郎格汉斯组织细胞增多症特殊肺部影像学表现1例并文献复习

王磊　张国俊

(郑州大学第一附属医院 呼吸与危重症医学一科　河南 郑州　450052)



·案例报道·

郎格汉斯组织细胞增多症特殊肺部影像学表现1例并文献复习

王磊张国俊

(郑州大学第一附属医院 呼吸与危重症医学一科河南 郑州450052)

郎格汉斯组织细胞增多症；影像学表现；肺部肿块

郎格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis，PLCH)是一组单克隆起源的树突状细胞增殖性疾病，是一种全身性疾病。郎格汉斯组织细胞增多症肺部浸润属于少见肺间质疾病的一种类型。现将郑州大学第一附属医院2013年8月收治的1例郎格汉斯组织细胞增多症患者的临床资料进行整理，结合文献复习如下。

1　病例介绍

宋某某，男，29岁，以“声音嘶哑2月余，间断发热1周”为主诉入院。2月前，患者无明显诱因出现声音嘶哑，伴咳嗽咳痰胸闷，痰成白色，无发热，未诉咽干流涕。至新蔡县人民医院就诊，胸部CT示左上肺占位，未予治疗。2012年7月就诊于郑州大学第一附属医院呼吸科，胸部CT示左上肺占位病变较前进展。CT引导下肺穿刺，病理结果显示，左上肺纤维组织增生伴较多淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，并见部分散在分布的胞浆透明细胞。补做免疫组化，CK7、CK、TIF腺腔上皮细胞阳性，CD20部分阳性，CD1a部分阳性，S100部分阳性，CD207灶性阳性，Ki-67局部阳性。结合免疫组化结果，倾向于PLCH。至北京协和医院病理会诊为PLCH。胸部CT：①左上肺叶占位病变伴纵膈内多发淋巴结肿大，考虑恶性病变伴纵膈内多发淋巴结转移；②右上肺斑片状阴影，考虑炎症病变可能；③右肺下叶条索影；④右肺下叶胸膜下结节影。未予治疗。后无明显诱因出现间断发热，最高38 ℃，伴间断胸闷，未诉咳嗽咳痰，无四肢关节疼痛。门诊以“肺部占位病变查因”再次收住入院。发病以来，神志、精神可，饮食、睡眠差，体质量下降约5 kg。患者10 a前行阑尾切除术，术后恢复可。吸烟10 a，约20支/d，无嗜酒史。体检：体温37.8 ℃，心率94次/min，呼吸23次/min，血压125/80 mm Hg。意识清楚，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。气管居中，颈静脉无怒张，颈动脉无异常搏动。胸廓无畸形，两肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。心界不大，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理杂音。肝脾无肿大，脊柱四肢及神经系统检查无异常。

入院后患者间断发热，体温最高达37.8 ℃，未诉咳嗽咳痰。完善相关检查，血常规：白细胞14.8×109/L，红细胞4.8×1012/L，血红蛋白130 g/L，中性粒细胞比值83%。G实验、GM实验均阴性，结明三项阴性，风湿、类风湿检查无异常，血凝无异常。给予“哌拉西林”、“泼尼松片”及对症支持治疗，治疗后体温降至正常。10 d后复查CT，左肺肿块明显缩小，影像学表现明显好转。患者出院带药(泼尼松15 mg，2次/d)。出院后随访病情稳定，影像学表现明显好转。

2　文献复习

截止2016年6月，以“郎格汉斯组织细胞增多症，肺部占位”为检索词通过万方数据库对中文文献进行检索，仅见1篇相关报道。以“langerhans cell histiocytosis，pulmonary mass”为检索词通过Pubmed检索系统进行检索，检索到1篇相关文献。在文献中，作者共回顾了协和医院10 a确诊的5例成人LCH患者的临床﹑影像及病理资料，仅有1例患者X线表现为单肺孤立团块阴影[1]。

3　讨论

PLCH肺部浸润的发病率很低[2]。郎格汉斯组织细胞是树突状细胞的一个亚群，正常分布于肺部及皮肤等组织，参与机体免疫反应调节[3]。当气道受到吸烟刺激、感染或损伤时，局部释放一些细胞因子刺激气道的郎格汉斯组织细胞或组织细胞过度激活，进而产生免疫失衡而发病。病变早期局限于终末气道，其CD1a及S100抗原呈阳性。在晚期，郎格汉斯组织细胞周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及成纤维细胞浆细胞浸润，形成纤维灶，最终发生肺纤维化。郎格汉斯组织细胞与其他细胞区别的主要特点是核膜高度卷曲，核仁萎缩及胞浆丰富，表面CD1a 阳性在与其他细胞的鉴别诊断中具有重要意义[4]。

