先天性心脏病外科治疗的进展和挑战

张泽伟

(浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科，浙江 杭州 310003)

先天性心脏病外科治疗的进展和挑战

张泽伟

(浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科，浙江 杭州 310003)

先天性心脏病是目前发病率最高的先天畸形。随着目前诊疗的进步，大多数的患儿得到了准确诊断和治疗。目前关于先天性心脏病的治疗热点集中于简单先天性心脏病的微创化、复杂先天性心脏病的早期诊断及早期处理(尤其是新生儿心脏外科的进展)、以及复杂先天性心脏病的内外科镶嵌治疗。

先天性心脏病；镶嵌治疗；新生儿 ；微创

近年来，先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)发病率已居各类出生缺陷的首位。全球大约每年出生1.3亿婴儿，约130万婴儿患先天性心脏病，且具有明显的地区差异，亚太地区为高发区。目前普遍认为先天性心脏病在足月活产儿的发病率是0.6%～0.8%，我国每年有12～20万先心病患者出生。随着术前诊断(胎儿期及婴幼儿期)、术前药物应用、手术技术以及麻醉、体外循环、术后监护技术的进展，大多数患儿得到了精准的诊断和治疗，但如何减少手术带来的创伤是心血管医师面临的重要课题。而且还有约20%的患儿属复杂先天性心脏病，甚至部分以现有的技术无法根治，仅可行姑息手术延长生命减缓症状，如何提高根治手术的比例及提高姑息手术的疗效是摆在当前心血管医师面前的重大挑战。

1 内外科镶嵌治疗进展

随着心导管技术迅速发展，先天性心脏病已由单纯手术治疗转向手术和介入共同治疗，这种介入治疗和外科治疗相互结合应用的治疗模式称为镶嵌治疗(hybrid procedure)[1]。除了广泛应用于术前增加肺血(房间隔造口术，动脉导管支架置入术)；术中复杂先天性心脏病合并肌部室缺的封堵，侧枝循环的封堵；术后残余分流的封堵、残余狭窄的球囊扩张等。镶嵌治疗模式能发挥介入及手术各自的优势，可有效减少手术创伤、弥补外科手术的不足、改善手术效果，尤其适用于单独采用介入或外科治疗无法取得满意结果的复杂先天性心脏病病例[2]。

1.1 法洛四联症的镶嵌治疗 法洛四联症在我国发病率较欧美国家高。主肺动脉侧支血管(major aorta pulmonary collateral arteries，MAPCAS)是重症法洛四联症常见并发畸形，它可以单独供应某一肺段血管，也可以和中央肺动脉一起供应同一肺段，即双重供应。对于未经手术的患者，该血管有利于肺血流灌注，从而增加氧合血含量；但行外科根治术时，这些侧支血管应一并结扎，否则进行心内畸形矫治时会导致手术视野模糊，术后会导致肺循环压力持续升高，出现灌注肺、低心排血量综合征等严重后果，同时侧枝血管存在较大变异，术中常难以辨认及结扎。造影指导下的侧枝栓塞术可有效解决这些问题，在外科根治术前对侧枝进行栓塞可以避免外科手术的不足并简化手术过程，缩短手术时间，减少出血及损伤。一体化手术室可在侧枝封堵手术后立即行体外循环手术的矫治，降低患儿死亡的风险，提高手术的成功率。

法洛四联征术后远期出现的严重并发症是肺动脉瓣反流，青春期后出现重度肺动脉反流常导致右心室功能不全、心律失常。2000年Bonhoeffer等[3]首次报道了经导管肺动脉瓣置换术(percutaneous pulmonary valve implantation，PPVI)，使右心功能恢复正常。该技术现越来越多的应用于复杂先心病外科手术后、有明显血液动力学意义的肺动脉关闭不全或右室-肺动脉带瓣管道的狭窄和(或)关闭不全的患者，避免了外科再次手术的风险，并获得较好的效果。近年来，在介入心脏病领域，经皮心脏瓣膜置换术因其手术创伤小、风险低、患者容易接受等特点得到了快速发展，目前已经应用于临床的有经皮主动脉瓣、肺动脉瓣置换术、经皮二尖瓣修补术。这三项技术中，由于肺动脉瓣区的解剖结构相对简单，循环压力较低，因此最先应用于临床的是经皮肺动脉瓣置换术(percutaneous pulmonary valve replacement，PPVR)。既往在常见的先天性心脏病(如法洛四联症和肺动脉闭锁)手术中，需要采用人工或生物带瓣管道来重建患者右室流出道，而术后随访其人工或生物带瓣膜管道易出现钙化、变形，导致管道及瓣膜狭窄和(或)关闭不全，最终可导致严重的右室功能不全，增加致命性心律失常和和猝死的风险。

