肝脏黏液性囊性肿瘤CT和MRI表现

1.河南省洛阳市第三人民医院影像科 (河南 洛阳 471002)

2.上海复旦大学附属中山医院放射诊断科 (上海 200032)

赵桂玖1 王明亮2

肝脏黏液性囊性肿瘤CT和MRI表现

1.河南省洛阳市第三人民医院影像科 (河南 洛阳 471002)

2.上海复旦大学附属中山医院放射诊断科 (上海 200032)

赵桂玖1王明亮2

目的探讨肝脏黏液性囊性肿瘤(Mucinous Cystic Neoplasm, MCN)影像学表现。方法回顾性分析8例经病理证实的肝脏黏液性囊性肿瘤(MCN)CT和MRI表现及临床资料，总结其影像特征，2例行CT检查，6例行MRI检查。由2位腹部放射诊断医生共同阅片观察影像学特点。结果8 例MCN均为女性，年龄25-79岁，均为单发多囊，肝左内叶2例，左叶3例，左右叶交界区1例，右叶2例，病灶体积均较大，最大直径3.5cm-23.0cm不等。2例CT平扫表现为较大或巨大低密度，多房囊性病变，囊内可见线状分隔，囊壁均匀，壁薄、光滑；6例MRI检查，平扫均为多房囊性占位，T1WI为低信号，T2WI为高信号，且大囊边缘分布多发小囊，大小囊信号有差异，囊内分隔呈低信号，其中1例伴囊内出血，见液液平面；动态增强CT/MRI示：动脉期囊壁及分隔轻度强化，门脉期及延迟期持续强化。结论肝脏黏液性囊性肿瘤肝左叶多见，中年女性多见，在CT 和MRI表现上具有一定特征性，肝内较大或巨大囊性病灶，呈多囊状(大囊伴多个小囊)，囊壁均匀、壁光滑伴其内线状分隔，以及囊壁及分隔的强化方式，可为该病的鉴别诊治提供帮助。

肝脏；黏液性；囊性肿瘤；磁共振成像；计算机断层扫描

肝脏黏液性囊性肿瘤(MCN)是2010年消化系统肿瘤WHO分类中新命名的一类病变，包括MCN伴有低或中度上皮内瘤变、MCN伴高度上皮内瘤变和MCN伴相关性浸润性癌，被定性为癌前病变[1]；而以往的“胆管囊腺瘤”、“囊腺癌”这些术语不再使用[1]。手术切除是治愈的唯一途径，术前往往易误诊为单纯囊肿。为了进一步提高对本病的认识，降低误诊率，提高医师诊治水平，现将收集到的8例具有完整临床及影像资料的肝脏MCN病例进行综合分析。

1 资料和方法

1.1 一般资料回顾性分析在上海复旦大学附属中山医院进修学习期间8例经病理证实的肝脏MCN患者临床资料。8例患者均为女性，年龄25～79岁，平均年龄52岁；均外院体检时偶然发现，且外院B超8例中5例(5/8)均直接误诊为单纯性肝囊肿，随着病变的增大出现临床症状后引起重视；8例患者均无肝炎、肝硬化病史；8例患者实验室检查：AFP、CEA均正常，CA199 5例升高或严重升高，肝功能正常。8例均经手术肝叶切除病理证实。详细情况见表1。

1.2 检查方法2例均行腹部CT平扫及双期增强扫描，6例行MRI平扫及三期增强检查。(1)CT扫描，采用16层CT检查(Sensation 16, Siemens Medical Solutions,Forchheim,Germany)，团注非离子型对比剂300mgI/ml(优维显，先灵药业公司)，对比剂总量90ml，注射速率3ml/s，分别于33s及80s行动脉期及门脉期扫描，采用横断位重建层厚为5mm，间隔5mm。(2)6例行1.5TMR检查(Magnetom Avanto，Siemens AG，Erlangen，Germany)。检查序列主要包括：①呼吸导航的快速自旋回波(turo spinecho，TSE)T2WI抑脂序列，TR 2000ms，TE 70ms，层厚7.0mm、层间距2.1mm；②屏气2D快速小角度单次激发(fast low angle single shot，FLASH)T1WI序列，TR 230.00ms，TE 2.47ms，层厚7.0mm、层间距2.1mm。③动态增强序列采用3D-T1WI屏气容积内插法(VIBE，volume interpolated breathhold examination)，TR 4.9ms，TE 2.4ms，层厚3-4mm，经肘静脉快速手动推注对比剂Gd-DTPA(Magnevist；Bayer Schering Pharma,Berlin，Germany)，剂量为0.1mmol/ kg，行动脉期(延迟25s左右)、门静脉期(75s左右)和延迟期(120s左右)扫描。各序列的FOV(33cm×33cm～38cm×38cm)。

