Miller Fisher综合征的临床特点分析

段淑娟



Miller Fisher综合征的临床特点分析

段淑娟

【摘要】目的 观察Miller Fisher综合征的临床特点。方法 选择我院自2011年7月～2014年7月收治的8例患者的临床资料，观察患者的临床表现、神经体征表现、了解患者病情，并给予辅助检查，同时给予对症治疗。结果 患者临床表现多出现四肢乏力、视物模糊或成双等症状，且出现神经体征表现。给予辅助检查可见，多数患者会出现蛋白-细胞分离、出现免疫球蛋白升高、周围神经及神经根损害等损害，但患者头部CT或MRI检查并无明显异常。结论 Miller Fisher综合征作为一种自限性疾病，早期给予诊断，观察其临床特点，并给予治疗干预，可有效改善患者疗效。

【关键词】Miller Fisher 综合征；临床特点；临床诊断

Miller Fisher综合征是一种由眼外肌麻痹、腱反射消失、共济失调构成的三联征，是吉兰-巴雷综合征的一种变异型，其于1932年被首次报道，多数学者认为其为一种急性炎性脱髓鞘性多发性神经根炎的一种少见变异型[1-2]。本组研究中，通过对Miller Fisher综合征的临床特点进行观察与分析，旨在为临床诊治提供参考，现将结果报告如下[3]。

1　资料与方法

1.1一般资料

本组病例选择我院自2011年7月～2014年7月收治的8例患者的临床资料，患者中男性5例，女性3例；患者年龄25～55岁，平均年龄（38.7±4.5）岁；患者起病诱因中，呼吸道感染4例，消化道感染3例，无明显诱因1例。

1.2纳入病例标准

根据《中华神经精神科杂志》编委会于1993年制定的吉兰-巴雷综合征诊断标准与分型标准进行诊断。

1.3方法

观察患者的临床表现、神经体征表现、了解患者病情，并给予辅助检查，同时给予对症治疗。

入院后，医生详细了解患者病史，并给予体格检查，收集病例相关资料，给予脑脊液检查、神经电生理检查等检查，脑脊液检查包括脑脊液常规、生化及免疫学检查，神经电生理检查包括尺神、正中神经、胫神经、腓神经检查。全部患者均给予头部MRI检查。

患者中，5例给予0.4 mg/（kg·d）丙种球蛋白+甲泼尼松治疗，其余3例患者仅给予甲泼尼松治疗。上述患者均给予口服100 mg B族维生素及营养支持治疗。

1.4统计学方法

全部数据采用SPSS26.0统计学软件进行数据处理，计量资料采用（均数±标准差）表示，计数资料采用n或%表示。

2　结果

2.1临床特点

患者临床表现均为四肢乏力3例，视物模糊或成双2例，手足麻木1例，头昏头痛1例，吞咽困难1例。神经体征表现为，共济失调2例，眼外肌麻痹2例，腱反射减退1例，腱反射消消失1例，水平眼震1例，垂直眼震1例。

2.2辅助检查

全部患者给予脑脊液检查，蛋白-细胞分离的有7例；血液检查中，6例患者出现免疫球蛋白升高，且患者IgG升高；电生物检查中，5例患者出现周围神经及神经根损害，3例患者可见累及运动及感觉神经，仅累及运动神经1例，仅累及感觉神经1例，3例患者电生物检查正常。全部患者给予CTAK或MRI检查无异常症状。

2.3症治及转归

全部患者住院时间13～24 d，平均住院时间（19.7±10.4）d。在给予3个月的随访观察，7例患者临床症状消失，1例患者遗留眼外肌麻痹，经过1年后观察随访，患者基本好转，整体治疗效果较为良好。

3　讨论

Miller Fisher综合征是一种以累及颅神经为主的急性脱髓鞘性周围神经疾病，是一种自身免疫性疾病，其多是由急性或亚急性起病，是吉兰-巴雷综合征的一个变异型，在临床上较为少见，上呼吸道感染及消化道感染是其前驱症状，但以呼吸道感染最为多见，经过一段时间后，患者可出现神经系统症状及体征[4]。Miller Fisher综合征的发病人群从婴幼儿到老年患者，均有可能，且以青壮年人群最为多见。由于Miller Fisher综合征较为少见，医师如缺乏对其认识，易与脑干梗死、小脑炎、重症肌无力等症状混合，造成误诊[5]。