1.2 室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的镶嵌治疗 PA/IVS属新生儿期危重急症、动脉导管(PDA)依赖性先心，动脉导管保持开放是患儿存活的基础。根据右心室发育情况采用不同的手术措施，对于右室中重度发育不良者多数需多次外科手术才可达到根治，且手术死亡率较高。有人主张利用介入方法先行肺动脉瓣穿孔术(PVP)，即通过射频消融或导丝在闭锁的肺动脉瓣上打出孔道，重建肺动脉与右心室的链接，进而应用经皮或经右室流出道穿刺行肺动脉瓣打孔心导管球囊扩张成形术(PBPV)扩张肺动脉瓣，使血流前向流入肺动脉，可促进右心室的发育，推迟手术时间，减少开胸手术次数，为最终的外科矫治创造更好的条件[4]。但该术式需要右心室发育良好，否则仅右心室前向血流不足以满足肺血交换的需要，需同时行BT分流术，手术风险大，死亡率高。

因此有人提出动脉导管支架植入术来增加PA/IVS的肺循环血流，改善患儿的缺氧。国外在90年代开始报道，国内浙江大学医学院附属儿童医院率先开展[5]；优势在于避免开胸手术和胸腔内粘连，减少二期根治手术开胸的风险，改善缺氧并降低死亡率，延续了患儿出生后的血流状态，不引起肺血管扭曲变形，平衡供应灌注两侧肺血，能够满足肺循环需求，明显改善低氧血症，右心室无需减压也能够发育，可随访至6月龄以上至1周岁，行二期外科手术，根据右心室发育情况选择双心室或一室半心室矫治术，取得了满意的中远期疗效。

1.3 主动脉弓缩窄的镶嵌治疗 主动脉缩窄在各类先天性心脏病中占5%～8%，1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉峡部，亦即主动脉弓远段与胸降主动脉连接处。临床分型为导管前型和导管后型。导管前型又为婴儿型，由于常合并室间隔缺损，较早出现肺动脉高压和充血性心力衰竭。因此主动脉弓缩窄一旦明确诊断，即应手术治疗。传统的手术方法主要有两种：单一正中切口I期纠治和正中联合侧胸的双切口纠治。正中切口I期纠治被当前多数外科医生所推崇，因为通过正中切口可以充分暴露并游离主动脉弓和降主动脉，从而减少因切除动脉导管组织和缩窄段进行吻合而产生的张力，降低再缩窄率的发生。但它需要较长时间的主动脉阻断和体外循环，往往要应用深低温停循环技术，面临出血、低心排、急性肾功能衰竭和神经功能并发症等问题。大部分患儿需要延迟关胸，增加了伤口感染的概率。同时也延长了呼吸机辅助呼吸时间，增加了呼吸机相关感染的发生，增加了围术期的病死率。

Hybrid技术是通过经股动脉或升主动脉心导管球囊扩张主动脉缩窄，通过正中切口修补室间隔缺损。Hybrid技术明显缩短了主动脉阻断时间及体外循环时间，避免了深低温停循环和延迟关胸，减少了术后机械通气时间和lCU滞留时间。特别对于术前应用机械通气或者早产儿以及3个月以内小婴儿等高危病例，可以明显降低病死率。文献报道[6]Hybrid技术适合于短段型的主动脉缩窄，如果存在较长的管状狭窄(一般在1 cm以上)或者伴有严重主动脉弓发育不良，仍建议手术纠治。