PLCH的发病机制较复杂。大约90%以上的成人PLCH与吸烟密切相关。吸烟者肺组织中巨噬细胞明显增多，巨噬细胞聚集在小气道及远端气道腔是PLCH的主要特征。然而，在吸烟者中仅有一小部分发生PLCH，说明患者自身因素在发病过程中也起到一定的作用。其可能的发病机制为，机体受到烟雾或其他因素刺激后，诱导多种类型细胞(包括上皮细胞及免疫细胞)向肺部浸润，进而炎症反应不断放大，形成恶性循环，组织损伤和重构发生PLCH[5]。内源性抗炎机制受损及病毒感染是否在PLCH发病中发挥作用需要进一步研究。

PLCH的诊断比较困难，病史、体格检查及实验室结果通常缺乏特异性。肺部浸润典型的影像学表现为结节状或囊状病变，在疾病不同时期表现不同。疾病早期主要表现为直径1～10 mm的结节状阴影(有或无空洞形成)，囊状病变主要是疾病中晚期的表现形式。病变主要分布于肺的上叶或中叶，而在基底段分布较少[5]。以肺部占位为主要影像形式的PLCH罕有报道。当CT表现不特异时，病理活检就非常必要。

本例患者有吸烟病史，以“声音嘶哑2月余，间断发热1周”为主诉入院，院外长期治疗效果不佳，胸部CT示左上肺占位，体检无明显异常，结合患者病史及辅助检查，拟诊断为肺部占位，肿瘤可能大。本例患者需要与以下疾病进行鉴别。①肿瘤性：肿瘤性占位主要表现为病灶边缘欠光滑，患者通常有长期大量吸烟史，有咳嗽﹑咳痰﹑痰中带血等表现，体检可能有局部淋巴结肿大，长期抗感染效果不佳。②结核性：结核性主要在双肺上叶尖后段及下叶背段，临床主要表现为发热﹑咳嗽，一般抗感染效果差，实验室检查有一定参考意义。③炎症性：一般有感染病史及咳嗽咳痰等呼吸道症状，体检有肺部啰音，血常规示白细胞及中性粒细胞升高，抗感染治疗有效。本例患者穿刺后行免疫组化检查，考虑郎格汉斯组织细胞增多症。

该病与长期吸烟关系密切，戒烟后部分患者明显好转，而激素与免疫抑制剂在该病中治疗价值有限。本病例的主要特点：①青年男性，长期大量吸烟史；②临床症状缺乏特异性，以肺部病变为主；③实验室检查无特异性；④影像学表现不典型，主要表现为左上肺叶较大占位病变伴纵膈内多发淋巴结肿大；⑤肺穿刺结果经免疫组化检查后，CD1a部分(+)，S100部分(+)，支持该病；⑥单独应用激素治疗效果好。PLCH作为一种罕见的肺部疾病，明确诊断需病理活检。CT表现虽然对诊断有一定提示意义，但存在某些特殊表现形式。我们在临床实践中应提高对该病的认识。

[1]白彦,李龙芸,刘鸿瑞,等.郎格罕组织细胞增生症五例临床分析[J].中华内科杂志,2002,41(2):98-101.

[2]Favara B E,Feller A C,Pauli M,et al.Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society[J].Med Pediatr Oncol,1997,29(3):157-166.

[3]Vermaelen K,Pauwels R.Pulmonary dendritic cells[J].Am J Respir Crit Care Med,2005,172(5):530-551.

[4]Emile J F,Wechsler J,Brousse N,et al.Langerhans’ cell histiocytosis. Definitive diagnosis with the use of monoclonal antibody O10 on routinely paraffin-embedded samples[J].Am J Surg Pathol,1995,19(6):636-641.

[5]Suri H S,Yi E S,Nowakowski G S,et al.Pulmonary langerhans cell histiocytosis[J].Orphanet Journal of Rare Diseases,2012,7:16.

R 563.9doi: 10.3969/j.issn.1004-437X.2016.09.026

2016-02-05)