颌骨青少年骨化纤维瘤—15例临床回顾分析*

2015-12-21韩婧田臻张春叶张陈平孙坚竺涵光杨驰朱凌徐立群

中国肿瘤临床 2015年16期

韩婧田臻张春叶张陈平孙坚竺涵光杨驰朱凌徐立群

·临床研究与应用·

韩婧①田臻②张春叶②张陈平①孙坚①竺涵光①杨驰③朱凌④徐立群①

目的：分析发生于颌骨的青少年骨化性纤维瘤（juvenile ossifying fibroma，JOF）临床特点、影像学表现、病理分型，并讨论治疗方法及预后。方法：收集2005年1月至2014年12月期间15例JOF患者临床、影像资料并进行随访，病理学分型参考2005年WHO头颈肿瘤分类标准，将JOF分为2个亚型：砂砾样（juvenile psammomatoid ossifying fibroma，JPOF）和小梁状（juvenile trabec⁃ular ossifying fibroma，JTOF）。结果：15例JOF患者，女性10例，男性5例，发病年龄7～18岁，平均年龄10.93岁，发生于下颌骨9例，上颌骨6例，临床多表现为颌骨的无痛性肿胀，20%病例出现颌骨肿胀伴有疼痛。JOF影像学表现多样，可表现为透射，混合或毛玻璃样，与周围组织界限较清楚。病理分型方面JTOF10例，JPOF5例。在治疗上，4例行保守手术，3例为带瘤生存；11例行局部根治，未发现复发。共9位患者同期行修复重建，5例为腓骨肌瓣移植，3例为游离髂骨移植，1例发生于髁状突的患者为肋软骨移植。结论：JOF是一种发生于青少年且较罕见的良性纤维骨病变，颌骨为其好发部位之一，因其生长具有侵袭性和较高的复发率，在临床诊治中应尽早发现，应行严密的临床及影像学随访。应根据患者的具体情况选择手术时机及治疗方案。

颌骨青少年骨化纤维瘤治疗

骨化纤维瘤（ossifying fibroma，OF）是一种良性骨纤维性病变，2005年WHO将骨化纤维瘤定义为一种边界清楚，由富于细胞的纤维组织和表现多样的矿化组织构成的颌骨病变，OF分为传统型OF（conven⁃tional ossifying fibroma）和青少年OF（juvenile ossify⁃ing fibroma，JOF）［1］。

传统型OF主要见于成年人，常表现为缓慢性膨胀生长的颌骨肿块，一般无自觉症状，术后复发率约12%［2］。JOF又称为青少年活跃性或进展性骨化纤维瘤（active/aggressive JOF，JAOF），发生于儿童或青少年，具有侵袭性生长的特性，可出现皮质骨的破坏或累及鼻腔、眼眶、甚至颅内等；据文献报道，38.5%的JOF病例会出现颌骨肿胀伴疼痛［3］，并可有短期快速生长史；术后复发率可达30%～58%［1，4-7］。因此临床医生对JOF的及早诊断、合理治疗、以及密切随访对该患者预后的生存质量影响重大。

目前对于JOF的诊断尚无明确的标准，2005年WHO指出JOF发病年龄为15岁以下［1］，然而也有文献报道JOF发生于成年人［4，8］。尽管JOF可表现为侵袭性生长的特性，但较少有恶变及转移的报道。JOF的影像学表现为膨胀性，界限清楚的透射或混合透射影像，与周围正常骨之间有分隔带［9］。JOF根据组织病理学表现的不同又分为砂砾样（juvenile psammomatoid ossifying fibroma，JPOF）和小梁状（juvenile trabecular ossifying fibroma，JTOF）2种亚型，而传统型OF无砂砾样的矿化形式，另外JOF常见多核巨细胞，而传统型无此表现［10-11］。JOF在诊断时需综合考虑临床特征、放射学特点及病理表现，要点主要包括：发病年龄、是否侵袭性生长、组织病理学表现［12］。

JOF在治疗方式的选择上仍然是一个具有争议的问题。根据不同的生物学行为和病变累及范围等，治疗可倾向保守或积极［13］。一些学者考虑JOF具有侵袭性生长的特征及较高的复发率，提倡完全手术切除［9，14-15］；另外一些学者认为保守治疗更有利于年轻患者的生长发育、正常容貌、咀嚼和神经功能等方面的保存［13，16-17］。本文回顾分析15例发生于颌骨的JOF病例，分析其临床表现、影像特征、病理分型，讨论治疗方法及预后。

