儿童McCune-Albright综合征合并甲状腺功能亢进1例的护理

陈　红，黄春瑜，叶　娟

(浙江大学医学院附属第一医院,浙江杭州　310003)



儿童McCune-Albright综合征合并甲状腺功能亢进1例的护理

陈红，黄春瑜，叶娟

(浙江大学医学院附属第一医院,浙江杭州310003)

关键词：McCune-Albright综合征；甲状腺功能亢进；儿童；护理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.05.035

McCune-Albright综合征(MAS)是一种以皮肤咖啡色斑、多发性骨纤维发育不良和内分泌异常(甲状腺、肾上腺、性腺、垂体)为特征的散发性先天性疾病。由Donovan James McCune和Fuller Albright于1936年和1937年首先报道，该病罕见,患病率在1/1 000 000～1/100 000[1-2]。文献报道[3]，使用帕米膦酸二钠能使多发性纤维结构不良患者疼痛明显减轻、骨折发生率降低、病变区皮质增厚、骨化增加，尤其适合病变范围广及多发性病变的患者，但对儿童病例需要密切随访。2013年8月本院儿科收治1例MAS合并甲状腺功能亢进症患儿，予帕米膦酸二钠治疗至2015年5月，治疗效果较好,现将护理报告如下。

1病例简介

患儿，男，11岁6月。因“跛行4年余，发热5 d”于2013年8月首次入住本院儿科。患儿于2009年12月因“右下肢跛行1年”于本院骨科住院行“右股骨上段骨肿瘤刮除+植骨术”，术后病理提示“右股骨纤维结构不良”；2010年2月再次于骨科行“左股骨骨肿瘤刮除+植骨术”，术后病理提示“(左股前上段)股骨纤维结构不良”；2011年2月因右股骨骨折行“右股骨干骨折切开复位内固定术”；2013年1月因右股骨骨折于本院行“右股骨中上段骨纤维病灶刮除术+植骨+截骨内固定”，住院期间出现“甲状腺功能亢进危象”，诊断“甲状腺功能亢进症”，持续口服硫氧嘧啶片治疗，门诊随访，目前甲状腺功能指标正常。本次入院时查体：患儿意识清，精神好，颈软，可见突眼，心律齐，心音中等，未及心脏杂音，腹软，步态不平稳，拄拐行走，左右大腿外侧可见手术瘢痕，颈项部、右侧下肢、右腰臀部及左臀部可见大片状牛奶咖啡斑。入院后头颅CT示前颅窝底骨质及枕骨骨质改变，考虑肿瘤转移可能；甲状腺B超：甲状腺弥漫性肿大。根据患儿股骨、颅骨等多处骨纤维发育不良、多处牛奶咖啡斑、甲状腺功能亢进，诊断为MAS，予帕米膦酸二钠60 mg每天1次静脉滴注治疗，每次3 d，每4月1次，联合口服钙剂及维生素D制剂，丙硫氧嘧啶抗甲状腺功能亢进治疗。患儿自2013年8月至2015年5月共5次入住本院儿科。患儿每4月随访1次，截止2015年5月患儿检查各项指标均在正常参考值范围，未再发生骨折及新转移病灶。

2护理

2.1心理护理由于MAS目前尚无有效的根治方法，主要是对症治疗，包括对骨骼损害的治疗和不同内分泌疾病的治疗[4]。患儿入住本科室4年内病情不断进展，反复骨折、骨骼畸形，经历躯体疼痛、多次手术。术后患儿仍有活动功能受限，需借助拐杖或轮椅进行活动，无法维持正常的生活，加之对未来的不可预知，患儿及家长的心理负担重。因此，护理人员与患儿及家长耐心交流，掌握患儿心理状态，根据患儿及家长对疾病的了解程度予解释安慰，调整患儿及家长的情绪；关注患儿的生活自理能力，必要时协助生活护理；保持周围环境安静、舒适，以利于患儿心情放松。由于当地医院检查怀疑患儿肿瘤可能性大，患儿当时情绪较为低落，再加上患儿由于反复骨折导致行动不便，不能像正常同龄儿一样活动，一度对生活失去信心。住院过程中医护人员不断给予鼓励和支持，加上正规的治疗及康复运动，患儿已脱离轮椅，能很好地使用拐杖活动。后多次随访发现患儿已接受现实，能微笑面对疾病和生活。

2.2用药护理

2.2.1静脉用药护理多发性骨纤维发育不良主要采用抑制破骨细胞的活性、抑制骨质吸收的方法，通过给予二碳磷酸盐化合物(帕米膦酸二钠)治疗[5]。使用帕米膦酸二钠可出现轻度恶心、胸痛、胸闷、头晕乏力及轻微肝肾功能的改变等，偶有发热反应，发热通常发生在治疗后最初48 h内，一般不需处理会自行消退，用药期间保证液体量充足，鼓励患儿多饮水，增加尿液的排泄。用药过程中向患儿及家长详细介绍药物治疗的目的、剂量、作用与不良反应。患儿每次使用帕米膦酸二钠前测定血钙，每4月按1.0～1.5 mg/(kg·d)溶于不含钙的0.9%氯化钠或5%葡萄糖液中稀释后缓慢静脉滴注(不应静脉推注)，静脉滴注时间不少于4 h(使用输液泵控制输液速度，以保证匀速进入)，同时监测肝肾功能及电解质。本例患儿至2015年5月已接受5个疗程治疗(2015年8月最后一个疗程结束完成全部治疗)，随后每月复查血钙及甲状腺功能，治疗期间患儿耐受性好，无不良反应。

