一例线粒体脑肌病的护理

左丽平

杭州市滨江医院神经内科 浙江省杭州市 310009

一例线粒体脑肌病的护理

左丽平

杭州市滨江医院神经内科 浙江省杭州市 310009

目的：探讨一例线粒体脑肌病的护理以及经过护理的临床效果。方法：2012-12-17我科收住一例，经过精心治疗和护理。结果：该患者病情好转出院。结论：根据患者的临床表现制定一个完整的护理计划，避免因不适当的护理或不适当的生活方式导致病情加重。早期护理包括主要有视力、智力的减退，全身无力，运动不耐受，对其应该给予心理护理，多与患者沟通，协助患者完成日常生活，中晚期的护理重点是并发症上的护理，患者有可能出现全身肌肉萎缩，偶发癫痫，继尔可有多脏器功能的衰竭，出现呼吸困难等，这时的护理重点应该是应防止患者受伤、保证呼吸道的通畅、防止压疮的发生。

线粒体脑肌病；护理；体会

线粒体脑肌病是一组由于线粒体功能缺陷引起的多系统疾病，以中枢神经和肌肉系统病变为基础，特征是呼吸链酶活性正常的肌纤维与酶活性缺失的肌纤维混合，如病变同时累及到中枢神经系统，则称为线粒体脑肌病[1]。根据临床特征可分为多个不同类型，常见的有以下几种：（1）伴有破碎红纤维的肌阵挛癫痫（MERRF）（2）线粒体脑肌病合并乳酸血症及卒中样发作（MEIAS），慢性进行性眼外肌麻痹，Kearns—Sayre综合征，卒中样发作是线粒体脑肌病一个重要的临床表现。神经元兴奋性增高是疾病发展的关键环节，卒中样发作与癫痫 、偏头痛等发作性疾病存在着相似的电生理过程，也可以说在线粒体脑病中，癫痫，偏头痛本身就是一种卒中样发作形式[2]。线粒体遗传病是近40多年来发现的一个新的疾病体系，2012-12-17我科收住一例，经过精心治疗和护理，结果患该者病情好转出院，就此病我的学习体会如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者16-1沈晓康，青年男性，16岁，因“头痛头晕3天，视力下降1天”于2012-12-17入院。主要表现为视力明显下降，头痛头晕，全身疲乏无力，查体：T:37.1℃，P:112次/分，R:18次/分，BP117/90mmHg，精神欠佳，双眼视力下降，口齿清，四肢肌力V级。既往20余天前曾在浙江大学附属邵逸夫医院诊断为“癫痫”。初步诊断：（1）线粒体脑肌病（2）症状性癫痫，入院后予以一级护理，病重通知，暂给予精氨酸，辅酶Q10片（能气朗），三磷酸腺苷(补达秀)等补充能量，补充呋喃硫胺，氯化钾补钾，及左乙拉西坦片(开浦兰), 拉莫三嗪预防抗癫痫治疗，予甲强龙激素对症治疗，根据病情变化及时调整治疗方案。12月20日，患者因治疗需要，予右颈内深静脉置管一根，深11cm。患者入院时可看清20cm内物体，12月24日患者双眼50cm处可见手指，12月27日行肌肉活检术，过程顺利，标本送检。12月31日患者诉视力明显好转，能清晰看到约3米内物体，活检部位昨日已换药。患者住院期间未发生癫痫症状。2013年1月3日予出院，出院查体：神清，精神佳，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，四肢近端肌力5-级，远端肌力5级，左手臂活检切开愈合可。带药出院。

1.2 既往病史

既往体健，否认高血压、糖尿病等病史。有癫痫发作史。体育成绩差。不愿与同学交流。

1.3 辅助检查

头颅MRI+DWI提示:左侧颞叶、右侧额叶、双侧枕叶异常信号，炎性病变可能性大，线粒体脑病不除外。肌电图提示:（1）右腓总运动神经传导速度减慢；（2）右股内侧肌检有部分肌源性损害表现。脑电图提示：中度异常伴头后部尖慢活动，血乳酸5.6mmol↑。

2 护理

2.1 有受伤的危险

与患者双眼视力下降有关。因多与患者沟通，告知下床活动时注意安全，家属24小时陪伴身边。有事及时呼叫，护士加强病房巡视，多给予生活上的帮助。患者曾有癫痫病史，有受伤的危险。应正确评估患者受伤的危险因素，予加床档，防止坠床，摔倒或其他意外受伤，指导病人进行循序渐进的运动，运动量、运动方法得当，此病人在住院期间未受伤。所以安全防护，防止意外的发生。

2.2 角色紊乱

因为线粒体脑肌病可以导致甲状腺激素分泌不足，这样病人会有反应迟钝、淡漠、智力下降等表现。病例中的患者读书时体育成绩差，使得患者性格孤僻，社交障碍，所以导致住院后发生角色紊乱。

2.3 活动无耐力

因线粒体脑肌病导致甲状腺激素缺乏，机体代谢率下降，病人活动后易疲劳，应评估患者活动能力及记录病人对活动量的耐受水平，观察病人的表现。解释疲劳的原因。

2.4 颈内深静脉置管的护理

（1）置管24小时内要观察局部有无肿胀等异常情况。

（2）固定导管：用无菌贴膜盖住穿刺处，避免牵拉导管,防止脱出。告知患者管道相关注意注意事项。

（3）避免导管堵塞：导管阻塞常见原因有血凝块堵塞及静脉高营养时部分静脉营养物质黏附于管腔内壁所致的堵塞。因此所有导管均需接上肝素帽，并于每次输液完毕时用肝素溶液冲冼并封闭。封管动作要迅速，以免时间过长造成管内凝血。再次输液时，要先回抽，检查管腔有无堵塞。

2.5 疼痛

多与线粒体脑肌病侵犯中枢脑神经系统有关，应评估患者头痛的性质，程度等，给予疼痛护理。患者头痛时往往伴随呕吐，注意防止误吸等的发生，必要时使用镇痛剂。

2.6 肌肉活检的护理

肌肉活检应尽量避开肌力极度低下的部位，故普遍选择上臂的肱二头肌，术后指导避免剧烈运动，洗澡，感冒等，视情况给抗生素，伤口4-5天换药，14日左右拆线[3]。

3 小结

线粒体脑肌病病程进展较慢，发病率低，但一旦发病存在进行性加重，可导致多脏器功能受损的表现，因此在护理中要作整体考虑，根据患者的临床表现制定一个完整的护理计划，避免因不适当的护理或不适当的生活方式导致病情加重。早期护理包括主要有视力、智力的减退，全身无力，运动不耐受，对其应该给予心理护理，多与患者沟通，协助患者完成日常生活，中晚期的护理重点是并发症上的护理，患者有可能出现全身肌肉萎缩，偶发癫痫，继尔可有多脏器功能的衰竭，出现呼吸困难等，这时的护理重点应该是应防止患者受伤、保证呼吸道的通畅、防止压疮的发生。加强基础护理。

[1]侯熙德.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,1997,9(03):212.

[2]迟兆富.线粒体脑肌病与癫痫[J].神经损伤与功能重建,2007,1001—117X(2007)05-0257-05.

[3]袁云.肌肉活检[M].北京:北京大学医学出版社,2008(03):7.