子宫未分化多形性肉瘤的报告及文献复习

刘 盼，白 晶，李爱军*

（郑州大学第一附属医院，河南 郑州 450003）

子宫未分化多形性肉瘤的报告及文献复习

刘 盼，白 晶，李爱军*

（郑州大学第一附属医院，河南 郑州 450003）

目的探讨子宫未分化多形性肉瘤病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法选取2016年2月我院收治的子宫未分化多形性肉瘤患者1例作为研究对象，对其临床表现、病理特点、术前诊断、术中探查、手术方式、术后病理、术后诊断等进行分析。结果患者行剖腹子宫全切术+双附件切除术，术后常规病理示：子宫梭形细胞肉瘤，结合免疫组化符合未分化多形性肉瘤。结论子宫未分化多形性肉瘤罕见，恶性程度高，预后极差，缺乏典型症状及体征，避免误诊及漏诊需行全面免疫组化检查。

子宫肉瘤；多形性未分化肉瘤；病理特点；诊治

未分化多形性肉瘤（UPS）相当于以往的多形性恶性纤维组织细瘤（MFH），最早于1964年由O’Brien和Stont[1]提出，1994年，世界卫生组织经MFH分为4个亚型：多形性型、黏液样型、巨细胞型和炎症型[2]。2002年世界卫生组织认为MFH与UPS同义，并分为3个亚型：多形性型MFH/ UPS，巨细胞MFH/伴有巨细胞UPS，炎症型MFH/伴有显著炎症UPS[3]。2013年Fletcher等主编的新版WHO《软组织和骨肿瘤WHO分类》中删除了MFH代之以UPS，并归入新设立的未分化/未能分类软组织肿瘤（undifferentiated soft tissue sarcoma，USTS），是一组无明确分化方向的多形性异质性间质肉瘤。这一组肿瘤也是一个排他性诊断，部分软组织肿瘤因无法明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤[4]。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者宋某，女，66岁，既往月经规律，50岁绝经，以“绝经16年后阴道不规则出血2月余”为主诉，于2016年02月入住郑州大学第一附属医院，2月余前无明显诱因出现阴道不规则出血，淋漓不断，出血量相当于月经量，鲜红色，伴阴道排液，伴下腹痛，无腹胀、便秘、腹泻、肛门坠胀等。至当地医院查MRI：子宫形态及信号异常，疑子宫内膜癌。胸部CT：双肺下叶轻度慢性炎症，两侧胸膜稍增厚，诊刮病理回示：考虑低度恶性间质肉瘤。既往无高血压、心脑血管等疾病史，无家族类似病史。入院查体：体温：36.2°，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压103/66 mmHg，（1 mmHg=0.133 kPa）。妇科检查：阴道：见较多水样液体，宫颈：宫颈口见水样液体流出，宫体：增大如孕3月余，质地中硬，活动度欠佳，无压痛。彩色多普勒超声提示宫腔内混合性占位，大小99*52 mm，边界欠清，内可及片状无回声区，透声差，肌层回声菲薄。盆腔磁共振成像提示：宫腔巨大占位，病变内伴出血，考虑恶性病变。外院切片我院会诊示：（宫腔）梭形细胞肉瘤，免疫表型支持子宫内膜间质来源。

1.2 方法

标本经4%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋、切片、HE染色及光镜检查。免疫组化采用EliVision二步法。SMA、Desmin、S-100、CD10、Ki-67、WT-1、Nestin、CD68、CD163和Vinmentin及试盒均为福州迈新生物技术开发有限公司产品。诊断标准参照WHO（2013）软组织肿瘤分类，由两位有经验病理学医师读片确诊。患者于2016年02月行剖腹全子宫切除+双附件切除术，术中探查见子宫呈球形增大，如孕3月余，表面光滑，余危及明显异常。

