双肺多发性纤维腺瘤型错构瘤1例



双肺多发性纤维腺瘤型错构瘤1例

患者女，57岁，因颈肩部疼痛6年，加重8个月于2015年4月29日入院。入院查体显示除颈肩部压痛、腰椎旁轻度压痛外，无明显阳性体征。既往有子宫肌瘤子宫切除史。脊柱MRI检查显示颈椎间盘突出(C3/4、C4/5、C5/6、C6/7)、腰椎椎间盘突出(L4/5)。肺CT检查显示双肺多发结节灶，提示转移待查。乳腺B超检查显示左侧乳腺多发结节，妇科B超检查显示子宫缺如，心脏彩超检查提示左室舒张功能不良。行左侧乳腺结节穿刺，病理提示乳腺组织呈腺病伴纤维瘤结构。为明确肺部结节性质，于全麻下行胸腔镜下左肺上叶结节切除术。术中可见被膜双肺下多发结节样肿物，大者体积1.5 cm×1.5 cm×1.2 cm，切面囊性，内见清亮液体，壁厚0.1～0.2 cm；小者0.2 cm×0.2 cm。病理检查提示为囊性病变，瘤组织由纤维组织和腺体构成，腺上皮呈立方状，未见异型。免疫组化标记结果：上皮细胞CK7(+)、TTF-1(+)、Ki-67(+)、GCDFP-15(-)、Mammaglobin(-)、梭形细胞Desmin(+)、ER(+)、PR(+)、SMA(+)、Vimentin(+)、CD34(-)。病理诊断为双肺多发性纤维腺瘤型错构瘤。术后给予抗炎等常规治疗，患者恢复良好后出院。

讨论：肺错构瘤是起源于支气管未分化间质细胞的良性肿瘤[1]，主要由软骨、脂肪、纤维结缔组织、平滑肌组织、腺体及呼吸道上皮细胞等按不同比例生长组成。肺错构瘤因生长部位不同可分为肺内型、支气管内型，前者常无明显症状，多在查体时发现；后者可较早出现临床症状，如咳嗽、咳血等，表现类似于支气管肺癌。肺错构瘤临床病理学分为软骨瘤型、平滑肌瘤型、纤维腺瘤型、纤维平滑肌瘤型等[2]，单发常见，多发罕见，且多为平滑肌瘤型、软骨瘤型错构瘤[3]。无软骨成分的错构瘤组织学类似于乳腺纤维腺瘤[4]，双肺多发性纤维腺瘤型错构瘤尚未见报道。本例患者病理检查为囊性病变，由纤维组织和腺体构成，腺上皮呈立方状，未发现软骨、脂肪、平滑肌成分，结合免疫组化结果诊断为双肺多发性纤维腺瘤型错构瘤。

本例乳腺结节穿刺后病理提示乳腺组织呈腺病伴纤维瘤结构，同时患者有子宫肌瘤切除病史，因此不能确定其与双肺多发性纤维腺瘤型错构瘤是否有关联。错构瘤的诊断主要依据影像学检查，钙化、脂肪灶是主要特征，其中脂肪灶对错构瘤诊断具有特异性[5]，但50%的错构瘤患者不具备这两种典型特征[6]，确诊仍需病理检查。本例患者CT检查亦未发现钙化和脂肪特征，临床高度疑诊双肺转移性肺癌。该例术前各项检查均未发现肿瘤性、结核性病变，为明确双肺多发结节的性质而行胸腔镜下左肺结节切除病理确诊。因错构瘤为良性病变，其发展缓慢、无恶变倾向，故不强调过多切除病灶，可视病变发展情况决定是否进一步行手术治疗，如病变巨大影响患者肺功能，则可行肿瘤切除或肺叶切除术，但应注意是否有错构瘤与肺癌同时存在的罕见情况[7]。

总之，双肺多发性纤维腺瘤型错构瘤罕见，肺CT检查无钙化、脂肪灶等典型特征，类似转移性肺癌，应及时行胸腔镜切除并病理确诊，以给予临床针对性治疗。

参考文献：

[1] 马冬捷,张志庸,崔玉尚,等.肺错构瘤191例分析及文献复习[J].北京医学，2011，33(4)：279-282

[2] 李伟华,陈自谦,王洁.肺错构瘤的临床病理学分析[J].温州医学院学报,2013,43(6): 391-393.

[3] 李勃宁,陈天福,陈永青.双侧性多发性错构瘤1例[J].海南医学,2001,12(9):93.

[4] Stephen S.诊断外科病理学[M].3版.北京:北京大学医学出版社,2003:1103.

[5] 黄梅萍,陈自谦,王洁.肺错构瘤的CT诊断(附33例分析)[J].中国实用医药,2014,9(8):123-125.

[6] 冯飞跃,程贵余,刘向阳,等.肺错构瘤的诊断和手术治疗(附140例报告)[J].中国医刊,2012,47(4):37-41.

[7] 陈容凤,伍筱梅,邓宇,等.肺错构瘤的螺旋CT诊断[J].实用医学影像杂志,2011,12(4):208-220.

(收稿日期：2015-05-23)

doi:杨洪顶，迟峰，尹荣江(滨州医学院烟台附属医院,山东烟台264100)10.3969/j.issn.1002-266X.2016.04.042