肿瘤致长骨骨软化病手术治疗



肿瘤致长骨骨软化病手术治疗

肿瘤导致的骨软化病是一种罕见的癌旁综合征，往往由磷酸盐尿性间叶肿瘤引起，这类肿瘤通常体型小，呈良性缓慢生长，是成年低磷酸盐骨软化症的主要原因。其主要临床症状包括骨痛、骨折、肌无力、疲劳等，生化指标的改变则包括肾磷酸盐消耗性低磷血症、血清1,25-二羟维生素D（1,25-[OH]2D）水平异常、血清碱性磷酸酶水平升高等。通常认为手术是治疗的金标准，但该类肿瘤体积很小，定位困难。近年来随着功能成像技术的发展，已有越来越多的患者能够实施手术治疗。目前对于发生在长骨部位的肿瘤，临床上可以选择肿瘤刮除和肿瘤节段切除2种手术方式。本项回顾性研究旨在比较刮除术和节段切除术治疗长骨磷酸盐尿性间叶肿瘤之间的效果差异。

本研究纳入2004年12月至2013年8月在北京协和医院接受手术治疗的17例肿瘤致长骨骨软化病患者作为研究对象。采集临床数据（年龄、性别和症状）和实验室数据（血清磷、血清钙、血清碱性磷酸酶、血清1,25-[OH]2D、血清甲状旁腺素、24 h尿钙排出量、24h尿磷排出量、肾小管最大磷酸盐重吸收率/肾小球滤过率等）；通过双位ELISA法检测患者血清成纤维细胞生长因子（fibroblast growth factor，FGF）-23水平。采用逐级定位法定位肿瘤，首先通过功能性显像技术进行扫描定位，然后采用解剖成像手段进一步明确可疑区域，最后根据肿瘤的解剖位置和医生经验选择肿瘤刮除术或肿瘤节段切除术，刮除不完全或复发者采用二次节段切除术。记录手术方法和手术次数，检测患者术后血清磷和FGF-23水平。

17例患者中男10例，女7例，年龄（43±12）岁（19～62岁），平均随访时间（35±27）个月（12～116个月）。所有患者表现出肿瘤致骨软化病的典型临床症状，FGF-23明显升高，大部分肿瘤生长在骨骺中（82%）并呈偏心生长（82%）等。肿瘤最大直径为（2.4±2.0）cm。手术治愈率为71%（12/17)，刮除术与节段切除术的完全切除率相似（67% vs 80%），而刮除术的复发率明显高于节段切除术。对于接受二次节段切除术的患者，其完全切除率不同于首次切除（75% vs 83%）。病理检查均明确磷酸盐尿性间叶肿瘤诊断。血清FGF-23水平在肿瘤成功切除后24 h内恢复正常，而血清磷平均（6.5±3.5）d（3～14 d）内恢复正常水平。

建议联合采用多种影像学手段对此类骨软化病患者进行磷酸盐尿性间叶肿瘤定位。考虑到大部分导致骨软化病的肿瘤为良性，且刮除术和节段切除术的完全切除率相似，因此当肿瘤处于重要解剖部位时首选刮除术，以免影响关节活动功能；如果刮除不完全或复发，则考虑运用二次节段切除术。围术期血清磷和FGF-23水平可用来判断患者的预后情况。

（摘自Wang H, Zhong DR, Liu Y, et al. Surgical treatments of tumor-induced osteomalacia lesions in long bones. J Bone Joint Surg Am, 2015, 97(13): 1084-1094.胡玮摘译，张涛审校）