘤是由产生骨质的间质细胞生成的恶性骨肿瘤。分为寻常型骨肉瘤、低中心型骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、皮质内型骨肉瘤、皮质旁型骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤等[1]。原发性骨肉瘤男性发病略多于女性，多见于10～30岁青少年，多发生于长骨干骺端，尤其是股骨远端和胫骨近端最多见，而毛细血管扩张型骨肉瘤较为罕见。

毛细血管扩张型骨肉瘤也被Campanacci称为出血性骨肉瘤，男性发病为女性的2倍，主要见于20～40岁的患者，为侵袭性很强的一型骨肉瘤[1]。此型罕见，约占所有恶性骨肿瘤的3%，其特征为丰富的血管与含血窦腔。该肿瘤为溶骨性破坏性病变，边界不清，几乎没有硬化改变，可有骨皮质、骺内骨破坏及软组织肿块，病理性骨折常见，约占25%[2]。组织学上，肿瘤由多房状充血腔隙构成，部分衬有能产生少量骨样组织的恶性细胞。肿瘤在影像学和病理学上与动脉瘤样骨囊肿相似。

毛细血管扩张型骨肉瘤的诊断标准[3]：(1)X线片显示病灶以广泛溶骨破坏为主，伴有极少的硬化；(2)大体标本为质软、较大的囊腔性(单房或多房)肿物；(3)组织学上显示为动脉瘤样扩张的含血腔隙，同时存在典型的骨肉瘤结构。

图1 A、B：X线平片示右侧股骨远端见偏心性骨质破坏，边界模糊不清，周围骨皮质变薄 图2 A～D：CT示右侧股骨远端见偏心性溶骨性破坏，边界模糊不清，局部骨皮质中断，周围可见软组织肿块，增强后明显不均匀强化 图3 A～D：MRI示右侧股骨远端见偏心性溶骨性破坏并周围软组织肿块，病灶呈等T1、混杂T2信号，其内可见多发液-液平面，增强后明显不均匀强化，周围骨髓及软组织可见大片状水肿 图4 病理检查。A：肿瘤呈囊壁样结构(HE ×200)；B：间质为蜂窝状血窦结构，充满血液(HE ×200)；C：囊壁由肿瘤细胞构成，异型性明显，可见小型多核巨细胞，肿瘤性成骨极少或不明显(HE ×20)；D：肿瘤性成骨较丰富区域(HE ×20)Fig. 1 Frontal (A) and lateral (B) radiography of the right distal femur with destruction and fuzzy boundary and the cortex becoming thin. Fig. 2 A—D: Cross-sections computed tomography and coronal computed tomography of the right distal femur with destruction and fuzzy boundary, the bone cortex interrupted and with obvious enhanced soft tissue mass. Fig. 3 A—D: Coronal T1WI and STIR imaging showing multiple cystic, axial T2WI and FS-T1WI+C imaging showing the fluid-fluid levels and obvious enhancement. Fig. 4 A: tumor is cystic wall structures (HE ×200). B: Tumor stroma of cellular structure of blood sinus, full of blood (HE ×200). C: Cystic wall made up of tumor cells, obvious atypia, visible small multinucleated giant cells. Little or no obvious tumor osteogenesis (HE ×20). D: More tumor osteogenesis area (HE ×20).

动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种瘤样病变，是一种孤立性、膨胀性、出血性、多房性囊肿病变。病因不明，可能与静脉阻塞或动静脉瘘相关的局部血流动力学改变有关，也有一些学者认为本病是由外伤所致。动脉瘤样骨囊肿可分为原发性和继发性两种，可以是骨创伤或骨血液循环障碍所致的继发性改变，也可以继发于多种良性和恶性骨病变。一些研究者认为动脉瘤样骨囊肿是一种修复性过程，可能为外伤或肿瘤引起的血管异常改变的结果。动脉瘤样骨囊肿患者几乎都在30岁以下，最常见10～20岁，女性患者是男性的2倍[4]。动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，长骨干骺端为本病的常见好发部位。起病隐匿，症状一般较轻，主要是局部肿胀、疼痛，靠近关节可出现运动障碍。动脉瘤样骨囊肿的典型影像表现为骨的偏心性、多囊性、膨胀性(吹气球样)改变，伴扶垛状骨膜反应。MRI表现更具有特征性，这些特征表现包括：病变边界清晰，分叶状轮廓，囊腔内可见液-液平面，可有多发性分隔，以及环绕病灶的低信号边缘。这些液-液平面为囊腔内红细胞沉积与血浆的分界面[1]。T1WI、T2WI上囊内的信号强度变化较大，这与不同时期的出血及血液的降解产物有关。

