婴儿简单先天性心脏病合并气管支气管狭窄的外科治疗

何伦德，王祖耀，施经添，林东福

(泉州市儿童医院小儿外科，福建 泉州 362000)

婴儿简单先天性心脏病合并气管支气管狭窄的外科治疗

何伦德，王祖耀，施经添，林东福

(泉州市儿童医院小儿外科，福建 泉州 362000)

目的 总结并初步分析婴儿简单先天性心脏病合并气管支气管狭窄的诊治经验。方法收集2014年5月至2015年12月在我院小儿外科诊治的婴儿简单先天性心脏病合并气管支气管狭窄治疗过程的临床资料，15例单纯行心脏畸形矫治术，2例心脏手术同期行气管狭窄矫治术，另3例未手术治疗。结果行心脏手术和同期行心脏手术及气管矫治术患儿的状况良好，2例未手术患儿死亡，另1例未手术状况尚可并继续随访中。结论婴儿简单先心病合并气管支气管狭窄不少见，积极治疗策略能取得较好的临床结果。

简单先天性心脏病；气管支气管狭窄；婴儿；外科治疗

先天性心脏病合并气管支气管狭窄术前诊断困难，治疗棘手，疗效尚不满意，病死率为7%～45%[1]。婴儿简单先天性心脏病(一般指室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄)术前检查一般不包括胸部多排CT检查(CTA)，合并气管狭窄可能容易漏诊。泉州市儿童医院于2014年5月至2015年12月对婴儿住院先天性心脏病住院患儿行胸部多排CT检查48例，有20例合并气管支气管狭窄，本文总结并初步分析其诊治经验。

1 资料与方法

1.1 一般资料 20例婴儿中男性11例，女性9例；年龄2～12个月。15例因咳嗽、发热等呼吸道感染就诊住院，心脏畸形中室间隔缺损15例(10例合并房间隔缺损)，动脉导管未闭3例(1例合并房间隔缺损)，房间隔缺损2例。气管狭窄表现为左支气管狭窄13例，9例狭窄＞50%；右侧支气管狭窄1例；多处狭窄6例，1例合并桥支气管并多处狭窄。

1.2 治疗方法 15例仅行心脏畸形矫治术，2例心脏畸形矫治术同期行气管狭窄矫治术，手术顺利。术后1例二次气管插管后行胸部多排CT检查发现气管狭窄；6例术后气管插管拔除后动脉血二氧化碳分压(PCO2)＞50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，其中1例＞70 mmHg，经加强肺部治疗及护理(未行气管再插管)后PCO2逐渐接近正常。其余3例未行心脏等手术。

2 结 果

17例手术治疗均痊愈出院。随访2～19个月情况良好，其中2例术后6个月复查CTA示气管无狭窄(术前左支气管狭窄约70%)。3例未手术中2例出院后分别于3个月和7个月死亡；另1例心脏畸形轻，气管下段狭窄约40%，一般情况尚可，继续随访中。

3 讨 论

先天性心脏病合并气管支气管狭窄的发生率为0.15%～22.4%[2-3]。先天性心脏病患儿易发生呼吸道感染，症状掩盖气管狭窄的判断。心脏畸形诊断常依靠X线胸片、心脏彩超、心血管造影等，不能发现气管狭窄，近年CTA应用于先天性心脏病的诊断逐渐增多，CTA同期可清楚判断气管及支气管情况，发现先天性心脏病合并气管狭窄的病例也逐渐增多。简单先天性心脏病因超声容易确诊，一般情况下行CTA检查大多数医院未按常规进行，气管支气管狭窄可能漏诊的情况可能更多，从本组病例看，简单心脏畸形合并气管狭窄并不少见(42%)，可能与就诊原因多为呼吸道感染及医院为儿童专科性质有关。