1.3 图像分析由2名十年以上经验丰富的肝脏影像诊断医师共同阅片，观察MCN征象：(1)大小、数目及部位，(2)密度/信号及形态：密度/信号是否均匀，形态是否规则，(3)囊壁厚薄，囊内有无分隔，(4)强化特征：观察肿瘤增强后的强化方式及强化程度等。

2 结 果

2.1 肿瘤分布和大小8例MCN均为女性，年龄最小25岁，最大79岁，平均年龄52岁；MCN均为单发，左内叶2例，左叶3例，左右叶交界区1例，右叶2例；病灶体积均较大，最大直径3.5cm～23.0cm不等，其中10cm～23.0cm者6例(占75%)， 3.5cm～9cm者2例(占25%)。8例患者实验室检查：AFP、CEA均正常，CA199 5例升高或严重升高，2例CA199严重升高值分别为：843.9U/ml、1036.0U/ml，肝功能正常。8例均经手术肝叶切除病理证实，见表1。

2.1.1 CT检查：(1)1例仅做CT平扫检查，CT平扫表现为肝右叶巨大低密度、多房囊性肿物，边界轮廓清楚，形态呈葫芦状，最大径约18.5cm，共7个囊，包含2个大囊5个小囊，小囊贴附大囊边缘生长，因病灶巨大，所以用冠状面及矢状面重建来清楚显示病变范围；囊内可见多条较均匀线状分隔，分隔厚约2mm，囊内容物密度均匀，CT值约：+4-5Hu，囊壁较薄，囊壁光滑、无壁结节，囊壁厚约2mm(图1)。另一例外院误诊为肝囊肿并囊肿开窗引流术后，病灶迅速增大来院CT检查，CT平扫表现为肝左叶较大低密度、多房囊性肿物，边界轮廓清楚，形态欠规则，最大径约10cm，共5个囊，包含2个大囊3个小囊，内见多条线状分隔、另见开窗引流术后金属夹伪影，分隔厚约2mm，囊内容物密度均匀，CT值约：+6Hu，囊壁光滑、无壁结节，囊壁厚约2mm；增强扫描：动脉期囊壁及分隔轻度均匀强化，门脉期及延迟期持续强化、呈高密度，增强后期：病灶轮廓、囊壁及分隔显示更清楚(图2)。

表1 8例经病理证实的肝脏MCN患者临床资料

表2 8例经病理证实的肝脏MCN患者的影像表现

2.1.2 MRI检查：6例均做了MRI平扫+动态增强扫描。左叶共4例，其中左内叶2例；右叶1例，左右叶交界区1例。MRI平扫表现为较大或巨大多房囊性占位，多为一个大囊包含多个小囊(3-6 枚)、伴囊内多发线状分隔，大囊表现为T1WI均匀低信号、T2WI高信号，小囊T2WI信号变化多端，即使同一患者，小囊T2WI信号可表现为等于、低于或略高于大囊信号，小囊均位于大囊边缘生长，囊内分隔呈T2WI低信号(图3-5)；6例中1例伴囊内出血，见液液平面，体积巨大，长径约23cm(图6)；动态增强MRI示：MCN动脉期囊壁及分隔轻度均匀强化，门脉期及延迟期持续强化、呈高信号，增强后期囊壁及分隔非常清楚，较CT清楚，囊液无强化(图7-9)。大致情况列表如表2。

2.1.3 病理：大体标本表现为灰白色囊壁样肿物或囊性肿物,被膜光滑，囊液流失，多房，囊壁薄，见多个囊腔，腔内可见黏性物，1例囊壁外有出血和感染。镜下肿瘤由大小不等的囊腔组成,囊壁内衬单层柱状上皮、立方上皮或扁平上皮，细胞境界比较清楚。4例见卵巢样间质细胞增生，1例见梭形细胞增生。免疫组化：6例ER(间质细胞+)、PR(间质细胞+)；1例仅ER(间质细胞+)、PR(间质细胞-)；仅有1例ER、PR均阴性。