毛细血管扩张型骨肉瘤较为罕见，而本例毛细血管扩张型骨肉瘤继发了ABC，同时兼有骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的表现，需与原发性ABC相鉴别。当继发ABC掩盖了原发灶时，往往容易出现误诊，此时单纯依靠影像检查无法做出诊断，往往需结合病理检查[5]。

X线平片是骨、关节疾病常用的首选检查方法，X线平片空间分辨率高，能直观的显示病变的范围和程度，对有些病变可以做出定性诊断，但检查为阴性的，不能除外早期病变存在的可能性；CT密度分辨率高，无影像重叠，在显示骨和软组织病变比X线更有优势；MRI软组织分辨率高，对肿块、坏死、出血、水肿等都能很好的显示，但对钙化和骨化显示不如X线和CT。本例毛细血管扩张型骨肉瘤X线平片显示骨质破坏不明显，也未看到明显的软组织肿块，容易漏诊，因此CT检查极为必要，虽然CT能很好的显示骨质破

专家点评：坏范围、边界情况及软组织肿块，但不能很好的显示病变的出血、液-液平面，以及肿瘤对髓腔和周围软组织的侵犯情况，而MRI却能很好的显示。由此可见，综合影像检查对骨、关节疾病的诊断十分重要。

[References]

[1]Cheng XG. Orthopedic Imaging-A practical approach. Beijing: Chinese Medical Science and Technology Press, 2011, 8: 689-710.

程晓光. 骨关节影像学-临床实践方法. 北京: 中国医药科技出版社, 2011, 8: 689-710, 649-688.

[2]Wang GC, Li M, Sun BY. Scapula telangiectatic osteosarcoma: a case report. Chin J Bone Tumor Bone Dis, 2008, 7(4): 252-253.

王桂臣, 李敏, 孙保勇. 肩胛骨毛细血管扩张型骨肉瘤一例. 中国骨肿瘤骨病, 2008, 7(4): 252-253.

[3]Gu X, Qu H, Cheng XG, et al. Imaging features of telangiectatic osteosarcoma. Chin J Med Imaging Technol, 2005, 21(5): 760-762.

顾翔, 屈辉, 程晓光, 等. 毛细血管扩张性骨肉瘤的影像分析.中国医学影像技术, 2005, 21(5): 760-762.

[4]Bathurst N, Sanerkin N, Watt I. Osteoclast-rich osteosarcoma. Br J Radiol, 1986, 59(703): 667-673.

[5]Wang Y, Chen GD, Yu AH, et al. Radiologic feactures of chondroblastoma in unusual sites. Radiol Practice, 2012, 27(8): 889-892.

王岩, 陈国栋, 于爱红, 等. 少见部位软骨母细胞瘤的影像学表现. 放射学实践, 2012, 27(8): 889-892.

毛细血管扩张型骨肉瘤是一种比较少见，恶性程度很高的骨肉瘤。毛细血管扩张型骨肉瘤在影像学上与动脉瘤样骨囊肿有许多相似之处，都表现为囊肿膨胀性骨破坏和多发囊状改变，需要仔细鉴别。毛细血管扩张型骨肉瘤恶性程度高，病程进展快，短期复查可见明显进展。强调综合影像检查的重要性，尤其是MR可以清楚显示肿瘤突破骨皮质，囊肿改变和液平面等，对诊断有很大帮助。病理上要见到肿瘤性成骨是诊断的依据。

Telangiectatic osteosarcoma: one case report

Osteosarcoma; Telangiectasis; Diagnostic imaging

骨肉瘤；毛细血管扩张；诊断显像

程晓光，E-mail：xiao65@263.net

*Correspondence to: Cheng XG, E-mail: xiao65@263.net

Received 13 Mar 2016, Accepted 15 Apr 2016

10.12015/issn.1674-8034.2016.05.014

2016-03-13 接受日期：2016-04-15

R445.2；R738.1

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