左侧门脉高压症

文峰　陈东风



左侧门脉高压症

文峰陈东风

430010湖北武汉解放军第一六一中心医院消化内科(文峰，现为大坪医院消化内科博士)；大坪医院消化内科(陈东风)

左侧门脉高压症(left-sided portal hypertension，LSPH)亦常称作“胰源性门脉高压症”“区域性门脉高压症”“脾胃区门脉高压症”，其病因多样，但根本原因为脾静脉阻塞，脾静脉血液回流障碍，继发脾胃区静脉压增高，导致相应的临床症状。因其临床表现较隐匿，与肝硬化所致的门脉高压症在临床症状上有一定的相似性，病例相对少见，加之对该疾病认识不足，较易误诊。目前国内外对LSPH的诊断标准和治疗方案并未形成一致的共识意见，为进一步了解国内外LSPH诊治相关情况，现就LSPH的病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后相关研究情况综述如下。

一、病因、发病率及发病机制

(一)病因及发病率LSPH病因多样，李兆申[1]及罗薛峰[2]等对国内LSPH的归纳，将LSPH病因分为胰源性及非胰源性。胰源性病因包括：急慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿及脓肿、胰腺肿瘤、胰腺结核、假性动脉瘤、胰腺动静脉瘘等，其中以慢性胰腺炎、胰腺肿瘤最为常见，且近年来由胰腺肿瘤所致的左侧门脉高压症有逐渐增多的趋势。非胰源性病因仅占LSPH发病少数，于国内外文献中散在报导，主要包括：腹腔内非胰腺肿瘤、淋巴瘤、腹膜后纤维化、腹部外伤、脾脏及脾门淋巴结核，门静脉海绵样变、脾脓肿、副脾、医源性、Niemann-Pick病等。各种疾病在进展过程中，通过外压、局部炎性因子波及、肿瘤浸润等方式，直接或间接损伤脾静脉，导致脾静脉管壁增厚、管腔狭窄、管腔内血栓及癌栓形成，最终出现脾静脉阻塞这一根本病理基础，并继发脾胃区静脉压增高及侧支循环的开放。LSPH的发病率，目前国内外并无大样本统计资料，既往认为LSPH罕见，楚毅等[3]一项回顾性分析显示中南大学湘雅二医院5年间收治的68例LSPH患者，提示LSPH虽少见但并不罕见。

(二)发病机制脾静脉阻塞多伴有脾静脉血栓形成，其确切机制不明，可能的机制为：(1)胰腺癌等恶性肿瘤细胞释放出促凝因子，血液处于高凝状态；(2)外压等因素导致脾血管的狭窄，出现狭窄处血流状态的改变，使血小板进入边流，增加与内膜的接触机会和黏附内膜的可能；(3)局部炎性因子的波及和肿瘤侵润导致脾血管内皮细胞的损伤，暴露内皮下胶原，既利于边流的血小板黏附，同时触发了内源性和外源性的凝血过程。LSPH的主要的侧支循环，文献报道中较一致[1, 2]，主要包括:(1)胃短静脉-胃底静脉-冠状静脉及胃右静脉-门静脉;(2)胃网膜左静脉-胃网膜右静脉-肠系膜上静脉-门静脉;(3)较少见的是经胃网膜左静脉-大网膜静脉-肠系膜下静脉及脾肾分流等;(4)膈血管-肋间血管-上腔静脉。通常情况下前两条侧支循环为LSPH分流的主要途径，也是临床出现胃底静脉曲张及胃网膜静脉扩张的病理基础。而奇静脉、半奇静脉与冠状静脉之间的侧支循环易导致食管静脉扩张，通常情况下，冠状静脉开口于门静脉内且压力正常，故LSPH出现食管静脉扩张较少。但当冠状静脉开口于脾静脉远端时(约占正常人群1/3[4])，冠状静脉汇入高压的脾静脉，导致压力增高，可出现食管下段静脉曲张。