1.4 左心发育不良综合征(HLHS)的外科和镶嵌治疗 HLHS指患儿主动脉闭锁或狭窄、升主动脉和主动脉弓发育不良、二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。该畸形首先在1952年由Lev发现，1958年Noonan等[7]提出了左心发育不良综合征的概念。HLHS诊断明确后应尽早手术，手术时间多在生后2～3天，若有充血性心力衰竭或严重低氧血症需在生后24小时内急诊手术。手术方法有Norwood’s手术和心脏移植。1998年，Sano[8]提出一种改良Norwood手术方法，不同之处是用一根5 mm内径的GoreTex管道连接肺动脉和右心室，替代了Norwood手术的体肺分流。2002年Akintuerk等[9]提出内外科镶嵌治疗HLHS的方法，即I期：在环缩双侧肺动脉控制血流的基础上，植入动脉导管支架，同时通过BAS或植入房间隔支架建立非限制心房交通，进一步降低肺循环压力；II期：结扎PDA，解除肺动脉环缩，横断肺动脉，近端肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓补片扩大，取出心房间隔支架，行双向Glenn术；III期：通过颈内静脉途径，建立颈内静脉-股静脉通路，植入下腔静脉-上腔静脉覆膜支架，完成Fontan术。后于2007年提出使用镶嵌治疗对于HLHS患儿不但可以避免在新生儿期行Norwood手术，而且还可以延长新生儿等待心脏移植的时间，或等到左心发育直到可以进行双心室修补[10]。Galantowicz等[11]对40例HLHS患儿行镶嵌治疗，总生存率为82.5%，近远期效果均很满意。最近，一项对HLHS治疗的临床对照研究[24]表明，采用镶嵌疗法的患儿在II期手术后及完成Fontan术后的生存率与行传统Norwood术的患儿术后生存率无明显差别，但镶嵌治疗能尽可能地避免体外循环，延缓手术时间，很大程度上避免器官功能受损，提高生存质量。

2 复杂先天性心脏病的外科治疗进展

近年来，婴幼儿先心病手术数量快速增长，手术年龄渐小、体重渐低。新生儿手术治疗逐步开展，但新生儿并非是儿童的缩小版，新生儿各个器官尚未发育成熟，麻醉及体外循环的影响术前难以估计，新生儿的肺泡是成人的1/6，更易出现肺不张，而且需行新生儿期手术的患儿术前血流动力学异常且多不稳定，更加加大了手术的风险。更重要的是在新生儿较小的心脏内行复杂先天性心脏病的手术矫治需要更加精湛的手术技巧。

2.1 完全性大动脉转位的外科治疗 大动脉调转术(Arterial switchprocedure)目前被认为是出生早期救治完全性大动脉转位(TGA)的最佳术式[12]。对于术前缺氧严重的患儿，可紧急给予静脉泵输入前列腺素E1(PGE1)每分钟5～10 ng/kg，使维持动脉导管开放，增加左向右分流增加肺循环血量，改善缺氧，多可安稳的过渡至手术。室间隔完整的完全性大动脉转位(TGA/IVS)新生儿左室功能在出生1月后明显退化，所以手术时机最好选择在出生2周或1月内进行。伴有室间隔缺损(VSD)的完全性大动脉转位(TGA/VSD)，可在3月内手术。对于错过手术时机，左室功能已有退化的TGA/IVS的患儿，可采用快速二期Switch术，即先行肺动脉环缩术+BT分流术，待1周或数周后再行动脉Switch术。

冠状动脉畸形是术后发生低心排的重要因素之一。对某些冠状动脉畸形的特殊类型如左右冠脉起源于单个瓣窦采用了左右冠脉分离、自体心包加罩法、冠脉延长吻合移植等方法，TGA合并VSD和肺动脉狭窄者婴儿期难以行大动脉调转术，Rastelli术或双动脉根部调转术也可从解剖上予以根治，手术关键在于心内隧道和心外管道的重建，室间隔缺损过小时，可切除部分室间隔组织，扩大室缺口，以保证左室流出道的通畅。心外管道近年来选用牛颈静脉带瓣血管予以重建。