2.2.2口服用药护理维生素D和钙剂补充在治疗MAS中起重要作用，既可提高双膦酸盐疗效，又可有效预防继发性甲状旁腺功能亢进的发生。其他内分泌功能亢进症需采取相应的对症治疗，患儿同时合并有甲状腺功能亢进症，指导患儿及家长遵医嘱服药，不可以擅自减量或停服，注意观察药物的副作用，如有无药疹、关节痛、白细胞下降、肝功能损害等，按时复诊。该患儿在整个治疗过程中未出现不良反应。

2.3甲状腺功能亢进危象的护理甲状腺功能亢进危象是甲状腺功能亢进恶化时的严重表现，一般由于手术、感染、精神紧张等因素刺激引起，死亡率高。密切观察意识、体温、脉搏、呼吸、血压。本例患儿在2013年1月“右股骨中上段骨纤维病灶刮除术+植骨+截骨内固定”术后出现高热，体温升至39℃，脉搏160次/min、大量出汗、恶心、呕吐、腹泻等甲状腺功能亢进危象，立即抢救，保证静脉通畅，按医嘱给予口服丙硫氧嘧啶及碘化钾口服液，静脉滴注大剂量肾上腺皮质激素对抗应激，口服β受体阻滞剂心得安减慢心率，降低心肌收缩力，减少心肌耗氧，保持出入量平衡，予冰袋物理降温，经综合治疗护理2 h后，患儿体温降至38℃、心率降至90次/min左右。

2.4安全护理骨纤维发育不良患儿采用帕米膦酸二钠治疗后，骨折频率可显著降低，但步态异常、肢体畸形和视觉损伤改善不明显，故跌倒坠床的风险显著增加[5]。本例患儿已有的骨骼畸形已不可逆转，护士每日对患儿进行跌倒坠床的风险评估，采取有效措施：将呼叫器置于易取位置，避免坠床跌倒；保持地面干燥，嘱患儿走路时谨慎，避免磕碰；教会患儿及家长正确使用拐杖及轮椅，防止摔倒；告知患儿不可用力提物或高举物品，有病变的部位尽量少承受重量，变换动作时宜缓慢；为患儿选择合适的衣裤及鞋袜，保持身体及肢体舒适；鼓励家长陪伴。该患儿在住院期间未发生跌倒坠床等不良事件，已脱离轮椅，能正确使用拐杖行走。

2.5饮食指导合理膳食，给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食，多食富含钙、维生素D的食物，如牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶油等；多吃新鲜的蔬菜和水果，保证足够的水分，禁止辛辣刺激的食物，限制高碘食物海带、紫菜等和碘盐的摄入。

2.6出院指导MAS患儿接受治疗后病情仍可能继续发展，嘱患儿和家长加强自我观察，及时复查，定期检查患儿全身骨质有无明显改变，比如骨质局部明显增厚，外观骨骼畸形较前更加明显的现象；多晒太阳，促进维生素D的合成；注意安全，减少出入公共场所，病情缓解后可适当活动，增强肌肉力量减少骨折发生，但活动时注意安全，避免跌倒、磕碰。

3小结

MAS的治疗是一个长期的过程，需要临床医生根据患者的特点决定，采用个体化的综合治疗措施。通过对本例MAS患儿使用帕米膦酸二钠治疗抑制骨吸收，同时配合心理护理、药物护理，积极处理甲状腺功能亢进危象，及安全护理、饮食指导、出院宣教等一系列护理措施，患儿病情控制良好，未再出现骨折及骨纤维结构不良转移病灶，患儿生活质量得到改善。

参考文献：

[1] 秦娟,边丽颖.1例McCune-Albright综合征合并低磷血症软骨病患者的护理[J].中国实用护理杂志,2013,29(8):36-37.

[2] 陈烨.儿童McCune-Albright综合征的临床特点[J].临床儿科杂志,2013,31(12):1188-1189.

[3] 徐明,许宋锋,于秀淳.帕米膦酸二钠治疗累及股骨近端多发性纤维结构不良的2例报告[J].中国骨与关节杂志,2014,5(3):378-384.

[4] 易琴,田凤艳,魏红,等.McCune-Albright综合征1例诊治及基因突变分析[J].实用儿科临床杂志,2010,4(8):564-566.

[5] 颜纯,王慕逖.小儿内分泌学[M].2版.北京:人民卫生出版社:328-331.

作者简介：陈红(1976-)，女，本科，主管护师，护士长.

收稿日期：2015-12-21

中图分类号：R473.72

文献标识码：B

文章编号：1671-9875(2016)05-0499-02