颌面骨骨内静脉畸形九例临床分析

王鸿，廖天安，王涛，符良斌，胡广伟，邓伟

(海南省人民医院口腔颌面外科，海南 海口 570311)

颌面骨骨内静脉畸形九例临床分析

王鸿，廖天安，王涛，符良斌，胡广伟，邓伟

(海南省人民医院口腔颌面外科，海南 海口 570311)

目的 探讨治疗骨内静脉畸形（IVM）的新方法。方法回顾性分析2009年2月至2014年12月期间在我院口腔颌面外科治疗的9例颌面部骨IVM患者的临床资料，根据骨内静脉畸形（IVM）的临床症状、电子计算机断层扫描（CT）特点，选择不同手术治疗方案，其中刮治术5例，骨切除术4例，分析两种不同术式的治疗结果。结果9例颌面部IVM采用两种手术方法治疗，平均随访36个月无复发，2例患者在行骨切除术后出现颌面部畸形。结论目前临床上对IVM的诊断主要是根据临床和CT特征进行，诊断较困难，IVM应与其他颌骨内病变鉴别；刮除术也是一种相比骨切除术更为合适的治疗方法。

骨内静脉畸形；骨内血管瘤；动静脉畸形；诊断；刮治术；治疗

静脉畸形(Venous malformation，VM)是最常见的低流量血管畸形[1]，头颈部区域约占40%[2]，然而，骨内静脉畸形(Intraosseous venous malformation，IVM)是一种非常罕见的疾病，占骨肿瘤的0.5%～1%[3]，因此，外科医生通常缺乏面部骨IVM的诊断和治疗经验。为此，笔者回顾性分析了9例IVM患者颌面骨的临床和CT特征，以及手术治疗和随访结果，以期提供更多的经验借鉴。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2009年2月至2014年12月期间在我院口腔颌面外科治疗的9例颌面部骨IVM患者，其中男性5例，女性4例；年龄7～65岁，平均27.8岁；上颌骨5例，下颌骨3例，颧骨1例。4例出现明显的骨膨胀，4例轻度胀痛，1例面部麻木感，其中病变的2例是通过采用传统牙科X线片检查意外发现，临床检查时只有1例患者在腭部黏膜存在紫蓝色变色，这是提示血管病变，其他均诊断颌面肿物待查。9例患者术前均进行临床检查和CT扫描，通过术前诊断确定手术方式或术中快速冰冻活检，术后病理诊断进行了组织学和血管内皮细胞CD31免疫组化染色，术后随访22～52个月(平均36个月)来评估是否病变复发，见表1。

表1 9例颌面部IVM患者资料

1.2 影像学检查 CT扫描显示所有的IVM病例均显示一个边界清晰的囊性透光区域和出现扩张团块的骨损坏病损。然而，9例患者的影像学特征不尽相同，3例上颌骨病变和2例下颌病变呈网状的特征，囊性透光区内形成若干骨性分隔区(图1a、1b)，另外2例病灶表现为高、低密度非均匀区域，在单囊背景中可观察到许多小的不规则的高密度钙化区(或静脉石) (图1c、1d)，在颧弓单病灶有完整的皮质和骨小梁的蜂窝结构外观(图1e)。此外，2例“日光放射”骨膜反应和牙根吸收在病变中出现(图1f)。

1.3 手术方式 颌面骨病变术前诊断包括造釉细胞瘤、牙源性囊肿、骨肉瘤、动脉瘤性骨囊肿、动静脉畸形、骨髓炎或未知的诊断肿瘤，其中有2例怀疑恶性肿瘤，最后通过切除后术中快速冰冻活检排除恶性肿瘤，术中通过局部压迫控制渗血和出血，其他两名患者通过快速冰冻活检确诊后，病变采用手术完全彻底切除。

2 结 果

所有9例患者的病理诊断为静脉畸形，并提示慢血流，血管内皮细胞的异常血管通道的组织学图像，血管内皮细胞CD31免疫组化染色显示CD31强阳性棕色内皮(图2)。

5例患者只通过刮除术治疗而不需要重建治疗，其中发生在上颌骨的2例病变需在正常骨边缘性方块切除肿瘤，患者在术后接受修复治疗，另外2个儿科患者不适合在手术后做修复治疗，因此遗留术后颌面部畸形。在后期随访中，9例颌面部骨内静脉畸形患者中没有出现复发，其中2个患者接受了二期修复治疗，术后颌面外形恢复较好，2个患者术后畸形严重。

图1 IVM的CT表现

图2 IVM的病理(×100)