2.2 完全性肺静脉异位引流(Totalanomalous pulmonaryvenousconnection，TAPVC)的外科治疗 TAPVC是一种常见的婴幼儿先天性心脏病，其特点是全部的肺静脉异常连接至右心房或于右心房相连的腔静脉上。TAPVC可分为4个类型：心上型(40%～50%)、心内型(20%～30%)、心下型(10%～30%)、混合型(5%～10%)。TAPVC根据肺静脉回流情况分为梗阻性和非梗阻性，梗阻性TAPVC在生后早期就出现肺动脉压力增高、肺水肿，导致进行性低氧血症、酸中毒，这些患者常需插管进行机械过度通气，急诊手术或术前体外膜式氧合(ECMO)支持。非梗阻性TAPVC也需尽早手术治疗。1951年，Muller首次采取将肺静脉共汇与左心耳吻合的姑息手术治疗TAPVC；1956年Lewis采用低温和血流阻断的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在体外循环下纠治此病。1970年开始在深低温停循环(DHCA)下纠治TAPVC。手术的目的是将肺静脉连接到左心房，消除异常连接，纠正合并畸形。①心上型TAPVC：早年采用双房横切口术式，近年来较多采用心上吻合途径，减少了对心房和传导系统的损伤。②心内型TAPVC：经右心房切口切除冠状静脉窦壁隔膜，使肺静脉血流回流至左房，重建房间隔补片修补时将冠状静脉窦隔入左心房；③心下型TAPVC：在横膈水平结扎垂直静脉，将肺静脉共汇与左心房后壁吻合，采用Sutureless缝合技术[13]可预防和减少肺静脉口的狭窄发生。④混合型TAPVC：应根据回流部位而采取不同方法，原则是保证肺静脉回流左房通路畅通。

近年来随着手术方法的改进，TAPVC术后的死亡率大幅下降，单纯TAPVC术后的死亡率已不到10%，与死亡相关危险因素包括：术前肺静脉梗阻、合并心脏畸形如单心室、术后残余肺静脉梗阻等[14]。术后并发症包括肺静脉梗阻、心律失常等。若肺静脉梗阻需再手术，可采用原位心包外缘缝合技术(Sutureless技术)来解除狭窄。一些报道注意到如果垂直静脉没有结扎，会造成左向右分流，有些分流需要再次手术结扎[15]；有的观点则支持先不结扎垂直静脉，这样可允许右向左分流以保证术后早期血流动力学稳定[16]。

2.3 主动脉弓离断(Interruptedaortic arch，IAA)的外科治疗 IAA为主动脉弓的连续性完全中断，中断以远的主动脉弓降部通过未闭导管提供的右心血供应体循环。在全部的先天性心脏病中占1.5%。常伴有DiGeorge综合征，胸腺缺如、22号染色体微缺失也是认知发育的重要提示指标。IAA孤立型罕见，除了合并动脉导管未闭之外，VSD是最常见的合并畸形，其他有主肺动脉间隔缺损、永存动脉干、单心室、房间隔缺损也较为常见、左室流出道梗阻(主动脉瓣二瓣化或瓣环发育不良、圆锥隔后移)。未经治疗75%在1周内死亡。

1778年，Steidele首次描述了IAA； 1959年，Celoria等率先报道[17]了IAA解剖分型，A型中断在峡部水平，这一类中有一短而无腔隙的纤维索带跨过连接中断部分，称为主动脉弓闭锁。B型中断在左颈总动脉至左锁骨下动脉之间，较常见，其中约1/3合并迷走右锁骨下动脉异常起源于降主动脉为B1型，主动脉瓣二瓣化和瓣下肌性狭窄率也更高，可能与左室流出道及升主动脉血流更少相关。C型中断自无名动脉和左颈总动脉之间，较罕见。 1975年，Trusler首次报道一期修补主动脉弓离断； 1976年，Elliott提出[18]PGE1的应用。