二、临床症状

LSPH的临床症状包括二个部分，即原发疾病表现及脾胃区门脉高压的表现。因病因不同，原发疾病的临床表现各异，但因其大部分病因为胰源性，大多数回顾性分析[3, 5]统计认为上腹部疼痛及腰背部疼痛是LSPH最常见症状。脾胃区门脉高压临床表现以脾功能亢进最常见，约70%左右患者会出现，常表现为脾脏肿大、血常规中白细胞及血小板计数减少及贫血，但通常因患者缺少相应的临床症状或症状较轻微而被忽视。孤立性胃底静脉曲张常在胃镜检查时偶然被发现，且通常被视为左侧门脉高压症的特征性表现，可导致上消化道大出血，患者往往以出血为首发症状住院治疗，既往认为上消化道大出血为LSPH常见症状，但多数文献回顾性分析认为，左侧门脉高压症导致胃底静脉曲张出血风险明显小于肝硬化所导致，其原因为左侧门脉高压症时有相对足够的低压侧支循环建立。目前多数文献将LSPH的临床表现概括为[3, 6-8]：(1)原发疾病如胰腺本身的病变，常有慢性上腹痛及腰背部放射性疼痛;(2)孤立性胃底静脉曲张或合并食管下段静脉曲张，伴或不伴上消化道出血史，可伴有贫血;(3)脾大，脾功能亢进;(4)无肝硬化体征，肝功能正常。但部分学者认为，国内非酒精性脂肪性肝炎患者逐渐增多，且我国乙型肝炎病毒感染者基数众多，恶性肿瘤转移等因素均可导致肝功能异常，肝功能异常合并LSPH也有报导[9]。也有学者认为[10]，当胰腺恶性肿瘤侵犯脾动脉导致闭塞,脾动脉供血终止,曲张的胃底静脉及肿大的脾脏可逐渐恢复至正常状态。Hwang TL[11]等报告24例LSPH中,胃底静脉曲张更多见于慢性胰腺炎病人，恶性肿瘤所致LSPH患者较少出现胃底静脉曲张,与上诉学者观点一致，但也有可能与恶性肿瘤病人生存期有限、脾静脉梗阻时间较短、侧支循环建立不充分有关。故LSPH患者临床表现需结合患者病因及病情发展阶段而具体分析，既要认识不同病因导致的相同临床症状，也要区分相同疾病在不同阶段的不同临床表现。在LSPH诊治中不能因患者无肝功能异常或无脾功能亢进等表现而否定诊断。

三、诊断

目前国内外并未建立统一的LSPH诊断标准，多数学者认为LSPH的诊断应包括导致脾静脉阻塞的原发疾病，结合脾胃区门脉高压的临床表现，并经影像学证实即可确诊。在LSPH诊断中，影像学检查各具有其特点，现分述如下：

(一)上消化道内镜检查：胃镜检查对上消化道有清晰的显示，是诊断胃底静脉曲张的直接证据，其准确性明显优于上消化道钡餐和碘水造影等间接影像学证据，疑诊有LSPH并发胃底静脉曲张的患者在能耐受的情况下均应行胃镜检查。但在LSPH早期，胃底静脉可无扩张或轻度扩张，加之有胃底皱襞的影响，可能干扰内镜下的诊断。对于胃底孤立隆起性病变，在性质不能十分肯定时，盲目的内镜下活检可能存在极大的风险，也有文献报导活检时导致大出血的情况。内镜活检前行超声内镜或CT等检查有助于病变性质的判断，减少大出血并发症的风险。

(二)彩色多普勒超声：是常规的腹部检查手段，可提供原发疾病的影像学资料，同时可对脾静脉等血管血流情况进行初步评估。

(三)CT检查：目前多层螺旋CT在临床中广泛应用，因检查速度快，对胰腺原发疾病有良好的显示，特别是具有血管重建等优点，对LSPH有重要的诊断价值，国内、外学者[12-14]应用血管重建技术对门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉、冠状静脉、胃短静脉、胃网膜静脉等进行了回顾性对照研究，建立了CT下扩张的相应诊断标准，并提出胃网膜静脉的扩张可作为诊断LSPH另一个相对特征性表现。

(四)超声内镜检查：通过腔内超声，能更贴近病灶，对胰腺及胰周微小病变有良好的显示率[15]，同时能显示胃底曲张静脉及侧支静脉，观察扩张程度。对LSPH有良好的诊断价值，但其准确性依赖超声内镜操作者的水平。

(五)经皮穿刺脾静脉造影术：因可直接显示脾静脉受压或阻塞情况，仍为诊断LSPH的金标准，但因有创性且有一定的操作风险，临床中实际应用较少，有对照研究结果表明[16]，CTA在脾、门静脉血栓等检查中敏感性、特异性、阳性率及阴性率与DSA相比并无统计学的意义，且费用低，检查风险低，在临床中是DSA的首选替代检查方案。