3 讨 论

IVM极其罕见，骨内血管瘤也很少报道。根据Mulliken等[4]在1982年提出的有重要价值的区分骨内血管瘤和先天性畸形之间的标准，许多被报道的骨内血管瘤可能更恰当地应称为IVMS，再者，在早期的文献中术语“中央性血管瘤”通常意味着动静脉畸形[5]。血管瘤通常指的是婴幼儿血管瘤，一般是采用药物治疗，很少需要手术切除治疗。虽然IVM可使邻近骨变形或造成轻微的骨质增生，在本篇报告中的9例患者IVM均是通过病理学诊断证实的。因颌面部IVM通常表现为逐渐增大的无痛性肿块，临床诊断带来了困难，最常见的诊断方法有CT、彩色多普勒超声、MRI等，基于对所有9例IVM综合的CT表现进行回顾性分析，我们总结了CT影像学特点如下：(1)带有硬化边缘和内部骨性间隔的囊性透亮区；(2)网状、蜂窝状或向边缘呈辐射状；(3)骨小梁从病变的中心向外围辐射；(4)可能存在一定数量的静脉石；(5)邻牙牙根侵蚀；(6)在CT增强扫描中没有明显的增强。因此认为CT扫描可作为颌面部IVM有效的诊断工具。彩色多普勒超声在软组织VM诊断中有明确的价值，但是它对骨内的病变基本没有诊断意义。非侵入性磁共振成像(MRI)经常用于软组织VM诊断，并且它被认为比CT更有效，VMS通常在T1加权MR图像上显示低信号，然而在T2加权MR图像上显示明显高信号[6]。其他颌骨囊性病变也有类似的MRI特点，仍然难以识别。此外，对于骨肿瘤样病变，大多数外科医生更倾向于选择CT扫描而不是MRI。

我们的患者术前还可能的诊断包括造釉细胞瘤、牙源性囊肿、骨肉瘤、动脉瘤性骨囊肿、来历不明的动静脉畸形或肿瘤。基于临床症状、物理和影像学检查，IVM应区别的病变如下：(1)成釉细胞瘤，最常发生在下颌骨后部，通常在第三磨牙及升支区，单房或多房囊性低密度区，并侵袭到邻牙牙根，软组织部分在增强CT上明显强化，另一个特点是一般不会出现向外围呈放射状的“蜂窝或圆形”影像改变；(2)牙源性囊肿通常出现在一个无牙区，缺乏影像内骨小梁，不能说明对邻牙牙根造成侵蚀；(3)骨肉瘤，会导致受影响部位的疼痛和肿胀，病变周边不断扩大的牙周膜空间可以使它区别于IVM；(4)动脉瘤性骨囊肿，特点是其快速增长和充满液体不清楚的边界，可能存在邻牙牙根的侵蚀；(5)骨内动静脉畸形，表面上呈多房和囊性病变，这是继发于邻近骨的再吸收，它区别于IVM的是在增强CT下可以看到病灶的明显增强(血管模式)[7]。此外，对于下颌动静脉畸形，在X线平片或CT图像上可看到膨胀的颏孔和下颌神经管。

应该指出，细针穿刺细胞学检查是可用于IVM的诊断的另一有效的诊断工具，在显微镜下可发现吸出血性液体是可凝的并且无肿瘤细胞。然而，如果怀疑动静脉畸形诊断就不宜行细针穿刺细胞学检查。正如上面提到的，无论是VMS或先天性脑血管病(AVM)在早期文学都被称为“血管瘤”。VMS是缓慢流动的畸形，特点软，可压缩，非搏动性。动静脉畸形是致命的高流动性畸形，皮肤温度升高，病变通常搏动。此外，当把听诊器放在AVM的皮肤表面上时可听到“风吹样”声音。在显微镜下，VMS通常由薄壁血管通道两旁的静态内皮细胞组成。动静脉畸形血管通道的组织学特征是并不完全是动脉或静脉的特征；在AVM中可以看到数量和大小不断增加的动脉和静脉，以及许多的静脉内膜纤维化和厚厚的血管壁[8]。VM的患者可能发生在任何年龄，然而大多数是青少年。虽然VMS可能出现肿胀、偶尔的疼痛和出血的一些症状，但这种疾病是非致命性的。对于AVM，仅仅刮治手术、活检或即使是一个小小的创伤都可能导致致命的出血。AVM的识别对于其导致死亡发生的可能性是很重要的。

我们对2例患者进行快速冰冻活检排除恶性病变，均确诊为VMS，之后进行刮治手术。在活检中遇到明显的出血都是可控的，不像AVM的致命性出血，对于表现为软组织肿块而又不能较好明确诊断的，使用细针穿刺细胞学检查应代替传统的组织块活检，4例患者通过细针穿刺细胞学检查确诊为VMS。