IAA术前病情，轻症者出生早期无明显临床症状，重症者很快出现充血性心力衰竭，出生1周左右出现肺动脉高压症状，临床上有呼吸急促、心动过速、喂养困难，下肢脉搏减弱或消失；体检：下肢血压低于上肢或有或无差异性紫绀。IAA有动脉导管依赖，常突发危象。若动脉导管突然关闭而未发现，出现多脏器功能衰竭：严重的酸中毒；下半身灌注不足，肾脏缺血损伤、无尿；肝脏缺血性损伤。术前处理：PGE1(1976，Elliott) 应用可延迟动脉导管关闭，改善下半身组织灌注，纠正严重酸中毒，降低了IAA患儿的死亡率；PGE1会引发呼吸抑制，危重儿应尽快插管呼吸机辅助呼吸；由于动脉导管内血液会优先进入肺循环，维持适当肺血管阻力，可以使更多的血流经导管入降主动脉，保持最大肺阻力，避免高浓度吸氧(大气即可)，避免过度通气。

手术指征和时机：IAA是动脉导管依赖的大血管畸形，合并心内畸形，一经明确诊断，即是手术指征。危重症者经积极术前内科治疗，酸中毒纠正，脏器功能复苏，内环境稳定后手术。

新生儿正中切口一期矫治IAA合并心内畸形及主动脉弓重建术是首选术式[19]；体外循环下行双动脉即升主动脉和肺动脉同时插管转流，可优化组织灌注。主动脉弓重建时，采用选择性脑灌注，将肛温将至25～20 ℃，调整主动脉插管至无名动脉，套管阻断各主动脉分支，保持15～30 ml/(kg·min)低流量灌注。充分游离主动脉弓及其分支和降主动脉，完全切除动脉导管组织，采用降主动脉与升主动脉远端后壁端侧吻合前壁心包片加宽扩大，特别是B1型主动脉弓重建时可不用切断左锁骨下动脉。自体或异体补片材料扩大吻合口前壁，可减少吻合口张力，可减少主动脉弓横部近端的术后狭窄发生率。B1型IAA主动脉瓣下狭窄发生率高，是术后低心排血量综合症的原因之一，常导致术后再干预。

3 微创外科的诊疗进展

随着经济发展和生活质量的提高，在保障安全性和取得良好的治疗效果的前提下，对减少手术创伤和手术的美容效果也提出了很高的要求。常规体外循环手术需开胸、体外循环，不仅存在创伤大，失血量多，恢复慢，易发生切口及胸骨感染，术后胸骨畸形等并发症，手术瘢痕也带来了美容问题和患儿心理问题。因此外科医生试用多种方式，力求在矫治心脏畸形的同时减少手术所造成的创伤。广义的微创概念包括非传统路径进胸(如右胸小切口，胸部正中小切口)、胸腔镜辅助外科治疗、心脏不停跳心内直视手术(温暖心脏外科)等。如右胸切口进行先天心脏病的矫治，切口隐蔽美观，胸廓整体形态影响小，但右侧切口仅能进行房缺、室缺的矫治，对于合并肺动脉发育畸形的先天性心脏病矫治如法洛四联症难度较高，国内目前仅安贞医院[20]开展较多。

除此之外心血管医师也尝试各种导管和装置由外周血管插入，到达所需治疗的心血管腔内进行治疗，即内科介入性导管术。然而，经内科导管介入治疗虽然具有较好的美观、创伤小、避免体外循环和住院日短等优点，但由于经股动静脉到心脏距离较远，操作难度较大，放置封堵器困难，可能伴随严重的并发症，如血栓栓塞、血管损伤、较高的房室传导阻滞发生率甚至心脏穿孔等；同时对年龄较小的患儿由于股动静脉较细小，治疗难以实施，而放射线照射对患儿的影响也无可避免。尤其是其中VSD，一直是介入治疗的难点，缺损解剖部位特殊，心导管介入过程中伞片放置困难，手术时间长，放射线影响大，且伞封失败、封堵器移位、术后心律失常、房室传导阻滞发生概率高。

