一例非血缘脐血造血干细胞移植治疗慢性肉芽肿患儿的护理

2016-03-08曹秀艳

护士进修杂志 2016年17期

关键词：脐血肉芽肿轮状病毒

李庆曹秀艳

(解放军海军总医院儿科，北京 100037)

一例非血缘脐血造血干细胞移植治疗慢性肉芽肿患儿的护理

李庆曹秀艳

(解放军海军总医院儿科，北京 100037)

慢性肉芽肿；非血缘脐血；造血干细胞移植；皮肤护理

Chronic granuloma; Unrelated umbilical cord blood; Hematopoietic stem cell transplantation; Skin nursing

小儿慢性肉芽肿病(CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷，临床主要特征为由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿。以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变，逐渐进展为化脓性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。脓肿形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。现将我科收治的1例CGD报告如下。

1 病例介绍

患儿，男，1岁5个月，出生后1月即发病，伴反复发热及肺部感染、腹泻。慢性肉芽肿基因CYBB检测示为纯合子，其母CYBB检测示为杂合缺失。确诊为慢性肉芽肿。反复肺部感染，病原体考虑为细菌、真菌，不除外结核感染。于2013年12月发现腋下淋巴结核、破溃，经抗感染、抗结核治疗后愈合，为行造血干细胞移植。纤维支气管镜示：各叶段支气管未见狭窄、阻塞，示炎性改变。肺部CT提示双肺多发球形病灶。双肺感染性病变，真菌感染不除外。家族史：父母体健，否认近亲结婚，有1姐姐，体健，否认家族遗传病史及传染病史。结合血生化检查，诊断为慢性肉芽肿。在此期间并发口腔溃疡、轮状病毒肠炎、便血。给予抗感染、抗病毒、抗真菌及生长抑素、输血等治疗后，患儿病情平稳，大便潜血阴性，轮状病毒持续阳性，于2015-11-20行移植前预处理方案2015-12-30输注非血缘供者脐血，患儿于移植后+12 d粒系植入，持续给予抗感染、抗真菌、抗病毒等治疗，移植后+10 d患儿深静脉导管CVC穿刺处出现黄脓样分泌物，考虑为皮肤排异并肉芽组织生长，应用护创银离子敷料加康惠儿凝胶吸取脓液，经过15 d护理好转，移植后1个月，轮状病毒转阴，口腔黏膜完整，移植嵌合率为99%，患儿成功由层流病房转入普通病房继续治疗。

2 护理

2.1 预防感染 CGD患儿因细胞及体液功能均缺乏，大部分患儿在生后1个月内就会出现严重、反复的致死性的感染，持续低毒力导致病菌感染、腹泻、皮炎，即革兰阴性菌脓毒症。早期婴儿对各种病原生物均易感染。接种卡介苗(BCG)可能导致致死性BCG感染[3]。故应安置患儿入无菌层流病房，作严格的保护性隔离[4]，严格无菌操作。常规给予抗生素、抗真菌、抗病毒治疗。保持病房内空气清新、物品不宜太多，每日开窗通风2～3次，每次20～30 min。限制探视人数及次数，避免到人多的地方，避免与有呼吸道感染的人接触。粒细胞绝对值<0.5×109/L时应给予保护性隔离，严格执行各项无菌操作，指导患儿养成进餐前后、睡前、晨起漱口的习惯，漱口液可用生理盐水、复方硼砂溶液、碳酸氢钠等。