1 材料和方法

1.1 材料与方法

15例JOF均来自上海交通大学附属第九人民医院口腔头颈肿瘤科2005年1月至2014年12月期间所诊治的病例。JOF的确切诊断是根据患者的临床表现、影像特征、术后病理综合考虑后确定。查阅所有患者的病史，收集临床资料，包括患者年龄、性别、发病部位、症状、手术方式、预后等信息。根据解剖学部位，将下颌骨分为前部（左侧尖牙至右侧尖牙），后部（第一前磨牙至第三磨牙），下颌角和升支部，髁状突；上颌骨分为前部（左侧尖牙至右侧尖牙），后部（第一前磨牙至上颌结节）。

1.2 影像资料

查阅所有患者的头颈部CT和/或全景片影像资料，分析骨窗和软组织窗影像，包括病变周围组织边界及病损内部表现，并将病损内部表现分为混合透射影，单房的或多房的密度透射影和毛玻璃样影像。

1.3 病理学分型

由口腔病理科医师参考2005年WHO头颈肿瘤分类标准，将JOF分为2个亚型：JTOF和JPOF。

1.4 手术方式

所有病例均接受了手术治疗，手术方式主要分为保守治疗（刮治术及摘除术）和根治手术（完全切除术伴或不伴修复重建）。

2 结果

2.1 临床资料

15例JOF患者中男女比例为1：2（5例男性，10例女性），发病年龄7～18岁（平均年龄10.93岁），JTOF患者年龄为9～13岁（平均年龄11岁），JPOF患者年龄为7～18岁（平均年龄10.9岁）。患者术前病程2周至5年不等，平均病程时间为18.23个月。病损发生于下颌骨9例，上颌骨6例，其中有3例累及上颌窦。发生于下颌骨的病例最常见部位为后部（5/9），其次为下颌后部和下颌角均有累及（2/9），发生于上颌骨的病例最常见为单侧整个上颌骨的累及（4/6），其次为上颌后部（2/6）。绝大多数病例临床表现为颌骨的缓慢生长，无痛性肿胀（9/15，60%），有6例（40%，4例上颌骨，2例下颌骨）出现疼痛、复视、鼻塞、快速生长等侵袭性生长特征。临床检查发现肿块质地偏硬，无活动度，偶可有乒乓球样感。术前诊断率较高，主要为骨化纤维瘤（10/15，66.7%），其余为成釉细胞瘤（2例），纤维结构不良（1例），软骨粘液纤维瘤（1例）和动脉瘤样骨囊肿（1例），见表1。

表1 15例青少年骨化纤维瘤临床资料、治疗方式及随访信息Table 1 Clinical data,treatment and follow up information of of 15 cases of JOF

表1 15例青少年骨化纤维瘤临床资料、治疗方式及随访信息（续表1）Table 1 Clinical information,treatment and follow-up information of of 15 cases of JOF

2.2 影像学特征

所有的JOF病例，影像显示与周围正常骨组织之间界限清楚，可见一圈高密度的边界影，无周围软组织的累及。9例患者有全景片资料，病变区域见正常骨质结构破坏，6例表现为混合密度（6/9，66.7%），3例表现为密度透射影（3/9，33.3%）。7例（7/9，77.7%）出现相邻牙齿的移位或牙根的吸收。共13例患者有CT资料，根据内部结构所含软组织和硬组织的成分及比例不同，表现为密度高低不均匀的混合透射影（5/13，38.5%）；单房的或多房的密度透射影（3/13，23.1%）；毛玻璃样影像（4/13，30.8%，表2）。毛玻璃样影像中有3例伴有中央透射影，另外有1例为多房密度透射影伴有毛玻璃样斑块。不同方位的CT影像及三维重建显示，有9例出现骨皮质的破坏和吸收（9/13，69.2%）。

对于全景片来说，下颌骨病损显像更加清晰且易于测量，而上颌骨病损更加复杂，因为上颌骨临近颅面其他骨组织，病变可累及腭骨、眼眶、鼻骨，筛窦、蝶窦等。CT影像可以显示关于病损部位及累及范围的更多细节。结合临床及影像的测量，15例病损的平均直径为6.03 cm（2～12 cm），直径≥5 cm的占66.7%（10/15）。