2 结 果

2.1 巨检

宫体大小7*4*3 cm，肌壁间肿块大小9*7*3 cm，切面灰红、灰黄、质软，烂鱼肉状，可见出血坏死灶，边界尚清。

2.2 镜检

梭形瘤细胞排列成车幅状结构，缺乏子宫内膜间质血管结构，肿瘤细胞体积较大，短梭形或多形性，胞质成嗜酸或嗜双色性，胞核浓染或泡状，具有明显核仁，核分裂像丰富（大于10个/10HPF），常见病理性核分裂像。该患者免疫组化结果：SMA（-），Desmin（-），S-100（+），CD10（-），Ki-67（约10%+），WT-1（部分+），Nestin（+），CD68（+），CD163（+），Vinmentin（+）。

3 讨 论

子宫未分化多形性肉瘤是一种由成纤维细胞样细胞和组织细胞为主要成分，伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞组成的多形性肉瘤，常局灶性出现席纹状或车轮状结构[5]，为UPS中罕见病例，以往认识不足，随着免疫组化技术的不断发展，WHO（2013）软组织诊断标准逐渐清晰。术前难以明确诊断，依靠术后常规病理提高对本病的认识。且对于鉴别多形性肉瘤有重要意义。

3.1 诊断

子宫未分化多形性肉瘤，肿瘤边界相对清楚，大小9*7*3 cm，无明显包膜，常伴出血、坏死，切面灰红、灰黄、质软，烂鱼肉状，其大体形态与文献相符。肿瘤细胞形态多样，由单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞组成，胞质成嗜酸或嗜双色性，胞核浓染或泡状，具有明显核仁，核分裂像丰富，胞质成嗜酸或嗜双色性，核分裂像丰富，局灶性出现席纹状或车轮状结构，此种排列在软组织肿瘤中并非特异性。取材各部分，均未见平滑肌细胞、横纹肌、脂肪细胞及上皮细胞的特征及迹象。在子宫样本中，此肿瘤不能具有明确组织分化方向。因此排除性诊断为：子宫多形性未分化肉瘤。上述肿瘤形态学均具有多形性特征，镜下均有多形性的多核巨细胞且分化较差，故而需要结合全面取材、免疫组织化学及分子生理等手段进行综合诊断。

3.2 治疗及预后

手术治疗是子宫UPS的首选治疗方式，有研究表明，手术是目前最为有效的治疗，此外可选择放疗和化疗，以防止肿瘤的复发和转移。

综上所述，子宫UPS无特异性肿瘤标记物及辅助检查方法，加之发病率低，误诊率、漏诊率相对较高。对于疑似病例，积极行子宫内膜诊刮术可有助于术前诊断，但很难根据诊刮组织诊断UPS，只能根据子宫切除标本作出明确诊断。结合子宫内膜诊刮、彩超、MRI可以提高术前诊断率，有助于患者正确术式的选择，避免腹腔镜下肿瘤粉碎术带来的不利影响。治疗方法以手术为主，经腹子宫、双附件切是目前公认的标准术式，根据个体化决定是否行淋巴结切除术。因缺乏多中心大样本临床资料，目前尚无确切有效的辅助治疗方案。放化疗局部可以使复发率得到明显改善，一些新化疗药物、内分泌治疗及生物靶向治疗有待进一步研究。

[1] O’Brien JE ,Stout AP . Malignant fibrous xanthomas[J]. Cancer,1964,17:1445-1455.

[2] Coindre JM.Histologic classification of soft tissue tumors (WHO,1994)[J].Ann Pathol,1994,14(6):426-427.

[3] Fletcher CD.The evolving classification of soft tissue tumours:an update based on the new WHO classification [J]. Histopathology,2006,48(1):3-12.

[4] 贡其星,范钦和,等.WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会[J].临床与实验病理学杂志,2013,29(6):0587.

[5] 郭 华,熊 焰,农 琳,等.33例恶性纤维组织细胞瘤病理学重新诊断评估[J].北京大学学报:医学版,2008,40(4):374-379.

本文编辑：王 琦

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ISSN.2095-8803.2016.20.065.02

宫颈癌原代细胞的分离及肿瘤干细胞标记物的检测河南省高等学校重点科研项目计划（15A320017）

李爱军，女，教授，主任医师，硕士生导师，E-mail：aijunli420@sina.com