2.2 轮状病毒阳性护理轮状病毒会经过粪-口途径、直接接触传播。因此要加强病房的管理，移植患儿免疫力均低下，轮状病毒易导致流行性传染，要做好床旁隔离，隔离病房门口要有醒示标示，而污染手是常见的感染途径，护士进出患儿病房时要做好手卫生，穿专用隔离衣，防止交叉感染，患儿一切用物要专人专用，床单位、衣物等物品均高温、高压消毒，所有治疗护理集中操作，避免频繁刺激患儿。做好家长的宣教工作，食品与物品分开放置，接触患儿前要洗手，奶粉要现喝现配，剩余的奶粉要丢弃，奶瓶用后及时清洗消毒，防止长时间放置，滋生细菌。指导家长正确处理患儿的排泄物及垃圾，放入专用污物桶内，操作前后要洗手，做好手卫生。病室内每日紫外线消毒30 min,1次/d，消毒时要遮盖好患儿。病房内所有物品、墙壁、地面，均用500 mg/L键之素擦拭,1次/d。

2.3 深静脉导管的护理由于患儿需要开通多条管路输注液体，移植患儿有CVC、PICC导管、输液港三种深静脉导管，CGD患儿皮肤创口易生肉芽肿，因此,对于CGD患儿深静脉导管护理尤为重要，CVC给予2次/周更换敷料，穿刺处覆盖银离子敷料吸收脓液；PICC导管1次/周更换敷料，穿刺处可涂擦皮肤保护液；输液港1周更换一次港针，针眼处覆盖康惠儿水凝胶保护皮肤。CGD患儿血小板聚集，易生成血栓，各类深静脉导管由于血栓引起的阻塞，用尿激酶采用负压方式疏通静脉导管血栓。

2.4 移植后并发症护理脐血移植易并发移植物抗宿主病(GVHD),而肝静脉闭塞综合症(VOD)较少见。GVHD观察及护理：(1)皮肤排异：脐血移植后护士每日查体观察患儿有无皮肤排异，如手心、脚心、四肢、躯干有无皮疹，如果皮疹增多遵医嘱加用甲泼尼龙琥珀酸钠对症治疗，护士每班做好查体，观察用药前后的疗效，做好皮肤护理，晚间温水擦浴,1次/d，擦浴时防止患儿着凉。(2)肠道排异：患儿大便增多，伴随大便形状和次数改变时，要立即留取标本，送检，口服思密达，饮食给予清淡的无菌半流食，如白粥。患儿排水样便，遵医嘱禁食，予静脉高营养治疗。(3)VOD观察及护理：临床表现为黄疸，初期表现为巩膜黄染，肝脾增大、腹围每日增加、体质量增加基础体质量5%以上伴腹水。常规每日晨起测体质量、腹围，1次/d，测量前让患儿排空小便，每日定部位定秤测量，如有异常，及时告知医生，及早发现VOD的症状，以免延误病情。

2.5 造血功能重建期的护理移植+1 d患儿外周血白细胞降至0，+18 d外周血中性粒细胞>0.5×109/L，+46 d血小板>30×109/L，脱离血小板输注。输注血小板时，要三查八对。(1)使用前充分混匀：在输注血小板前应轻摇血袋，使血小板和血浆充分混匀，输注时应使用Y形标准输血器。(2)尽快输注：如用全血制备的浓缩血小板，多个单位合并后应在4 h内尽快输注，以免发生细菌污染，如果未及时输注应放在室温下暂时保存，4 ℃储血冰箱保存可降低血小板的功能。(3)严密监测病情：血小板一般应在30 min内输完，在输注过程中应严密监测病情变化，婴幼儿、老年及心功能不全等患者，应酌情减慢输注速度。

2.6 肛周皮肤的护理 +10 d患儿骶尾区及肛周皮肤出现溃疡，同时体温上升，考虑化疗后黏膜受损并感染所致。给予对症处理，并先后应用亚胺培南拉司丁钠、去甲万古霉素抗感染治疗，肛周皮肤外涂护创(银离子成分)，3次/d，5 d后肛周溃疡逐渐愈合。

2.7 间质性肺炎的护理密切观察患儿生命体征和神志变化、呼吸频率、形态、是否出现低氧血症等情况。如有异常及时给患儿吸氧，并做血气分析，及时报告医师。治疗给予两性霉素B脂质体抗感染，避光输注，时间>6 h。