2.3 组织病理学特征

15例JOF患者中10例为JTOF，5例为JPOF（表2）。大体检查，JOF多表现为灰白色肿块，界限较清，切之可呈砂砾样或质硬组织。镜下JTOF由富含细胞的纤维组织背景中可见含细胞的带状类骨质或幼稚的骨小梁，骨小梁周围围绕一层肥大的成骨细胞，并可相互吻合形成网格状，部分区域可见破骨细胞样的多核巨细胞聚集样骨囊肿（图1A）。JPOF的特征为成纤维性间质，内含嗜碱性的砂砾体结构，似牙骨质（图1B）。20%（2/10）的JTOF病例伴发动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）（图1C）。

表2 15例青少年骨化纤维瘤影像及病理表现Table 2 Radiographic features and pathology of 15 cases of JOF

2.4 手术方式和预后

本文所有病例均接受了手术治疗，根据累及的骨组织范围和依据患者的不同选择，手术方式包括保守治疗和局部根治。保守治疗的病例中，3例局部刮治术为带瘤生存，1例肿物摘除术未发现复发（图2）。局部根治的患者，手术时机的选择也有差异，6例初次手术即选择完全切除肿块，另外5例为局部刮治术后出现1次或多次复发，再行根治手术及修复。局部根治的患者未发现复发。共9位患者做了修复重建手术，上颌1例为腓骨肌瓣移植（图3）；下颌骨8例，其中3例为游离髂骨移植（图4），1例发生于髁状突的患者为肋软骨移植（图5），4例为腓骨肌瓣移植（图6）。15例患者均成功随访，无死亡病例，至末次随访时间，12位患者无肿瘤证据，3位为带瘤生存，多次手术的患者按最后一次手术时间起计算，平均随访时间为36.7（10～96）个月，见表3。

图1 JOF组织病理学特征（H&E×200）Figure 1 JOF histopatho⁃logical features（H&E×200）

图2 JOF全景片影像表现（病例4）Figure 2 JOF panoramic images（Case 4）

图3 JOF影像表现（病例15）Figure 3 JOF radiographic appear⁃ance（Case 15）

图4 JOF影像表现（病例6）Figure 4 JOF radiographic appearance（Case 6）

图5 JOF影像表现（病例8）Figure 5 JOF radiographic appearance（Case 8）

图6 JOF影像表现（病例14）Figure 6 JOF radiographic appearance（Case 14）

3 讨论

青少年骨化纤维瘤是骨化纤维瘤的一种变异型，主要发生于青少年患者的头面部骨骼，可导致严重的形态和功能缺陷。JOF与其他的良性骨纤维性病变在临床、影像、病理方面有很大的交叉相似性，因此对该疾病的系统认知和掌握将有利于临床医生的精确诊断、合理治疗及预后评估。本文主要回顾分析15例JOF，本研究是对中国人群较大样本量的JOF临床病理特征、影像表现、临床治疗及预后进行报道。

据文献报道，JTOF好发于颌骨［9］，而JPOF主要发生于副鼻窦的骨壁［4，18］，发生于颌骨的JPOF报道较少［8，19］，本研究的15例JOF（10例JTOF，5例JPOF）发生部位均为颌骨。Tolentino［8］与Slootweg［10］报道显示下颌JPOF多于上颌，Makek［20］则报道其好发于上颌，本研究结果与前者一致，下颌（3例）多于上颌（2例）；Slootweg［10，21］和Makek［20］报道显示JTOF好发于上颌，而Hamner报道其发生于下颌更多见。本研究显示下颌骨（6例）多于上颌骨（4例）。另外，传统型OF主要发生于颌骨，以女性多见［1］。Slootweg［10］的研究显示，JOF男性略多于女性，Johnson等［4］报道，发生于颌骨的JOF女性更多见。本文结果显示男女性别比例为1:2（5例男性，10例女性），女性是男性的两倍。这些结果之间的差异可能是由病例数较少、散在分布及不同种族等原因所致。

传统型OF可发生于任何年龄，主要见于30～40岁的成年人。2005年WHO定义JOF发病年龄为15岁以下，但据Johnson［4］等报道，JOF有一个较宽的年龄范围为3个月至72岁。Margo［6］等报道，JPOF发生年龄为10～25岁，JTOF患者的发病年龄相对较小，为8.5～12岁［9］。本研究病例均为青少年，平均年龄10.93岁，两种亚型年龄无显著性差异，JTOF平均11岁，JPOF平均10.9岁。本文认为发生于颌骨的JOF，两种亚型发病年龄较小且无明显差异，女性更多见。