关于简单先天性心脏病合并气管狭窄的手术时机，这个问题未见有文献行专门讨论。单纯先天性心脏病的治疗现有年龄逐渐变小的趋势，病变不重的我们仍随访至6个月龄以上才在必要的情况下行治疗；但病情重的比如左向右大分流量的室间隔缺损、动脉导管未闭等在出生后就可能产生左心房、左心室扩大，肺动脉高压致肺动脉扩张等情况压迫气管产生狭窄，这种患儿容易发生反复呼吸道感染甚至合并心功能不全，且内科治疗困难，这类患儿我们主张积极早期手术，有报道新生儿先天性心脏病合并气道狭窄，病死率可达40%以上[3]。本组患者大部分属于这类情况，早期手术去除了气道被压迫情况，应该有利于气管的正常发育，减少呼吸道感染机会，气管压迫晚期手术气管狭窄恢复情况尚未见大组研究报道。婴儿期先天性心脏病合并气管狭窄一旦肺部感染，临床表现多可致重症且反复发生，促使我们积极进行这类患儿的手术干预。先天性心脏病合并不是因心脏因素引起气管狭窄的情况，如果气管狭窄不严重可以在不影响心脏病治疗效果的情况下适当推迟手术，因为气管狭窄本身治疗方法及疗效尚存在争议[4]；如果气管狭窄严重，其自然死亡率高，最好早日同期行心脏畸形矫治及气管狭窄矫治。

关于该病的围术期治疗，该类患儿有术后脱离呼吸机困难或多次气管插管的报道，多因严重气管狭窄漏诊。本组患儿我们强调以下几点：(1)术前治疗呼吸道感染彻底；(2)术前1 d、术中及术后当天使用糖皮质激素甲基强的松龙3～5 mg/kg，每日两次；(3)术后肺氧合功能正常则积极脱离呼吸机。本组术中1例停体外循环后气道压力增加(＞30 mmHg)，氧合不良(SO2＜80 mmHg)，再次体外循环辅助，并未发现心脏畸形矫正不良或气管插管位置不当等问题，予以地塞米松5 mg静脉推注，体外循环辅助约30 min后撤离体外循环，提示气管狭窄至痉挛可能；6例术后拔除气管插管后有动脉血二氧化碳分压增高(PCO2＞50 mmHg)，且渐加重，最高1例达80 mmHg，但观察患儿无严重呼吸困难，血气分析PO2＞70 mmHg，无心动过速及意识障碍等，考虑心脏手术后气管狭窄并未立即解除导致相应区域肺通气换气功能不良所致，此6例术后1周左右仍有动脉血二氧化碳分压稍高于正常。文献常报道心脏手术后脱离呼吸机困难反复二次气管插管等情况，我们的初步经验是若单纯血二氧化碳分压高可密切观察，不必急于呼吸机辅助通气。

综上所述，笔者认为婴儿简单先天性心脏病合并气管支气管狭窄并不少见，特别是伴有心脏扩大，肺动脉高压至肺动脉增粗，有反复呼吸道感染且内科治疗困难的患儿应排查，由心脏引起的气管支气管狭窄行心脏畸形矫治减轻或去除了气道被压迫等因素，结果良好。非心脏因素及气管发育本身异常的严重气管支气管狭窄若不予积极同期手术治疗则预后堪忧。有气道狭窄患儿行心脏手术术后一定程度的血二氧化碳分压增高初步判断是可耐受的，不必急于呼吸机辅助通气。但患儿数量尚有限，临床经验尚需进一步探讨。

[1]卿璐,潘征夏.先天性心脏病合并气管狭窄的研究进展[J].现代医药卫生,2014,30(15):2282-2284.

[2]徐志伟,张海波,王顺民.婴幼儿先天性心脏病伴气管狭窄的一期矫治[J].中华胸心外科血管杂志,2007,23(4):217-219.

[3]李建斌,陈欣欣,崔彦芹,等.先天性心脏病合并气道畸形的筛查结果[J].中华胸心外科血管杂志,2014,30(8):460-462.

[4]胡卫东,杨振东,孟晨,等.喉罩在先天性心脏病伴气管狭窄患儿麻醉中的应用[J].临床麻醉学杂志,2015,31(2):192-194.

R725.4

B

1003—6350（2016）24—4093—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.24.046

2016-04-06)

何伦德。E-mail：hldst@sina.cn