鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤1例



鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤1例

顾宇，王雪梅，王喆辉，王丽萍*

(吉林大学中日联谊医院 病理科，吉林 长春130033)

1临床资料

患者女性，66岁，发现鼻腔肿物2个月于2015年3月15日入院。5年前无明显原因出现左眼视力下降伴左眼溢泪，一直未经系统诊治。检查见左侧眼睑及鼻周肿胀，鼻部无明显畸形，双侧下鼻甲略肥大、充血，左侧鼻腔可见异常球形新生物。鼻窦CT平扫及增强显示：左侧鼻腔及筛窦内可见不规则形高密度影，边界不清，大小约2.1 cm×1.5 cm，CT值40HU，周围骨质受压略变薄，未见明显骨质破坏，鼻中隔略右移(图1)，增强扫描病灶延迟强化。考虑良性可能性大。患者在静脉吸入复合麻醉下行鼻内镜下鼻腔肿物切除。

病理检查：息肉样组织一块，大小3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm，表面光滑，切面灰红略透明，全部取材。

镜下观察：病变位于粘膜下，表面被覆鳞状上皮，上皮下可见一层均质粉染无结构区(图3)，其下方肿瘤细胞弥漫性排列，局部可见稀疏及粘液变区，散在炎性细胞，间质少。瘤细胞呈短梭形、梭形及卵圆形，围绕形态多样血管呈漩涡状、放射状及席纹状排列，部分血管呈鹿角样(图4)。血管壁透明样变明显(图5)，肿瘤细胞核深染，核分裂像1个/10HPF(图6)，未见坏死。间质内可见出血，散在淋巴细胞、分叶核细胞及浆细胞。免疫组织化学染色：Vimentin(+)(图7)、SMA(+)(图8)、Actin(局部+)(图9)、CD34(血管内皮细胞+)、EMA(-)、CK(-)、S-100(-)、PR(-)、ALK(-)、Bcl-2(-)、CD99(-)、Ki-67(1%+)。病理诊断： 鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤。随访：术后电话随访8个月，患者复查状况良好，无复发。

2讨论

鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤(sinonasal type hemangiopericytoma SNTHPC)是罕见的来源于血管周细胞的肿瘤，占鼻腔鼻窦肿瘤的0.5%以下。2003年Thompson等[1]首先用SNTHPC命名及报道了104例。同义词包括鼻窦型血管外皮瘤、鼻窦血管外皮瘤样肿瘤、血管球外皮细胞瘤和球周皮细胞瘤[2]。它是血管外皮细胞瘤的一种罕见类型。2005年WHO头颈部肿瘤分册中将该肿瘤归于鼻腔鼻窦的交界性和低度恶性的软组织肿瘤。2008年Weiss和Goldblum将其列入血管周细胞肿瘤，并与血管球瘤和肌周细胞瘤并列[3]。

图1CT平扫左侧鼻腔及筛窦内可见图2MR平扫左侧鼻腔内可见团块图3肿瘤表面被覆鳞状上皮，上皮

不规则形高密度影，边界不清，状软组织密度影，T1呈等信号，下见均质粉染无结构区 HE

大小约2.1 cm×1.5 cm,CT值T2呈等高信号，大小约2.3 cm低倍放大

40 HU，周围骨质受压略变薄，×1.2 cm，周围骨质受压略变薄，

未见明显骨质破坏，鼻中隔略右移未见明显骨质破坏，鼻中隔略右移

图4肿瘤内血管丰富，可见典型的图5血管壁玻璃样变性HE高倍放大图6肿瘤细胞圆形、卵圆形及梭形排列，

鹿角样血管腔隙HE中倍放大间质少，核分裂像1个/10HPF HE

高倍放大

图7Vimentin阳性 En Vision法中图8SMA阳性En Vision法 中倍图9Actin部分阳性En Vision法

倍放大放大中倍放大

血管外皮瘤作为一种间叶组织来源的血管源性肿瘤自1976年Compagno等首先描述报道[4]以来全球发病及报道较为少见，仅占头颈部血管外皮细胞瘤的5%[5][6]。各年龄段均可发病，但以中年患者居多，也有先天性发病的报道[7]。本例66岁，与报道相符。最常见于单侧鼻腔，并常常累及鼻窦，而单发于鼻窦和鼻咽部的则少见[8]。本例为鼻腔肿物累及筛窦。因为部位及组织学的特殊性，易引起大出血，所以很少活检。CT、MRI可以了解肿瘤的大小、边界、质地以及有无周围骨质破坏，对手术方案选择提供帮助。DSA是显示肿瘤血供最好的方法，对较大的肿瘤术前使用血管栓塞术可以防止术中大出血[9]。此病发病机制尚不明确，有报道显示可能与外伤、长时间使用糖皮质激素、妊娠及高血压等因素有关，本例妊娠3次，顺产3次，提示可能和妊娠有关[10]。