Miller Fisher综合征患者体内GQlb抗体滴度同吉利-巴雷综合征一样，属于阳性，且具有相同的免疫学发病机制[6]。细胞免疫及体液免疫与Miller Fisher综合征脱髓鞘病理改变有一定关系。Miller Fisher综合征患者血清中可见针对多种神经节苷酯抗体，其中GQlb抗体是其发病的关键性因素。患者病前感染空肠弯曲菌后产生抗生，则其直接攻击神经纤维神经节甘酯位点，引起神经损害[7]。

早期诊断并及时给予治疗干预可明显提调治疗效果，改善预后。在诊断上，患者上呼吸道感染或消化道感染是其前驱因素，临床表现出现四肢乏力、视物模糊或成双、手足麻木、头昏头痛等症状，并出现如共济失调、眼外肌麻痹等神经体征表现[8]。给予辅助检查可见，多数患者会出现蛋白-细胞分离、出现免疫球蛋白升高、周围神经及神经根损害等损害，但患者头部CT或MRI检查并无明显异常，应注意与其他症状进行区分。

总之，Miller Fisher综合征作为一种自限性疾病，早期给予诊断，观察其临床特点，并给予治疗干预，可有效改善患者疗效。

参考文献

[1] 王志丽，谭利明，赵鑫． Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征免疫调节治疗疗效的对比研究[J]． 中风与神经疾病杂志，2015，32（5）：441-445．

[2]李海峰． Guillain-Barre综合征和Miller Fisher综合征的新诊断分类和标准[J]． 中国神经免疫学和神经病学杂志，2014，21（6）：441-443．

[3]吴凤英． Miller-Fisher综合征7例临床分析[J]． 临床军医杂志，2014，42（8）：849-850．

[4]吴磊，吴卫平，黄德晖，等． Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断[J]． 临床神经病学杂志，2007，20（2）：84-86．

[5]靳哲，庄建华，杨月嫦． Miller-Fisher综合征的临床特点（附3例报告）[J]． 临床神经病学杂志，2013，26（4）：286-287．

[6]刘险峰． Fisher综合征共济失调机制探讨[J]． 解放军医学杂志，2008，33（6）：760-761．

[7]张娜，欧阳陶辉． Miller-Fisher综合征22例临床分析[J]． 神经损伤与功能重建，2013，33（1）：36-39．

[8]李海峰，袁锦楣． Miller Fisher综合征发病机制和临床[J]． 中国临床神经科学，2001，9（4）：410-413．

Clinical Characteristics of Miller Fisher Syndrome

DUAN Shujuan, Department of Neurology Internal Medicine, Xuchang Central Hospital, Xuchang 461000, China

[Abstract]Objective To investigate the clinical characteristics of Miller Fisher syndrome. Methods The clinical data of 8 patients treated in our hospital from July 2011 to July 2014 were selected. The clinical manifestations, neurological signs, understanding of the patient's condition, and the auxiliary examination were observed. Results The clinical manifestations of patients with multiple limb weakness, blurred vision and other symptoms, or in pairs, and the emergence of neurological signs performance. Examination results showed that most patients will appear protein - cell separation, appear immune globulin, peripheral nerve and nerve root damage and other damage, but the patient's head CT or MRI examination no significant abnormalities. Conclusion Miller Fisher syndrome is a self-limiting disease, given early diagnosis, clinical features observed and given therapeutic interventions can effectively improve patient outcomes.

[Key words]Miller Fisher syndrome, Clinical characteristics, Clinical diagnosis

doi：10．3969/j．issn．1674-9308．2016．03．074

【文章编号】1674-9308（2016）03-0110-02

【中图分类号】R741

【文献标识码】A

作者单位：461000 河南省许昌市中心医院神经内科