不典型川崎病并麦粒肿误诊为斯琼综合征1例报告

张成祖　王卫凯　徐瑞峰　吴珠明

不典型川崎病并麦粒肿误诊为斯琼综合征1例报告

张成祖王卫凯徐瑞峰吴珠明

2015年我院收治了1例不典型川崎病并麦粒肿的患儿，早期诊断为斯琼综合征，给予免疫支持、抗感染等治疗后效果不佳，后复查心脏彩超确诊为川崎病，调整治疗方案后治愈出院。不典型川崎病发病症状表现不明显，与斯琼综合征不易鉴别，需结合患者病史、查体及检查结果进行综合分析鉴别，以避免误诊或漏诊的可能。

川崎病；斯琼综合征；误诊

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病［1］，而不典型川崎病的临床症状、体征表现不明显，不易诊断，渗出性、多形性红斑严重者称斯琼综合征，是一种免疫有关的急性非化脓性炎症。二者在临床症状、体征中具有相似性，容易出现误诊情况。我科于2015年收治1例不典型川崎病并麦粒肿的患儿，早期诊断为斯琼综合征，给予免疫支持、抗感染等治疗后效果不佳，后复查心脏彩超确诊为川崎病，调整治疗方案，经精心治疗和护理，住院16天治愈出院。现报告如下。

1　病例资料

患儿，男，2岁，因“发热3天，皮疹1天”入院。3天前无明显诱因出现发热，热峰39℃，无流涕、咳嗽等症状，就诊于当地医院，行血常规检查提示白细胞27.2× 109/L，颈部彩超提示左侧颈部多发肿大淋巴结，输液治疗1天，患儿症状无改善，随之出现全身散在红色皮疹，双眼发红，眼部分泌物较多，故为进一步诊治来我院就诊。患儿既往无结核、肝炎等急慢性传染病接触史，无出血史、手术外伤史，无输血及输血液制品史，家族无遗传病史。查体：体温38.7℃，脉搏162次/分，呼吸34次/分，血压107/67mmHg，神清，精神反应好，颜面部及胸背部及双下肢散在红色斑丘疹，未高出皮肤，压之不退色，无破溃及糜烂，疹间皮肤正常，左侧耳后可触及约2cm×2cm大小肿大淋巴结，质中，活动度可，触之有明显压痛，双侧眼睑发红，伴有脓性分泌物，口周皮肤局部破溃，口唇红润，咽充血，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及明显的病理性杂音，腹部平坦，触软，肝脾肋下未触及，叩诊无移动性浊音，肠鸣音正常，四肢及神经系统未查及异常。入院急查血常规提示：白细胞10.55×109/L，血小板341×109/L，中性粒细胞百分比88.2%，淋巴细胞百分比6.4%，CRP105.9mg/l，尿白细胞（LEU）++，尿白细胞数2194μl，EST 77mm/h，胸片检查提示支气管肺炎，颈部B超提示双侧颈部多发淋巴结肿大，心脏彩超及泌尿系B超未见异常，血培养阴性，眼科会诊见麦粒肿，结合以上资料患儿诊断为：①斯琼综合征；②麦粒肿；③泌尿系感染；④支气管肺炎。给予头孢哌酮舒巴坦抗感染治疗，同时静脉丙种球蛋白1g/（kg.d）免疫支持治疗以及眼药局部治疗，连用2天后患儿仍有发热，全身皮肤皮疹未见消退，眼部分泌物消退，尿常规复查正常，复查血常规示：白细胞10.44×109/L，血小板162× 109/L，中性粒细胞百分比67.3%，淋巴细胞百分比19.6%，CRP 126.77mg/L，调整抗感染治疗，给予美罗培南抗感染治疗5天后患儿仍有发热，皮疹较前有所消退，复查CRP48.14mg/L，复查心脏彩超检查提示：右侧冠状动脉扩张（3.2mm），诊断为川崎病，再次给予静脉丙种球蛋白免疫支持治疗1g/（kg.d），连用2天，并给予口服阿司匹林治疗1周后发热症状渐好转，皮疹消退，复查相关实验室检查均阴性，治愈出院，嘱门诊随诊，定期复查血常规及心脏彩超。

2　讨论

川崎病多发于婴幼儿，主要表现为心血管系统的严重损害，冠状动脉也易受到累及而发生损害，约30%左右的川崎病患儿如不加治疗或者治疗不当，冠状动脉会发生病变［2］。典型川崎病的诊断是连续发热超过5天且发热为必备条件，符合以下4项即可诊断：①球结膜充血但并无渗出物；②口唇皲裂，舌头呈杨梅舌；③发病初期手足硬肿且手掌或脚趾泛红，病情稳定后指端皮肤出现膜状脱皮；④非特异性皮疹，但无水泡或结痂触摸无异感；⑤颈部淋巴出现非化脓性肿大，直径大于1.5cm［3］。不典型川崎病具有川崎病的特点，但表现的不明显或不完全符合川崎病的诊断特点［4］，实验室检查会发现白细胞计数、血小板计数偏高和血沉增快，出现发热、皮疹等症状，导致了不典型川崎病临床表现多样性和复杂性，加之由于川崎病本身是一种由免疫介导的全身性血管炎，会累及其他组织和脏器，极易被误诊［5，6］。不典型川崎病由于发病症状表现不明显，易被漏诊或误诊。因此，不典型川崎病应符合川崎病2～3条临床诊断标准，并结合超声心动图进行综合诊断才可以被确诊［7］。斯琼综合征即重型渗出性多形红斑，较为少见，与特异性体质有密切关系，各种病原的感染及药物或食物过敏史是其发生的主要因素，实验室检查无特异性，诊断主要依靠临床表现［8］，确诊的依据有赖于皮肤组织活检［9］，有研究报道，斯琼综合征的病理改变可能涉及体液免疫和细胞免疫紊乱［10］。查阅相关文献发现二者均有发热，多形红斑等损害，但川崎病无溃疡、结痂且指趾端水肿和脱皮可鉴别，但是在发热、皮损期间二者鉴别存在一定困难。

分析本病例误诊的原因有以下2点：①患儿临床表现不典型，口唇虽有皲裂，但是眼部、口周均有分泌物并不是典型川崎病特点，并且眼科会诊诊断麦粒肿，故考虑眼部分泌物与麦粒肿相关，实验室检查的异常考虑与泌尿系、呼吸系统感染相关，心脏彩超未见异常，在诊断上经验性认为可排外川崎病，忽视了不典型川崎病临床表现多样性和复杂性；②诊断思路局限，诊断仅局限于对典型临床特点的关注，提示临床接诊此类患者，需结合患者的病史资料、查体所见及医技检查结果进行分析，想到少见疾病的可能，及时行相关检查，积极分析鉴别，以避免误诊或漏诊。

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B

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吴珠明，E-mail：wzm196209@163.com