另外JOF区别于传统型OF的重要一点是其可表现为局部侵袭性生长的特征，据报道38.5%的JOF病例会出现肿胀伴疼痛［3］。本研究显示20%患者出现疼痛症状。当肿块位于上颌且较大时可累及周围组织如眼眶［18，22］、鼻腔［23］，从而出现眼球突出，鼻塞等症状。本文中病例13、14分别为累及眼眶出现复视，压迫鼻腔出现鼻塞症状。

在临床及影像方面需鉴别的疾病包括纤维结构不良和一些牙源性肿瘤。纤维结构不良主要表现为颌骨的无痛性肿胀，但一般与周围正常骨无明显界限，可以累及颅面部多骨，影像上表现为毛玻璃样影像（图7），与周围组织的界限常模糊清楚。而JOF的影像学表现各异，其内部结构根据所含软组织和硬组织的成分不同，可以表现为透射、混合、阻射［9］，也表现为毛玻璃样影像［24］，病损与周围正常骨质之间可见一圈透射的边界影。另外，JOF的整体影像轮廓较圆，而纤维结构不良常为不规则形。临床检查发现肿块有乒乓球样感时需与成釉细胞瘤或ABC相鉴别。当JOF伴有ABC时，CT表现为肿块内边界清楚的透射影像，有时出现液平面［6］，牙源性肿瘤如牙瘤和成釉细胞瘤也可发生于年轻患者，牙瘤表现为牙根周围的混合密度肿块影，界限清楚，可见未萌出的牙齿或大小不等牙齿形态的阻射影；成釉细胞瘤多表现为边界清楚的多房透射影像。临床诊断中需要综合考虑临床特征及影像学表现等因素。

图7 JOF影像表现（病例10）Figure 7 JOF radiographic appearances（Case 10）

有学者报道，JOF影像与组织病理表现之间存在相关性。JPOF的砂砾样小体CT可表现为毛玻璃样影像［24］等。本文的结果显示JPOF多表现为毛玻璃样影像（4/5），JTOF多表现为混合或透射影。病例9为JTOF伴ABC，影像表现为多房透射影，其组织病理即表现为多灶性的ABC形成。这些结果也进一步证实影像特征与病理表现之间具有相关性。

作为纤维骨病变的一种，JOF组织病理学特征为细胞丰富的纤维间质和不同成分的矿化组织组成。小梁型为不规则的富含细胞的类骨质，包含不规则的骨细胞，周围包绕肥大的成骨细胞［21］；砂砾型具有同心圆样的板层及球形小骨，大小不等，中央嗜碱性，周围嗜酸性［19］。JOF伴有ABC被广泛报道［4，6，9，25-26］，囊肿易出现于年轻患者，本研究中有2例JTOF伴有ABC，患者年龄分别为10岁和7岁，与文献报道一致。

JTOF和JPOF在治疗方面无明显不同。目前对JOF治疗方式的选择尚未达成共识，临床处理可分为保守的和积极的治疗。考虑JOF具有侵袭性生长的特征及较高的复发率，一些学者提倡完全手术切除，切除范围应该在保留周围重要结构的前提下尽可能的完全切除病变组织，不建议过多切除周围正常骨组织［9，14-15］。另外一些学者认为保守治疗更有利于年轻患者的生长发育，正常容貌，咀嚼和神经功能等方面的保存［13，16-17］。保守治疗主要包括刮治术、摘除术、部分切除术等，目的往往是为了改善面部畸形和功能缺陷。当出现明显的侵袭性生长时，如快速生长，骨皮质变薄或穿孔，牙齿移位或牙根吸收，则应采取完全切除［13］。

考虑到JOF患者年龄较小，主要的目标在于治疗疾病的同时尽可能保持或恢复外形，并减少对后期生长发育的影响。对于每位患者的治疗应该充分考虑多方面因素以后制定个体化的治疗方案。这些因素包括：病损部位、累及范围、周围重要组织、患者年龄、生长速度、家长选择、术者经验等。在本文的15例患者中，11例（下颌骨8例，上颌骨3例）选择了完全切除手术，主要由于病损范围较大，短期出现快速生长，刮治术后一次或多次复发等原因。另外由于解剖结构的影响，上颌骨的病损常累及周围鼻窦、眼眶、颅底等，这些因素给完全切除手术带来困难，而下颌骨病损周围结构相对简单。但并不是所有下颌骨病损都需要节段性切除术，如病例4，病损范围局限，与周围正常骨质边界清楚，下颌边缘骨皮质连续，选择肿块摘除术可取得很好的预后。