图1 女，31岁，CT平扫肝右叶巨大低密度、多房囊性肿物，囊壁清楚。图2 女，47岁，CT增强显示肝左叶多发囊性肿物，囊壁、分隔清楚，并可见术后金属夹伪影（原来误诊为囊肿）。图3-4,7-9为同一患者，女，25岁，表现为肝左右叶交界较大多房囊性肿物，大囊包含多个小囊；平扫T1WI（图3）大囊表现为均匀低信号，小囊与大囊信号略有差异，囊内分隔呈略高信号；平扫T2WI冠状位（图4）大囊表现为均匀高信号，小囊与大囊信号有差异，且囊内分隔清楚、呈低信号；增强 动脉期（图7）囊壁及分隔轻度均匀强化，囊液无强化；增强门脉期（图8）囊壁及分隔进一步强化；增强延迟期冠状位（图9）分隔及囊壁继续强化，分隔更明显、清楚，囊液无强化。图5 女，64岁，肝左内叶较大多房囊性肿物，平扫T2WI冠状位，大小囊均呈均匀高信号，且小囊信号略高于大囊，分隔清楚呈均匀低信号。图6 女，79岁，增强门脉期冠状位，肝左内叶巨大囊性灶，伴液平，囊液分层，内见小囊。

3 讨 论

3.1 MCN的临床及病理学基础MCN易发生于40岁以上的女性，因肿瘤生长缓慢大部分患者并无特异的症状和体征，30%～60%的患者被常规体检发现；本组均为体检发现。当瘤体增大时可出现上腹部胀痛不适，伴消瘦、乏力等体征，少数病人可有发热等征象；本组均无发热。实验室并无特异指标，多数患者血清CAl99升高；本组CAl99升高患者较多(5例，占5/8)。De lis等[2]认为囊液CEA及CA199比血清中CEA及CA199意义大。

肝脏黏液性囊性肿瘤(MCN)是少见的肝内肿瘤，属于癌前病变，具有恶变倾向，最早由Edmondson报道[3]。其发生率约占肝脏良性肿瘤的5%[4]，国内外报道较少。而最新国内报导的4例，认为MCN大多为良性，生长缓慢，多年后可进展为浸润性癌，称为粘液性囊性癌[5,6]。MCN组织来源尚不清楚[7]，有人认为是来源于异位卵巢或胚胎前肠残余[8]；以往学者认为肝脏MCN 85%发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管，极少发生于胆囊[9]；但现在认为：肿瘤内囊性区域与胆管不相通，囊壁被覆立方至柱状上皮，细胞含多少不等的黏液，上皮下为卵巢型间质[1]；而与胆管相通者，被命名为胆管内乳头状瘤(IPN)[6]。

大体所见病变为囊性或囊实相间，有包膜；多为单发病灶,多个病灶者非常少见；几乎所有MCN呈多分房，单房的病例少见。囊液形状可为透亮或黏液状，颜色从淡黄色直至灰棕色，囊腔内面光滑。在光镜下，典型的囊壁可分为3层：(1)内衬上皮为单层柱状或立方上皮，(2)上皮下为类似于卵巢样间质的致密梭形细胞束，(3)由胶原组织构成的外膜。Wheeler等[10]最先描述了上述特征。

本组8例患者均呈多房囊性改变，8例患者均为女性，只有1例年龄25岁，其余年龄均大于30 岁, 与文献报道[11]一致。

3.2 MCN的影像特点本组收集8例肝MCN，其影像学表现具有一定特征性：病灶均发生于女性，平均年龄52岁，均为大囊含多个小囊或大囊内见多发线状分隔，多位于肝左叶，本组5例位于左叶(占5/8)。典型CT表现为肝脏内圆形或类圆形囊性或囊实性包块，单房或多房，囊壁光整，囊液呈均匀低密度，囊内有分隔，分隔均匀纤细，增强扫描囊内液体无强化，囊壁、分隔动脉期轻度强化，门静脉期及延迟期明显持续强化。与以往文献报道相符[12-13]。本研究2例患者CT检查示肿瘤均为单发多囊状，类椭圆形及葫芦形多房样，囊性肿瘤密度均匀，未见分层现象，CT值为液性密度，肿瘤边缘清晰，分隔呈纤细条状软组织密度影，多房肿瘤增强后囊样部分无强化，动脉期分隔轻度强化，门脉期及延迟脉期分隔明显强化，这些都与MCN典型CT表现相符。

MRI扫描：MCN的典型MRI表现为肝脏囊性或囊实性包块，囊内液体表现为均匀的T1WI低信号、T2WI高信号，当囊内出血或蛋白含量高时在MRI上信号可不均匀。本研究6例接受MRI检查的患者，大囊液均呈T1WI低信号、T2WI高信号，其中1例伴出血，呈分层状，多发小囊T2WI信号多变，表现出囊内成分不同。肿瘤内均无壁结节，肿瘤内均可见均匀、纤细分隔，分隔动脉期均匀强化，门脉期及延迟期继续强化呈高信号，且囊壁及分隔更清楚，均符合典型MCN表现。