然而，IVM的主要治疗方法是手术[9]，手术治疗通常有两种方式：切除术，完整切除病变骨是以前被认为最成功的治疗；刮治术，破坏性较小，但术中出血和复发也曾被报道。根据我们的经验，对于面部IVM的过度治疗整块截骨术是不恰当的，例如，在上述病例中，2例儿童患者出现了术后颌面明显畸形，不得不考虑在18岁后选择较复杂的外科重建修复手术治疗。刮治术是治疗IVM治疗更合适的方法，全身麻醉下行快速刮治术，在整个病灶刮除后出血将大大减少，失血量通常是可以预计的。随访期间，刮治术后的5例患者中无一例复发。即使IVM确实发生血管再通，这并不是肿瘤的复发，并很容易再治疗。

众所周知，VM血管瘤腔内注射硬化剂治疗，单独或联合手术方法，是一个被广泛接受的有效治疗方法[10-13]。因此，我们认为经骨内硬化治疗方法也将对IVM同样有效，虽然这些报告是罕见的，但确实有应用此种方法成功治疗IVM的实例[14]。在另一份报告，眶内淋巴畸形是由导航辅助硬化疗法成功治疗，故硬化疗法可能是一种对于IVM很有前途的治疗方法[15]。

总之，IVM的诊断较困难，主要根据临床症状和CT扫描结果。根据我们的经验，刮治术相对于过度截骨术是一个更合适的治疗方法。经骨内硬化剂治疗可用于IVM在未来的一线治疗，它是一个比较有前途的方法。但成功报告的案例罕见，需要进一步调查[5，16]。

[1]Dubois J,Garel L.Imaging and therapeutic approach of haemangiomas and vascular malformations in the paediatric age group[J].Pediatr Radiol,1999,29(5):879-883.

[2]Mairi S,Nagarajan K,Robert C,et al.Haemangiomas and vascular malformations of the limb in children[J].Pediatric Surgery International,2007,23(6):565-569.

[3]Srinivasan B,Ethunandan M,Horst CVD,et al.Intraosseous'haemangioma'of the zygoma:more appropriately termed a venous malformation[J].International Journal of Oral&Maxillofacial Surgery, 2009,38(10):1066-1070.

[4]Mulliken JB,Glowacki J.Haemangiomas and vascular malformations in infants and children:a classification based on endothelial characteristics[J].Plast Reconstr Surg,1982,69(3):412-422.

[5]Ramchandani PL,Sabesan T,Mellor TK,et al.Intraosseous vascular anomaly(haemangioma)of the zygoma[J].British Journal of Oral& Maxillofacial Surgery,2004,42(6):583-586.

[6]Pilecki S,Gierach M,Gierach J,et al.Congenital vascular malformations in scintigraphic evaluation[J].Polish Journal of Radiology, 2014,79(3):27-32.

[7]Enrico Nastro S,Fabio M,Luciano C,et al.Intraosseous mandibular artero-venous malformations:case report[J].Journal of Craniomaxillo-facial Surgery,2009,37(2):106-109.

[8]Makino I,Ninomiya I,Fujimura T,et al.Radical esophagectomy for a patient with reversed intestinal rotation and complicated vascular anomalies in the abdomen[J].Journal of Gastrointestinal Surgery, 2011,15(1):229-231.

[9]Pati AK,Nayak BB,Choudhury AK,et al.Primary intra osseous venous malformation of nasal bone:A rare case report[J].Indian Journal of Plastic Surgery,2014,47(3):423-426.

[10]Wang YA,Zheng JW,Zhu HG,et al.Sclerotherapy of voluminous venous malformation in head and neck with absolute ethanol under digital subtraction angiography guidance[J].Phlebology,2010,25(3): 138-144.

[11]Stiegler H,Hosie S,Burdach S,et al.Congenital vascular malformations[J].Mmw Fortschritte Der Medizin,2012,154(18):51-56.

[12]Rosenblatt M.Endovascular management of venous malformations [J].Phlebology,2007,22(6):264-275.

[13]Johanna F,Yasunari N,Alejandro B,et al.Onyx embolization of an extensive mandibular arteriovenous malformation via a dual lumen balloon catheter:a technical case report[J].Journal of Neurointerventional Surgery,2013,5(2):5-12.

[14]Schwarcz RM,Ben Simon GJ,Cook T,et al.Sclerosing therapy as first line treatment for low flow vascular lesions of the orbit[J]. American Journal of Ophthalmology,2006,141(2):333-339.

[15]Paramasivam S,Fay A,Fifi J,et al.O-015 image guided bleomycin sclerotherapy for orbital lymphatic malformation[J].Journal of Neurointerventional Surgery,2014,6(1):8-9.

[16]Julie B,Mclean TW,Castellino SM,et al.A review of contemporary options for medical management of hemangiomas,other vascular tumors,and vascular malformations[J].Pharmacology&Therapeutics, 2013,139(3):327-333.

R543.6

B

1003—6350（2016）10—1669—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.10.041

2015-12-13)

王鸿。E-mail：251628@qq.com