青春期乳腺肥大伴假血管瘤样间质增生

周梦云++徐晔

摘要：目的 观察青春期乳腺肥大伴假血管瘤样间质增生的形态学与免疫组织化学特点。方法 对青春期乳腺肥大伴假血管瘤样间质增生1例进行常规的HE染色及免疫组织化学染色。结果 乳腺组织弥漫性增生，间质中见有特征性的裂隙状假血管腔，内衬无明显异型的梭形细胞。免疫组化结果：裂隙内衬梭形细胞CD34+、CD31-。结论 青春期乳腺肥大伴假血管瘤样间质增生为良性病变，可通过病理学形态特征及免疫组化结果进行诊断。

关键词：乳腺肥大；假血管瘤样间质增生；形态学

1 临床资料

患者女性，19岁，发现双乳进行性增大4月伴红肿3月余。查体：双乳不对称，双乳下垂，右乳头至右侧胸锁骨关节距离为34.5cm，右侧锁骨中点至右乳头距离为33.5cm，右腋中线至右乳头距离为12cm，右乳头至下皱壁距离为16cm，前正中线至右乳头距离为12cm；左乳头至左侧胸锁骨关节距离为30cm，左侧锁骨中点至左乳头距离为29.5cm，左腋中线至左乳头距离为15.5cm，左乳头至下皱壁距离为12.5cm，前正中线至左乳头距离为8.5cm；双乳各象限可及散在结节样增生腺体，质韧，边界不清，活动度可，与皮肤无粘连，压痛（+），双侧腋下淋巴结未及肿大。双乳B超：双侧乳腺增生，右乳多发低回声区，考虑乳腺炎症；乳腺MRI：双乳改变，考虑浆细胞性乳腺炎症伴小脓肿，以右乳为著；双乳部分腺体增生，双侧腋下多发小淋巴结影。双乳空心针穿刺示左乳乳腺组织伴个别导管上皮增生，部分区间质假血管瘤样增生，右乳乳腺组织，部分区间质假血管瘤样增生。术中切除右侧乳房外侧1/2腺体，重量约1000g，左侧乳房外侧1/2腺体，重量约850g，病变呈广泛弥漫结节样。

2 病理检查

右乳：乳腺组织一块，大小15cm×14cm×5cm，切面淡黄淡褐相间，淡红色多结节状，局部半透明状，粘质感。左乳：乳腺组织一块，大小17cm×15cm×5cm，切面淡黄淡褐相间，淡红色多结节状，局部半透明状，粘质感。镜检：乳腺组织弥漫性增生，导管增生，部分导管上皮旺炽性增生，似男性乳腺发育；间质大量胶原纤维增生，并分隔成不规则、相互吻合的裂隙状假血管腔，内衬似血管内皮细胞的梭形细胞，细胞无异型，裂隙内未见红细胞。免疫组化结果：裂隙内衬梭形细胞CD34+、CD31-。

病理诊断：乳腺组织弥漫性增生，导管增生，部分导管上皮旺炽性增生，间质增生，由胶原纤维分隔成裂隙状空腔，并相互吻合，内衬梭形细胞，符合青春期乳腺肥大，伴部分区假血管瘤样间质增生，局部粘液变性。

3 讨论

青春期乳腺肥大（adolescent mammary hypertrophy）多在10～20岁，多为单侧性，少数可形成巨乳症（macromastia）。大体观察全乳弥漫性增生，无肿块形成。镜下见相对正常的乳腺腺体和分枝少的导管，缺乏正常小叶结构，内含腺体及脂肪结缔组织过度增生，上皮可呈旺炽性增生和出现异型性，少数有假血管瘤样间质增生（pseudoangiomatous stromal hyperplasia，PASH）[1]。

PASH起源于非特化间质的肌成纤维细胞，是乳腺良性病变，可以在多种乳腺疾病中发现。乳腺假血管瘤样间质增生表现为复杂的、相互吻合的裂隙状假血管腔，可形成局限性的乳腺包块，也可弥漫性的乳腺累及。裂隙内衬细胞免疫组化显示vimentin和CD34阳性，而血管内皮细胞标记物CD31和FⅧ阴性。有研究表明，裂隙内衬细胞及间质内的梭形细胞核PR表达远远高于ER，表明PASH的发生可能是乳腺间质内肌纤维母细胞受孕激素的影响而发生过度增生所致[2，3]。

PASH在病理组织学上需要与乳腺高分化血管肉瘤鉴别。乳腺高分化血管肉瘤肉眼观察呈浸润性、出血性、边界不清的肿块，其内皮细胞形成的血管腔分支相互吻合，形成隧道样改变，并可出现乳头状结构，肿瘤组织不受乳腺正常解剖结构的限制，常呈浸润性生长，有时可侵及脂肪组织。而PASH与周围间质融合，可见于小叶间及小叶内间质，乳腺小叶结构常存在，不累及脂肪组织。高倍镜下乳腺高分化血管肉瘤裂隙的内皮细胞是异型的内皮细胞，血管腔内可见红细胞；而PASH的梭形细胞缺乏异型性和核分裂象，裂隙内无血细胞。免疫组化有助于鉴别，血管肉瘤血管内皮细胞标志物，CD34、CD31和FⅧ阳性，而PASH肌成纤维细胞标志物，CD34和SMA阳性，内皮细胞标志物阴性[4]。

PASH为良性病变，偶尔发生局部复发，可能由于切除不彻底引起，或者是病变为多灶性未能全部切除所致[5]。

参考文献：

[1]刘彤华.诊断病理学[M].北京：人民卫生出版社，1994：570-570.

[2]POWELL C M，CRANOR M L，ROSEN P P.Pseudoangiomatous stroma hyperplasia（PASH）：a mammary stromal tumor with myofibroblastic differentiation[J].Am J Surg Pathol.1995，19：270-277.

[3]ANDERSON C，RICCI A，PEDERSEN C A，et al.Immunocytochemical analysis of estrogen and progesterone receptors in benign lesions of the breast：evidence for hormonal etiology in pseudoangiomatous hyperplasia of mammary stroma[J].Am J Surg Pathol，1991，13；145-149.

[4]王照明，魏晓莹，张建民.乳腺间质假血管瘤样增生的组织学观察[J].铁道医学，2001，29（4）：232-233.

[5]Tabassoli FA，Devilee P.乳腺及女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学[M].程虹等译.北京：人民卫生出版社，2006：106-107.

[6]李钧，王松，邱晓明.神经纤维瘤病Ⅱ型的MRI表现三例[J].临床放射学杂志，2002，01.

编辑/倪冰冰