3.3 MCN的鉴别诊断MCN的影像表现易与其它肝脏囊性病变混淆，需鉴别如下：(1)肝脏单纯囊肿：是比较容易与肝脏MCN混淆的，肝囊肿影像上亦表现为圆形或椭圆形均匀低密度/T1WI低信号(T2WI高信号)，边界清楚，但单纯肝囊肿囊内多无分隔、无多房现象，增强扫描无强化；借此可与肝MCN鉴别不难。但如果囊肿合并出血及感染时，囊壁可见增厚及强化，需认真对待、仔细鉴别。(2)肝脏脓肿：CT检查亦可表现为圆形或椭圆形低密度灶，囊内见多房、分隔，增强扫描脓肿壁和分隔均有明显强化；MRI检查表现为单发或多发脓腔，慢性肝脏脓肿腔内见分隔，T1WI为低信号，T2WI为高信号，脓腔周围见水肿，呈环绕病变的T1WI低信号及T2WI轻度高信号，边缘较模糊，呈靶状；脓肿壁显著强化，脓腔内分隔强化与脓肿壁相似，多房者呈蜂窝状外观。但肝脓肿囊壁一般较MCN厚，脓肿周围水肿，增强扫描伴病灶周围异常灌注，且患者临床多有发热、WBC升高等。(3)肝脏囊性转移瘤：CT/MRI检查肝脏内见多个单房肿瘤，可呈环状或蜂窝状强化；MRI检查见肿瘤T1WI低信号，T2WI高信号，可见环状或多分隔状强化。但肝脏囊性转移瘤患者多有原发肿瘤病史，可资鉴别。(4)肝包虫病：肝包虫囊肿患者有牧区生活史，血液中嗜酸性粒细胞升高、部分病例血清学抗原抗体实验呈阳性，囊壁有环形或半环形钙化，内部子囊通常更小和更规则，囊内分离表现特殊，内外囊分离呈特征性的“双边征”，内囊完全分离脱离于囊液中，呈“飘带征”或“水百合花征”[14-15]。

总之，肝脏MCN的影像学表现有一定特征性：中年女性，肝内分布的巨大或较大囊性肿物，呈多囊状(大囊包含小囊)或呈巨大单囊内多发线状分隔，增强后囊壁或/及分隔均匀强化，延迟期囊壁及分隔强化更明显，同时伴有糖类抗原CA199升高或明显升高，可提示MCN的诊断。

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(本文编辑: 张嘉瑜)

CT and MRI Findings of Mucinous Cystic Neoplasm(MCN) of the Liver

ZHAO Gui-jiu ,WANG Ming-liang. Department of Radiology, Luoyang Third People's Hospital, Luoyang 471002, Henan Province, China

ObjectiveTo investigate the CT and MRI appearances of mucinous cystic neoplasm (MCN).MethodsCT and MRI findings and clinical data of 8 patients with liver MCN confirmed by pathology were analyzed retrospectively. Two patients underwent CT, and 6 underwent MRI. Imaging morphologic features of tumors were retrospectively reviewed by two abdominal radiologists.ResultsEight cases of MCN are women with age of 25-79 and the lesions are all single polycystic. Two lesions were in left internal lobe of liver, 3 cases in left lobe, 1 in junction region of left and right lobe and 2 in right lobe. The lesions were bigger volume with a diameter from 3.5 cm to 23.0 cm. The CT images of 2 cases show like large multilocular cystic lesion with low density in which the line separation can be seen. The cystic wall was uniform, thin and smooth; MRI scan of 6 cases presented as all multiple cystic lesion with low signal in T1WI and high signal in T2WI, and multiple follicles were distributed along the capsule marginal, the signal was different among the different size of cystic lesion. The linear separation was low signal. One case had capsule hemorrhage and liquid-liquid plane. Dynamic enhanced CT/MRI: Capsule wall and the separation had mild arterial enhancement and they continued to strengthen in portal phase and delay.ConclusionMucinous cystic neoplasm found in the left hepatic lobe, seen more at midlife women, It has a certain characteristic on CT and MRI performance like polycystic shaped (big capsule with multiple pockets), uniform and smooth cystic wall with its linear space, and its way of strengthening，which can help differential diagnosis and treatment of the disease.

Liver; Mucinous; Cystic Tumor; Magnetic Resonance Imaging; Computed Tomography

R445.2；R445.3; R735.7

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.08.003

赵桂玖

2016-06-27