完全切除术后缺损的修复重建可以在病变切除时即时修复［14，27-29］，也可以二次手术修复［30］。部分文献报道，JOF病例施行切除术后不修复或即刻用重建板恢复外形［19，31］。本文共9例进行了修复重建，均为即时修复。根据缺损部位及大小应用了三种修复方法，包括血管化的腓骨肌瓣（5例）和游离髂骨移植（3例），另外1例为髁突部位，采用肋软骨修复。根据Johnson［4］等报道，JOF的侵袭性生长特性主要见于上颌骨病损，上颌骨的解剖结构导致该部位的肿瘤不易被彻底切除易于复发，也不利于修复重建。本研究中发生于上颌骨的患者仅病例14做了一侧上颌骨切除和腓骨肌瓣修复。其余8例均为下颌骨缺损的修复重建。截至随访时，所有修复重建患者颌面外形恢复良好，未见复发证据。因此，在保证肿瘤安全切缘的前提下，可以施行同期修复。虽然尚无恶变的病例报道，但对于生长较快的病损在选择修复重建的时机时应该更加谨慎［14］。

JOF是一种罕见的良性骨纤维性病变，目前尚无确切的诊断标准，需要结合考虑患病年龄，生长方式，影像学特征，病理表现等方面。因此在治疗方面，保守治疗值得尝试，但对于出现一次或多次复发、病损范围大、快速生长等情况的患者，根治手术或更适宜。另外严密的临床及影像学随访极为重要。对于发生于副鼻窦及其他颅面骨的JOF尚欠经验，因而需要更多的经验积累和研究探讨。

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（2015-06-19收稿）

（2015-08-20修回）

（编辑：周晓颖）

Fifteen cases of juvenile ossifying fibroma of the jaw

Jing HAN1,Zhen TIAN2,Chunye ZHANG2,Chenping ZHANG1,Jian SUN1,Hanguang ZHU1,Chi YANG3,Ling ZHU4,Liqun XU1

1Department of Oral Maxillofacial and Head and Neck Oncology,2Department of Oral Pathology,3Department of Oral Surgery,4Department of Radiology,Shanghai Ninth People's Hospital,Shanghai Jiao Tong University School of Medicine,Shanghai 200011,China
This work was supported by Shanghai Science and Technology Commission Fund Project(No.12441901802)

Objective:To analyze the clinical manifestations,radiographic features,and pathological classification of the juvenile ossifying fibroma(JOF)of the jaws and discuss its clinical management and prognosis.Methods:From January 2005 to December 2014,15 patients with JOF who underwent surgery were retrospectively investigated with regard to clinical and radiologic data.On the basis of the standards of the World Health Organization in 2005,JOF was divided into juvenile psammomatoid ossifying fibroma (JPOF)and juvenile trabecular ossifying fibroma(JTOF).Results:Among the 15 patients,10 were female and 5 were male.Patient age ranged from 7 years old to 18 years old with a mean of 10.93 years old.Nine cases were located in the mandible and 6 in the maxilla. The clinical manifestation was painless swelling of the jaw,but 20%of the cases showed jaw swelling with pain.Various JOF radiologic appearances,such as radiolucent,mixed radiopaque-radiolucent,or ground-glass pattern,were observed.Ten of the 15 patients were JTOF and 5 were JPOF With regard to treatment,4 patients underwent conservative surgery,3 patients lived with tumors,and 11 patients underwent radical surgery during the follow-up period;no lesion recurrence occurred.Nine patients underwent reconstruction, that is,5 cases with fibula flap graft,3 cases with free iliac graft,and 1 case with costal cartilage graft.Conclusion:JOF is a rare form of benign fibro-osseous lesions and occurs in adolescents.Mandible and maxilla are two of the most common locations.Early diagnosis and treatment and strict clinical and radiological follow-up is important in the clinic because of the aggressiveness and high recurrence rate of JOF.Operation time and treatment options should be selected according to the patients'specific situation.

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