四、预防及治疗

随着对左侧门脉高压症认识的深入，国内外学者提出相应的预防策略，如Y.Ono等[17]研究认为，胰腺癌患者行胰十二指肠切除术时如保留右结肠边缘静脉可有效预防左侧门脉高压症的发生。而Pilgrim CH[18]等认为，胰腺癌手术时，对肠系膜下静脉的正确处理在预防左侧门脉高压症中至关重要。丁洪琼等[19]也对相关护理经验进行了总结，认为SAP发病后6～ 8周是LSPH继发上消化道大出血的高发时间，此时护理应严密观注出血可能，尤其要询问患者大便情况。

LSPH的治疗包括原发疾病的治疗和左侧门脉高压症的治疗，因原发疾病病因复杂，国内外学者多提倡制定个体化治疗方案。目前对于LSPH患者在未出现消化道出血及脾功能亢进并发症情况下是否需要手术治疗并未达成共识，对内镜提示胃底静脉重度曲张或明显脾功能亢进、有较高消化道出血风险的患者应行预防性脾切除或脾动脉栓塞治疗，以降低大出血的风险及改善脾功能亢进的临床症状。

并发消化道出血的LSPH病人，一项回顾性研究结果表明[20]，脾切除术是最有效且为大多数患者最终需要经历的治疗方案，除能解除脾胃区门脉高压症的病理基础外，如有可能，手术同时还可对原发疾病进行治疗。如原发病灶根治后脾胃区门脉压力能得到改善，可考虑保留脾脏。但当患者一般情况差，如处于血流动力学不稳定状态或是恶性肿瘤晚期而不能耐受手术时，脾动脉栓塞治疗方案可作为临时性止血方案，且回顾性分析认为脾动脉栓塞止血成功率同脾切除术相比疗效相似，并无统计学差异[20]。Luo X等[21]报导，经颈静脉脾静脉再通术(Transjugular endovascular recanalization of splenic vein)也是LSPH合并胃出血时一项安全有效的微创治疗方法。

在肝硬化患者中，内镜下硬化剂或组织胶注射是一种成熟的治疗手段，对肝硬化合并食管、胃底静脉曲张出血效果良好，往往可挽救患者生命。但在LSPH患者中，胃底硬化剂或组织胶注射成功率低，再出血风险高，与肝硬化患者相比治疗效果差，导致这种治疗结果差异的可能原因为：在肝硬化患者中，因门脉系统各分支压力均增高，胃底曲张静脉两侧压力差较小，正常情况下通过曲张静脉的血流量相对较少，流速较慢，胃底硬化剂或组织胶注射后血管内滞流的血流量相对较少，可通过其它扩张的静脉代偿。与肝硬化患者不同，在左侧门脉高压症时，胃底曲张静脉开放是脾胃区分流的主要侧支循环，因脾胃区局部静脉压力高而门静脉压力正常，胃底曲张静脉两侧存在明显的压力差，通常情况下，通过曲张静脉的血流流速相对较快，血流量较大，当硬化剂或组织胶注射后血管内滞流的血流量相对较多，相对较多的血流量短期难以代偿，将导致注射部位远端或相邻曲张静脉压力明显增高，导致新的血管破裂出血发生。

五、预后

LSPH是唯一可以治愈的门静脉高压症，经脾切除等外科手术治疗，解除脾胃区门脉高压症的病理基础的患者，其曲张静脉再次出现消化道出血风险低，脾功能亢进临床症状恢复良好。其预后主要取决于原发疾病，胰腺恶性肿瘤患者预后差，多因原发疾病死亡，生存期短，平均生存期约11个月。但胰腺等良性病变在病因解除后，患者临床症状改善，生存质量明显好转，预后良好。

六、结语

LSPH临床少见，是肝外门脉高压症的主要类型，胰腺的炎症和肿瘤是其主要病因。胃镜发现孤立性胃底孤立性静脉曲张是LSPH的重要提示。上腹部增强CT追踪脾静脉充盈状态判断有无血栓形成及脾胃区静脉曲张是诊断LSPH的首选方法。脾切除术是治疗LSPH首选方案，部分病人也可考虑选用脾动脉栓塞或经颈静脉脾静脉再通术治疗，大部分病人预后良好。

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(本文编辑：张苗)

通信作者：陈东风, Email: Chendf1981@126.com

(收稿日期：2015-11-20)