近年来，微创心脏外科迅速发展。外科经胸微创室间隔缺损伞片封堵术追溯至1997年，Amin等[21]在动物试验的基础上首先介绍了经胸封堵VSD的技术，详细描述非体外循环下，心外膜超声引导，经心室穿刺封堵VSD的基本原理及可行性。2003 Bacha等[22]首次在临床上报道剑突下小切口，心脏跳动状态下食道超声(TEE)引导下封堵关闭肌部VSD。2007年国内学者[23]首次临床报道成功封堵11例膜周VSD：采用剑突下小切口，显示右室游离壁，实时TEE引导下穿刺心室并置入封堵伞片封堵VSD。国内学者在TEE引导下经胸微创非体外循环下封堵VSD的工作引来了国际学者的广泛关注[24]。

经胸微创室缺伞片封堵手术不需要体外循环，不需接受X射线辐射，只需胸骨下端3～4 cm小切口，锯开胸骨下段部分胸骨，于心室表面直接穿刺，食道超声监测下导引钢丝通过缺损进入左心室腔，沿导引钢丝放入鞘管，经鞘管置入伞片封堵室缺。经过10年的临床实践，浙江大学医学院附属儿童医院在原有微创切口的基础上进行了改良，在胸骨旁左肋间1 cm左右超微创小切口[25]封堵膜部VSD。其优点在于：较早期微创切口相比，不锯胸骨，不撑开肋间，手术时间短，并发症少，患者痛苦更小，康复快。由于心脏外科医师更熟悉心脏内外的解剖构造，且在近似于直视的条件下进行手术操作，更便于处理好手术中的各种变化；与导管介入封堵相比，外科封堵经过的径路更短、操作更直接，易于控制封堵器的释放和回收，应用范围更广。因操作在手术室中全麻下开展，一旦发生任何意外情况或者出现并发症，可以及时、迅速地改为常规手术的方式处理，更加安全、可靠。随着手术技术及伞片形式的改进，手术适应证已经从单纯的膜部室缺扩展至膜高位甚至干下型室缺，取得了良好的手术疗效。主要并发症是伞片移位脱落和房室传导阻滞，但临床发生率并不高。因开展时间短，其远期效果仍待进一步随访。

该技术的关键在于引导软质导丝寻找并顺利通过缺损，建立输送管道。导引钢丝位置尤其重要，当导引钢丝一旦进入左室腔后要控制好顶端位置，即不能进的太深而触及左室后壁刺激心内膜或进入主动脉导致瓣膜关闭不全，也不能进的太浅导丝容易退回到右心室腔。同时由于VSD解剖变异大，形态多种多样，临近主动脉瓣、房室瓣及传导束等重要解剖结构，且半数以上VSD合并典型或不典型膜状瘤形成，部分VSD左室面开口与右室面不在同一轴线上，即使是有经验的医师，导引钢丝穿过缺损也非常困难。若导丝不能顺利通过VSD缺损处，需要以缺损为中心反复试探，有时甚至不得不变换右心室表面穿刺点或者换用有一定弯度和硬度的导丝，容易损伤周围心肌组织，包括传导束及瓣膜等重要结构[26]。因此，未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术。

外科医师经TEE引导下胸骨旁小切口房间隔缺损封堵术，经过10余年的临床努力，逐渐和心内科医师一起追求无切口化，也即在TEE引导下经股静脉穿刺心导管房间隔缺损伞片进行封堵[27]，避免了X射线。

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张泽伟，男，硕士，主任医生，教授。中华医学会全国小儿外科分会心胸学组委员，中国医师协会心血管外科医师分会委员及先心病学术委员会委员，浙江省医学会心胸外科学会副主任委员，浙江医学会小儿外科学会副主任委员，浙江省医学会小儿外科分会心胸外科学组组长。研究方向：小儿心胸外科临床及基础研究。擅长新生儿和小婴儿复杂先天性心脏病的治疗。

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1672-6170(2016)04-0026-06

2016-05-20；

2016-06-08)