镜下见病变位于粘膜下，表面被覆完整的假复层纤毛柱状上皮，上皮下可见均质粉染的玻变样条带。肿瘤内充满形态多样的血管，特征性的表现为鹿角样(staghorn或antler-like)的血管结构，典型者血管管壁透明样变[1]。肿瘤细胞围绕血管腔弥漫分布呈圆形、梭形及卵圆形，部分区域肿瘤细胞胞质透亮，常见嗜酸细胞和肥大细胞，有时可见瘤巨细胞[11]，偶见坏死。间质致密，偶可见粘液变区。有病例报道肿瘤细胞生长活跃，核分裂像可见。SNTHPC属于交界性肿瘤，WHO(2005)头颈部肿瘤分类中提出如果肿瘤体积大(>5 cm),侵犯骨组织，瘤细胞有明显的(中到重度)异型性，核分裂像>4/10HPF，有坏死，增值指数>10%[2，12]则提示为恶性。恶变率约2%。本例送检大体呈息肉状，小于5 cm，未见明确浸润及细胞异型性，无坏死，核分裂像1个/10HPF，且术后随诊8个月无复发。

免疫组化作为鉴别诊断的辅助检查，表现为Vimentin、SMA阳性，Actin部分阳性，CD34血管阳性。Bcl-2、CK、VIII-Rag、Desmin、CD99和CD117均呈阴性。嗜银网状纤维染色显示所有肿瘤中的血管壁均由网状纤维围绕。外科切除是治疗的关键，但鼻腔鼻窦解剖结构复杂，切除不净常可复发[8]，复发率约30%。

鉴别诊断：①鼻咽纤维血管瘤：青少年多见，由形态多样异常的血管网、胶原化的结缔组织间质和温和的间质细胞组成。血管内皮细胞CD31、CD34、VIII-Rag，PR均阳性，间质Vimentin、β-连接素、雄激素受体阳性。②小叶状毛细血管瘤：又称化脓性肉芽肿，常位于皮肤及粘膜表面，多伴有表皮溃疡及炎性渗出。镜下由独特的小叶状增生性毛细血管性血管组成，血管之间可见急性或慢性炎症细胞浸润。免疫组化血管内皮细胞表达CD31、CD34、UEA-1和第八因子，周皮细胞表达Actin。③孤立性纤维性肿瘤：大体为境界清楚的肿块。镜下梭形细胞肿瘤细胞间，可见大量胶原纤维，组织学上与SNTHPC 非常相似，可见薄壁血管。需依靠免疫组化来进一步鉴别，孤立性纤维性肿瘤免疫组化Bcl-2、CD34弥漫阳性，CD99部分阳性。④血管球瘤：2005年版WHO头颈部肿瘤分册将该肿瘤命名为球血管外皮细胞瘤[12]，发生于鼻腔的血管球瘤同样罕见，其组织学形态，免疫表型以及生物学行为均与SNTHPC非常相似，然而有研究认为Actin局部失表达是二者的唯一鉴别点。

综上所述，SNTHPC作为血管周细胞来源的间叶组织肿瘤，其生物学行为属交界性或低度恶性，需与其他良恶性肿瘤相鉴别，避免误诊及漏诊。病理诊断需结合组织学形态及相关免疫组化染色。手术切除作为其首选的治疗手段，但由于病变部位的复杂性术前诊断很少做穿刺，术前需通过CT、MRI观察肿瘤大小、境界等，DSA显示肿瘤血供，血管栓塞减少术中大出血的风险。因其生物学行为的特点术后应定期复查。

参考文献：

[1]Thompson LD,Miettinen M,Wenig BM.Sinonasal-type hemangiopericytoma:a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascularmyoid differentiation[J].Am J Surg Pathol,2003,27:737.

[2]王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京：人民卫生出版社,2008：359-360.

[3]Weiss SW，Goldblum JR.Enzinger&Weiss’s softtissuetumour[M].5thed,StLouis:CV Mosby,2008:766-7.

[4]Compagno J,Hyamsv J.Hemangiopericytoma like in tranasal tumors.A clinicopathologic study of 23 cases[J].Am J Clin Pathol 1976,66:672.

[5]Palacios E，Restrepo S，Mastrogiovanni L，et al．Sinonasal hemangiopericytomas:clinicopathologic and imaging findings[J]．Ear Nose Throat J，2005，84(2):99．

[6]王佳，尹金淑，彭洪，等.鼻腔鼻窦血管周细胞瘤1 例报告并文献复习[J]．山东大学耳鼻喉眼学报，2007，21(3):278．

[7]Carvalho JR,Haddad L,Leonhardt FD,et al.Head and neck hemangiopericytoma in a child case report[J].Sao Paulo Med J,2004,122(5):223.

[8]吴鸿雁，徐新运.鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤临床病理研究并文献复习[J].现代医学，2010,38(2):102.

[9]Facon F,Sanjuan M ,ParisJ,et al.Sinonsal hemangiopericytoma:a case report[J].Rev Laryngol O tol Rhinol (Bord),2006,127:267.

[10]Palacios E,Restrepo S,Mastrogiovannil,et al.Sinonasal heman giopericytomas: clinicopathologic and imaging findings[J].Ear Nose Throat J,2005,84:99.

[11]刘洪刚译，汤普森著.头颈部病理学 (Head and Neck Pathology)[M].北京：北京大学医学出版社，2008:135-140.

[12]Bames L，Eveson JW，Reichart P，et al.World Health Organization classification of tumors.Pathology and genetics of head and neck tumors[M].Lyon:IARC Press,2005:43-44.

(收稿日期：2015-08-10)

*通讯作者

基金项目：国家自然科学基金(81273264)资助